麦文锋,吴佳阳,张凌滔,李恒国
(暨南大学附属第一医院医学影像中心,广东 广州 510630)
患者女,51岁,发现左腋窝包块10余天,无疼痛等;既往无特殊病史。查体:于右耳下、左腋窝及颈部右侧触及多个肿大淋巴结。实验室检查:癌胚抗原58.34 ng/ml。颈部CT/MRI:右腮腺内1.1 cm×0.8 cm×1.0 cm高密度结节,边界模糊,呈T1WI低信号、T2WI等信号、弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信号,增强后不均匀强化,内见不强化坏死区(图1A);右颈动脉鞘周围、右锁骨上区及颈部两侧见多发肿大淋巴结,增强后不均匀强化;颈部多发淋巴结肿大,增强后明显强化。乳腺MRI:双乳散在无强化结节,较大者位于左侧乳腺内上象限,呈T1WI稍低信号、T2WI及DWI稍高信号;双乳腺外上象限强化小结节呈低T1高T2信号改变;左腋窝肿大淋巴结部分融合成6.3 cm×6.0 cm×3.0 cm肿块(图1B),增强后明显分隔样强化,内见无强化坏死区。18F-FDG PET/CT:左腋窝、左胸肌间、右腮腺区及颈部右侧多发淋巴结肿大,部分FDG摄取异常(图1C),最大标准摄取值约21.5。综合影像学诊断:考虑淋巴瘤或转移癌。行超声引导下双乳腺结节切除、左腋窝部分淋巴结清除术及颈部右侧肿物切除术;术后病理诊断:①双侧乳腺纤维腺瘤、纤维囊性变并导管增生;②左腋窝、颈部右侧淋巴结符合转移性大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)。再行右侧腮腺恶性肿物扩大切除术,术中见肿物位于腮腺浅叶至深叶处。术后病理:光镜下肿瘤细胞润性生长,呈巢状、片状及腺管样排列,部分区域见微囊结构及粉刺样坏死,细胞异型性明显,细胞质稍嗜碱,细胞核大深染,可见核分裂象(图1D);免疫组织化学:CK7、CEA、Syn及Rb均阳性,EWA(散在+),Vim(部分+),CgA(少数弱+),CK5/6、SMA、P40、DOG-1、SOX-10、AR及P53均阴性,Ki-67(80%+);诊断为右侧腮腺LCNEC。
讨论腮腺LCNEC罕见。本例右腮腺病灶较小,临床及影像学表现主要为多处淋巴结肿大,术前考虑淋巴瘤可能性大,
图1 右腮腺大细胞神经内分泌癌伴多发转移 A.颈部增强T1WI(红箭示右腮腺结节,白箭示颈部右侧肿大淋巴结); B.乳腺T2WI(箭示左腋窝肿大淋巴结); C.体部18F-FDG PET/CT图; D.右腮腺病理图(HE,×40)
最终综合诊断右腮腺病灶为原发LCNEC。鉴别诊断:①淋巴瘤,为单侧或双侧腮腺弥漫性肿块,颈部及其他部位多发淋巴结肿大,坏死少见,增强后轻-中度强化;②转移癌,多有原发恶性肿瘤病史;③黏液样表皮癌,多为囊实性,主要含黏液细胞、表皮细胞及中间细胞等,MRI信号不均。本病影像学表现缺乏特异性,最终确诊需依靠病理学检查。