手部局限型腱鞘巨细胞瘤MRI表现

张鹏，梁峰，王涵，岳鑫，吴昱昊，洪天佑，张烨

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS)来源于滑膜细胞或趋向滑膜细胞分化的间叶细胞、发生于关节和滑膜内或沿腱鞘生长的良性肿瘤[1]，发病率约占软组织肿瘤的1.6%[2]。根据2013年WHO软组织与骨肿瘤分类，将GCTTS分为局限型、弥漫型和恶性3种，局限型GCTTS(localized-type GCTTS，L-GCTTS)被界定为一局限性边界清楚的良性病变，镜下未侵及周围组织[3]。本文回顾分析经手术病理证实的32例手部L-GCTTS患者的临床及MRI资料，总结其MRI表现，并与病理对照，以提高诊断的准确性。

材料与方法

1.临床资料

搜集2014年1月以来福建中医药大学附属厦门中医院、厦门大学附属中山医院及浙江省丽水市人民医院经手术病理证实的L-GCTTS患者共32例，其中男7例，女25例；年龄23～65岁，平均(34.94±11.44)岁。临床起病缓慢，病程0.5个月～22年，均以手部肿块就诊，其中无痛性肿块28例，4例伴轻度疼痛麻木，2例活动受限，2例有明确外伤史。所有病例肿块质韧，无波动感，局部皮肤均未见破溃，患指末梢血运及感觉正常。

2.检查方法

采用美国GE DISCOVERY MR750 3.0 T超导型核磁共振扫描仪，膝关节专用线圈。常规FSE序列横轴面、矢状面、冠状面平扫及增强扫描，T1WI(TR 400 ms，TE 20 ms，层厚2～4 mm，层间距0.5 mm，FOV 160 mm×160 mm，矩阵320×224)，脂肪抑制T2WI(TR 2000 ms，TE 80 ms，层厚2～4 mm，层间距0.5 mm，160 mm×160 mm，矩阵320×224)；脂肪抑制PDWI(TR 2000 ms，TE 25 ms，层厚2～4 mm，层间距0.5 mm，FOV 150 mm×150 mm，矩阵320×224)，静脉注射钆喷酸葡胺注射液(Gd-DTPA)后获得矢状面、冠状面和横断面脂肪抑制T1WI增强图像，剂量为0.2 mmoL/kg。

3.图像分析

MRI图像由10年以上工作经验影像科主治医师及副主任医师各1名在不知病理的情况下共同观察分析，意见不一时经讨论获得一致性结果。主要观察内容包括L-GCTTS的大小(最大径)、部位、形态、累及范围(关节内、外)、边界、信号、强化方式、病灶与邻近肌腱或骨质的关系以及相关伴随表现(邻近骨质改变、关节腔积液)等。

病灶大小以横断面、冠状面及矢状面中的最大径为准；病灶形态分规则形(圆形、类圆形)和不规则形(除圆形、类圆形以外的其他形状)；病灶与邻近肌腱或骨质关系是指病灶包绕邻近肌腱或骨质的程度，以横断面为准，分为包绕程度≤180°和﹥180°两种情况。

结合所有病灶的最大径数值，我们以15 mm为界，分A组(最大径≤15 mm)、B(最大径﹥15 mm)两组，对两组患者年龄、病灶形态、脂肪抑制T2WI/PDWI信号、与肌腱或骨质关系及骨质侵犯情况进行对比。

4.统计学分析

统计学分析采用SPSS 19.0软件，计量资料表示为均数±标准差，对两组患者年龄及病灶大小采用两独立样本t检验，比较病灶形态、脂肪抑制T2WI/PDWI信号、与邻近肌腱或骨质关系及骨质侵犯情况运用Fisher精确检验，均以P<0.05为差异有统计学意义。

