肾上腺皮质功能减退症的临床治疗进展

王玉

【摘要】肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency， AI）是各种原因导致的肾上腺皮质功能减退的疾病，该病可導致肾上腺分泌的糖皮质激素、盐皮质激素不足。由于肾上腺激素在水、电解质平衡与能量代谢方面起重要作用，AI是一种可能危机生命的严重疾病。AI根据患病原因可分为由肾上腺本身疾病导致的原发性AI和继发于下丘脑-垂体疾病，或长期应用糖皮质激素导致的继发性AI。在我国AI的发病率尚无报道。在欧洲，原发性AI的发病率约为82-144/百万，继发性AI的发病率约为150-280/百万[1]。本病起病隐匿，缺乏典型的临床表现，难以引起患者重视，随着病情进一步进展，患者会出现体重快速下降、血压降低等症状，若未及时就医，可能会引发患者休克，甚至死亡，已经严重影响患者日常生活与社交的开展。目前临床上主要采取药物替代治疗并辅助一些护理手段治疗该疾病。为此，本文将对临床上AI的治疗方法及进展进行概述。

【关键词】肾上腺皮质功能减退症;临床治疗效果;治疗流程

1.临床症状与诊断

1.1临床症状

①精神萎靡、四肢无力、体重短时间内迅速下降、皮肤色素沉着、加深。

②患者伴有呕吐、食欲降低、恶心、腹胀和腹泻、上腹部疼痛、大便过稀等症状。

③头晕、心悸、稍微运动后呼吸急促。

④心情抑郁、低落、睡眠失调、注意力涣散与减退。

⑤患者性欲大幅下降，男性伴有阳痿，女性则伴有月经失调。

⑥心慌、盗汗、视力下降，模糊、昏迷。

1.2体征

①患者精神状态差、面部消瘦。

②面部色素分布不均匀，同时患者唇齿、舌、乳头、乳晕、掌纹、脚趾根部、手背、肛门四周和外生殖器处色素沉着，加深。

③脉搏微弱、血压降低。

④患者私处毛发如腋毛、阴毛脱落，女性乳腺萎缩。

1.3诊断

AI的诊断需结合临床症状、体征与实验室检查。皮肤色素沉着是原发性AI的特征表现，继发性AI则无这一特征。实验室检查包括血清皮质醇、血浆ACTH、醛固酮、肾素、硫酸脱氢表雄酮、雄烯二酮、尿游离皮质醇、尿17羟皮质类固醇及尿17酮皮质类固醇等测定。

2.临床治疗与护理

2.1治疗流程

根据患者自身病情及身体状态、每日劳动量等，制定合理、安全的治疗方案，具体流程如下：①改善患者代谢紊乱，补充适量液体，令患者口服或向其注射葡萄糖液，来维持血糖平衡。②采用糖皮质激素对患者进行治疗，可给与口服氢化可的松或泼尼松治疗，给予患者生理所需糖皮质激素量，并对皮质醇的昼夜分泌规律进行模拟。③确保患者摄入充足的盐皮质激素，每日摄入量应维持在8～10g。④明确女性患者糖皮质激素和盐皮质激素替代剂量后，可根据其自身情况，给予一定量的雄激素。

2.2日常护理

①建立档案与护理方案，患者入院后，应及时对病情状况、患病时间、外界影响等基本方面进行记录，并将上述资料整理成电子档案，以便随时取用。

②加强医患间言语沟通，患者在入院时，因对陌生环境不适应、对病情感到迷茫等多种情况，极易产生焦虑、担忧与多虑等负面情绪[2]。此时，医护人员应增加与患者沟通和交流的频率与次数，与病人和谐相处，令病人尽快适应陌生环境。

③用药管理，叮嘱患者谨遵医嘱进行服药，不可任意停药、更换药物等，并根据其自身病情对药物进行增减[3]。

④制定运动方案，为患者制定安全、健康的运动方案，提高机体免疫力，增强自身素质。在制定具体计划时，应根据患者自身情况和病情，若患者自身病情较重，应安排难度较低、便于实施的运动，并适当降低运动的频率。

⑥加强病情监测，在对患者进行激素治疗时，由于存在一定副作用，要及时对患者在治疗过程中的出入量、血压和体重变化、血液中钠、钾的含量进行记录与分析[4]。

⑦制定健康饮食方案，护理人员应根据患者自身身体素质、体重生理状态等，为其制定深受患者喜爱、实施难度较小饮食计划。

3.讨论

AI的患者，常常会伴有肠胃不适、血糖较低、精神萎靡、四肢无力等症状，当病情进一步加重时，患者极易因血压过低而导致低血容量性休克、并陷入昏迷，甚至导致死亡[5]。临床上在治疗肾上腺皮质功能减退症时，主要包含以下几部分，分别为肾上腺危象治疗、日常激素替代治疗和病因治疗，主要治疗目的为改善临床症状，预防肾上腺危象 [6]。

该疾病早期病情较轻，不易引起人们的重视与过多关注，患者就医时，往往病情已经发展到了十分严重的地步，后续治疗难度较大。在对患者进行治疗时，要及时关注其自身变化情况，若患者仍存在乏力或色素沉着并未改善时，说明药物剂量不足，应适量增加用药量，若患者体重停止下降，甚至快速上升时，说明药物剂量过大，要及时减少用量[7]。尽管目前AI的激素替代治疗方案较为成熟，但仍不能完全改善AI患者的临床症状与生活质量，Gurnell等研究提示在常规治疗的基础上补充脱氢表雄酮能更好的改善患者的生活质量和性功能[8]。干细胞移植技术治疗AI目前正在研究阶段，虽然面临重重困难，但是为AI的治愈带来希望[9]。

参考文献：

[1] Chabre O， Goichot B， Zenaty D ， et al. Group1. Epidemiology of primary and secondary adrenal insufficiency： Prevalence and incidence， acute adrenal insufficiency， long-term morbidity and mortality[J]. Annales d’Endocrinologie， 2017，78（6）：490-494.

[2] 徐园园，卢学超，邹美银，等. 7例艾滋病合并肾上腺皮质功能减退症病人临床特点及治疗转归[J]. 中国艾滋病性病，2020，26（9）：992-994.

[3] 聂梅. 43例腺垂体功能减退症患者的临床表现及诊疗措施探讨[J]. 临床研究，2021，29（5）：112-113.

[4] 郑鹏杰，张少玲. 肾上腺皮质功能减退症的诊治现状[J]. 内科急危重症杂志，2019，25（1）：73-79.

[5] 吴蒙蒙，高世成，骆名其，等. 艾滋病合并原发性肾上腺皮质功能减退症二例[J]. 中华传染病杂志，2021，39（6）：363-365.

[6] 任毅，张瑾，向晨昱，等. 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症15例临床特点分析和诊治体会[J]. 黑龙江医药，2018，31（4）：746-749.

[7] 潘广义. 糖皮质激素在外科手术及创伤后所致肾上腺皮质功能减退中的作用[J]. 中国实用医药，2018，13（15）：61-62.

[8] Gurnell E M， Hunt P J， Curran S E， et al. Long-Term DHEA Replacement in Primary Adrenal Insufficiency： A Randomized， Controlled Trial[J]. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism， 2008， 93（2）：400.

[9] Gerard R B， Irene H， James K P， et al. New Directions for the Treatment of Adrenal Insufficiency[J]. Frontiers in Endocrinology， 2015， 6.