廖艳梅
前言:川崎病于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征[1]。自40多年前首次在日本被报道以来,全世界已有超 过60个国家报道了川崎病的发生,已成为发达国家后天性儿童心脏病的主要原因。皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutancous lymphnode syndrome,MCLS)又称川崎病( kawasaki disease.KD),是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。近年来有逐年增高趋势,已成为我国儿科住院的常见病之一。由于本病可发生严重心血管并发症,引起人们重视,已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。流行病学研究表明,KD 与先前的呼吸系统疾病有关[2]。以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行,四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见,川崎病的发病年龄80%小于5岁,90%小于8岁,发病的平均年龄为2.3岁,发病的高峰期为1~2岁。其中小于1岁和大于8岁的两个发病年龄段应引起重视。1岁以下特别是6个月以下发病对冠脉损伤更大,有报道1岁以下患儿非典型川崎病的发病率是1岁以上者4倍左右。绝大多数小于6个月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎,而超声心动图发现冠脉病变的比例显著高于其他年龄组。男:女为1.5:1。以发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床特征,约15%-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。故应通过护士的观察、护理及用药的方法进行有效的救治。及时迅速发现病情变化,及时干预,有效的预防病情进一步加重。
二、病例介绍:
基本情况:患儿朱碧兰,女,11个月零24天,于2021-04-12 18:15收入院
主诉: 发热1天
现病史: 患儿1天前无明显诱诊,门因出现发热,热峰39.4℃,自行口服退热药可降至正常,易反复。遂于我院发热门诊就诊拟“急性上呼吸道感染、全身炎症反应综合征、细菌性感染、急性泌尿系感染?”收入院。患儿入院后仍有反复发热;全身散在红色斑丘疹,卡疤及肛周有红晕,口唇红,舌乳头凸起,咽明显充血,颈部可触及数个浅表淋巴结;患儿有咳嗽,听诊双肺呼吸音粗。复查CRP较前进一步上升,肝酶、ESR、超敏D-二聚体均有不同程度升高,HGB 99 g/L,复查肝酶提示丙氨酸氨基转移酶 97 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶 98 U/L。静滴丙球后36小时再次出现发热,仍结膜充血、口唇充血,考虑丙种球蛋白不敏感,予第二次2g/kg丙种球蛋白静滴治疗。患儿修改诊断确诊为:1.川崎病(IVIG不敏感型) 2.肝功能损害 3.急性支气管炎 4.中度贫血。
既往史:平素体健,按时接种
过敏史:未发现
入院诊断: 1.急性上呼吸道感染 2.全身炎症反应综合征
三、诊疗经过
2021-04-12 患儿以发热为主要症状,查体咽充血,双肺呼吸音粗,门诊查血常规提示白细胞、CRP升高,中性粒为主,考虑细菌感染可能大,予头孢曲松抗感染、补液、退热等对症支持治疗。
2021-04-14 患儿入院第3天,发热第4个24小时,抗生素治疗无效,全身皮疹,卡疤及肛周有红晕,口唇红,舌乳头凸起,四肢末端潮红,CRP明显升高,考虑川崎病可能性大,积极完善血沉、D-二聚体、心脏彩超等相关检查,复查CRP较前进一步上升,肝酶、ESR、超敏D-二聚体均有不同程度升高,现患儿川崎病确诊,予加用丙种球蛋白约1g/kg及口服阿司匹林肠溶片约30mg/kg.d,预防冠状动脉病变,加用双密达莫,余继续头孢曲松抗感染及补液、退热等对症处理。