结 果

1.L-GCTTS的MRI表现

L-GCTTS共32例，病灶位于指骨旁19例，掌指关节旁7例，掌骨旁6例，所有病灶均为单发局限型，边界清楚，最大径8～45 mm，平均(16.03±7.21) mm，病灶为规则的圆形及类圆形6例(6/32，图1a)，26例为不规则形(26/32，图2a)，表现为包绕、贴近肌腱生长(其中≤180°16例，16例>180°)，病灶边界清楚，邻近组织受压。与骨骼肌相比13例病灶T1WI上呈等信号(图1b)，6例等/稍低混杂信号，13例呈稍低信号；脂肪抑制T2WI/PDWI信号上20例呈高低混杂信号(图2b)，12例呈均匀或不均匀高信号；6例行MR增强扫描，表现为不均匀较明显强化(图1c、图2c)。共有2例病灶邻近骨质吸收，可见硬化边(X线片证实)，其中1例同时累及关节腔。

A组共18例，男5例，女13例，年龄23～40岁，平均28.84±5.32岁，病灶最大径8～15 mm，平均(11.61±1.94) mm，病灶形态规则6例，不规则12例，脂肪抑制T2WI/PDWI信号呈均匀或不均匀高信号11例，高低混杂信号7例，与邻近肌腱或骨质关系，≤180°13例，>180°5例，未见骨质吸收破坏；B组共14例，男2例，女12例，年龄26～65岁，平均(42.79±12.5)岁，最大径16～45 mm，平均(21.71±7.57) mm，14例病灶均不规则形，脂肪抑制T2WI/PDWI信号呈不均匀高信号1例，高低混杂信号13例，与邻近肌腱或骨质关系，≤180°3例，>180°11例，2例局部骨质吸收破坏。

A、B两组在骨质侵犯情况差异无统计学意义(P>0.05)，在年龄、病灶形态、压脂T2WI/PDWI信号、与邻近肌腱或骨质关系间差异有统计学意义(P<0.05)(表1)。

表1 A、B两组L-GCTTS患者临床及影像资料比较

2.手术后病理检查

病灶包膜完整，易分离，切面棕黄，质中偏硬，镜下肿瘤主要由单核的组织细胞样瘤细胞组成，瘤细胞呈卵圆形、多角形，胞浆中等，红染，核圆形、卵圆形，其间散布破骨细胞样多核巨细胞，核无异型性，间质胶原化，部分瘤组织中见含铁血黄素沉积，部分病例病灶内见区域细胞生长活跃(图1d、图2d)。

图1 右手中指中节指骨旁L-GCTTS的MRI表现。a)横轴面脂肪抑制T2WI示病灶呈高信号，局部包绕邻近肌腱及指骨(包绕程度<180°)； b) 冠状面T1WI示病灶呈等信号，类圆形，边界清楚； c) 矢状面脂肪抑制T1WI增强病灶呈明显不规则环形强化； d) 病理片镜下肿瘤由单核的组织细胞样瘤细胞组成，瘤细胞呈卵圆形、多角形，胞浆中等，红染，核圆形、卵圆形，其间散布一些破骨细胞样多核巨细胞。 图2 右手第2、3掌指关节旁L-GCTTS的MRI表现。a)横轴面T1WI示病灶呈等低混杂信号，形态不规则， 360°包绕邻近屈肌腱；b)冠状面脂肪抑制T2WI示病灶呈高低混杂信号；c)冠状面脂肪抑制T1WI增强病灶呈不均匀明显强化；d)病理片镜下见大量单核的组织细胞样的瘤细胞，胞浆红染，核圆形、卵圆形，另见破骨细胞样多核巨细胞散在分布，核无异型性，局部见泡沫样组织细胞。

3.随访

发现2例患者分别在术后2年9个月、6年后复发并再次手术切除，其中2年9个月复发患者病灶MR表现为形态不规则(原病灶为规则的类圆形)，信号特点与原病灶相似，手术后病理亦相似；6年后复发患者术前未做MRI检查。

