原发性阴道恶性黑色素瘤多发肝转移1例

张火根，游宇光，陈卓尔，陈霞飞

(1.赣南医学院第一附属医院超声医学科，江西 赣州 341000；2.赣南医学院第一临床医学院，江西 赣州 341000)

图1 阴道恶性黑色素瘤伴肝内多发转移 A、B.治疗前盆腔轴位(A)、矢状位(B)脂肪抑制MR T2WI(箭示阴道肿物)； C.治疗前上腹部轴位CT图(箭示肝脏肿物)； D.阴道肿物病理图(HE，×200)； E.治疗后盆腔轴位DWI(箭示阴道肿物)

患者女，51岁，阴道不规则出血半年余，外阴坠胀2月余；双侧输卵管结扎术后3年，孕2产2，绝经2年。查体：阴道右侧壁4.0 cm×3.1 cm紫黑色不规则肿物；尿道外口及阴道散在紫黑色病灶，质硬，宫颈尚光滑。实验室检查未见明显异常。腹部MRI：阴道右侧壁4.0 cm×2.8 cm×2.6 cm不规则团块状等T1、高T2信号肿物(图1A、1B)，弥散加权成像(diffusion weighted imaging， DWI)呈高信号，边界欠清，增强后呈明显强化；肝实质内多发类圆形T1WI低信号、T2WI高信号肿物，较大者约2.2 cm×2.1 cm，增强后呈环形强化。腹部CT示肝内多发低密度灶(图1C)。影像学考虑为阴道壁恶性肿瘤肝内多发转移可能。行阴道壁肿物活检术。病理：光镜下见瘤细胞大小不一，形态不规则，呈弥漫性分布，细胞间及周围见色素沉着(图1D)；免疫组织化学：CD117(+)，P16(+)，MB45(+)，Melan A(+)，S-100(+)，CK(-)，Ki-67(75%+)。病理诊断：(阴道)恶性黑色素瘤。临床综合诊断为阴道恶性黑色素瘤伴肝内多发转移，予特瑞普利单抗免疫治疗；半年后复查MRI(图1E)显示疾病进展。

讨论原发性阴道恶性黑色素瘤(primary vaginal malignant melanoma， PVMM)临床罕见，侵袭性较强，常见于绝经后女性，多表现为阴道无痛性异常出血，易扩散至周围淋巴结及发生远处转移，复发率高；其典型MRI表现为T2WI低信号，而本例呈高信号，可能与细胞内黑色素颗粒占比较低有关。目前对PVMM根治术后高危患者多辅以化学、放射及免疫治疗；对伴远处转移者，特瑞普利单抗联合阿昔替尼方案免疫治疗有助于降低复发风险。鉴别诊断：①阴道癌，多伴坏死及囊变，弥散受限，表观弥散系数较高；②阴道淋巴瘤，以弥漫大B细胞淋巴瘤多见，信号较均匀，增强后呈均匀强化，弥散明显受限，表观弥散系数较低。影像学对于评估预后与随访监测具有重要价值。最终确诊需依赖病理学。