讨 论

GCTTS病因尚不明确，可能与炎症、创伤有关，被认为是肌腱或滑膜损伤后组织细胞的慢性修复过程，可累及关节内或关节外[4]，女多于男，常见于手足部，其次为踝、膝、肩、腕等部位。由于手部皮下软组织较薄，易于观察，所以病灶常较小时就被发现，本组手部L-GCTTS平均直径(16.03±7.21) mm，明显小于膝关节发生的GCTTS[5]。另外，我们发现，病灶最大径>15 mm组年龄也较大，可能与高年龄者病史较长有关。

手部L-GCTTS的MRI表现主要有以下3方面：

1.病灶的形态：L-GCTTS病灶多不规则形，并容易包绕肌腱或/和骨质生长，L-GCTTS对肌腱或/和骨质形成≥180°包绕的机制可能是屈指肌腱或伸指肌腱位置相对较深，与指骨或指间关节间隙狭小，坚韧的深筋膜对肿瘤生长方向具有制约、塑形作用[6]。本组研究发现规则形病灶均较小，且对肌腱或/和骨质包绕多<180°，病灶增大后多不规则形，对肌腱或/和骨质包绕多>180°，甚至达到360°，说明直径越大，病灶不规则生长及包绕肌腱或/和骨质趋势越明显。

2.病灶的信号：T1WI病灶表现等或稍低信号，脂肪抑制T2WI/PDWI信号较复杂，当病变中含有较多的含铁血黄素及纤维组织时，T1WI及脂肪抑制T2WI/PDWI均呈低信号(“双低”)，被认为是典型或特征性 MRI表现[7]。本组病例也具有此类表现，术后病理显示病灶内压脂T2WI/PDWI低信号区与病理所见的肿瘤内的致密的胶原蛋白及含铁血黄素相对应，说明L-GCTTS的MRI信号特征与其病理组织成分存在相关性。但需注意的是从我们的病例来看病灶较小时，脂肪抑制T2WI/PDWI呈均匀或不均匀高信号的比例较高(11/18)，大多没有“双低”的特点。

3.其他：包括病灶的强化、黏液变性、钙化、骨侵蚀等，增强后病灶表现为不均匀较明显强化，反映出病灶的血供较丰富，MR可清楚显示黏液变性，表现为脂肪抑制T2WI/PDWI高信号，MR对钙化不敏感，需要结合X线和CT检查，本组两例骨侵蚀都位于骨边缘病灶侧，并可见硬化边。

L-GCTTS主要跟以下3种疾病进行鉴别。①腱鞘纤维瘤：在临床和病理上与GCTTS有相似之处，鉴别诊断较为困难，徐小丽等[8]报道GCTTS更倾向于包绕肌腱生长的不规则、不均匀伴钙化的肿物，腱鞘纤维瘤更倾向于肌腱旁或关节旁的规整的、均匀的实性肿物。②色素绒毛结节性滑膜炎：多在关节内生长，广泛的滑膜增生，呈“海绵垫样”，弥漫型多见，常形成多发分叶状的绒毛结节，常合并大量的关节积液；而GCTTS主要在关节外生长，单发多见。③痛风结节：表现为软组织内因尿酸沉积而形成的结节，疼痛较明显，可伴穿凿样骨质破坏，边缘清晰锐利，MRI可见痛风结节、滑膜增生及关节腔积液等[9]，结合临床病史和化验检查不难诊断。

彻底局部切除肿物是治疗GCTTS最主要的方法，但术后具有较高的复发倾向，多见于原手术区的再发[10]，本组均未发生转移,有2例分别在术后2年9个月、6年后2例术后局部复发。为了预防复发，局部放射治疗或靶向治疗可作为一种辅助治疗手段[3]。

综上所述，MRI检查能够显示手部L-GCTTS的信号特征、范围及其与周围组织结构的关系，病灶形态多不规则，多表现为“双低”信号，当肿块最大径>15 mm时，脂肪抑制T2WI/PDWI信号更混杂，更容易包绕邻近肌腱或骨质。