2021-04-16 患儿静滴丙球后36小时再次出现发热,仍结膜充血、口唇充血,考虑丙种球蛋白不敏感,予第二次2g/kg丙种球蛋白静滴治疗。
2021-04-17 使用2剂丙种球蛋白后仍有低热,为丙种球蛋白不敏感型,予加用地塞米松抑制免疫反应。
2021-04-21 患儿18/4起热退,现体温平稳,一般情况可,已达出院指征,予办理出院。继续口服阿司匹林肠溶片及双嘧达莫片,予蛋白琥珀酸铁口服溶液补充铁剂。嘱27/4门诊复诊
(一)诊疗用药
1. 退烧药:布洛芬混悬液滴剂
2. 抗感染治疗:头孢曲松(12/4-14/4)
3. 控制炎症,预防或减轻冠状动脉病变发生:人免疫球蛋白(14/4,16/4各2g/kg)、阿司匹林(14/4-20/4,10mg/kg/次 q8h)、地塞米松(17/4,1.5mg)、双密达莫(20/4,12.5mg tid)
4. 调节肠道菌群失衡:布拉氏酵母菌散
5. 保护胃肠黏膜:L-谷氨酰胺呱仑酸钠颗粒
6. 护肝药:谷胱甘肽(14/4-20/4)
7. 止咳:氨溴特罗口服溶液
8. 补充电解质及维生素:10%氯化钠、10%氯化钾、维生素c、维生素B6
9. 出院带药:阿司匹林肠溶片 每次4片(100mg),每8小时1次;L-谷氨酰胺呱仑酸钠颗粒 每次出院1/3包(0.223g),每8小时1次(阿司匹林前半小时口服) ;双嘧达莫片 每次半片(12.5mg),1天3次;蛋白琥珀酸铁口服溶液 每次半瓶(7.5ml),1天2次。
四、护理问题及措施
(1)護理问题:
1. 体温过高∶与感染,免疫反应等因素有关
2. 皮肤黏膜完整性损伤∶ 与小血管炎有关
3. 口腔黏膜改变∶与小血管炎有关
4.心血管并发症∶与该病病理变化为血管周围炎、血管内膜炎和全层血管炎,涉及动脉、静脉合毛细血管有关,最严重的病变在心脏,特别冠状动脉病变,可发生栓塞、动脉瘤、心肌梗塞
5. 舒适度减弱:咳嗽 与支气管炎症有关
6. 排尿异常 与尿道炎症有关
7. 有受伤的危险 与患儿年幼及疾病引起不适哭闹有关
8. 知识缺乏:与家长缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方面知识
9. 治疗中药物的副作用∶与用药时间长、剂量大有关
(2)护理措施:
治疗中药物的副作用 主要用药有:丙种球蛋白静滴治疗、阿司匹林片口服等 了解药物的副作用,注意病情变化,防止药物副作用的发生,并及时处理。 静脉输注丙种球蛋白护理∶丙种球蛋白为血液制品,易被污染。使用前认真检查质量,开启后立即使用,输注过程中,遵守无菌操作原则,严格控制液体滴速,使用输液泵控制,大多数患儿无不良反应,但仍需注意观察,一旦出现恶心呕吐、心慌、胸闷、出汗等症状,可减慢输液速度或暂停输液; 如症状加重出现呼吸急促、发绀寻麻疹等,立即停药,给予输氧、保暖,配合医师予抗过敏治疗。阿司匹林是一种解热镇痛、非甾体 抗炎药、抗血小板聚集药,可有效抑制血栓的形成,对于改善患儿病情具有一定作用。此外,阿司匹林药物抗炎作用明显,对抗氧化酶可起到一定作用,起到介导下传血小板聚集效果,血小板聚集降低后,会降低血管阻塞、血管狭窄发生率,但此种药物药效有效,对于后期治疗疗效不佳,且此种药物服用过后,部分患儿会出现恶心呕吐、头痛等不良反应,影响预后。服用阿司匹林时,为减少药物对胃黏膜的刺激,阿司匹林肠溶片宜饭后服用,告知家属要注意有无出血倾向以及胃肠道反应,同时注意体温的监测,若体温低于36℃,予暂时停服阿司匹林,并给予保暖、饮热水等,待体温升高再补服阿司匹林。 住院期间,静脉治疗过程顺利完成,无外渗、无不良反应。口服阿司匹林期间无不良反应、无低体温。
五、小结与体会
小结:川崎病目前已是我国小儿后天获得性心脏病的主要原因之一。川崎病比较特殊,婴幼儿易患,冠状动脉损害高发。
体会:由于不了解疾病及担心预后等原因,许多患儿家长在孩子患病后处于不良的心理状态,怕引发患儿心脏疾病、怕使用血液制品继发传染性疾病等,因而我们应该做好专科疾病的讲解和心理护理,让他们对川崎病的基本知识及治疗方法有个进一步了解,这不仅改善了不良的心理状态,建立的医患之间的信任,也能让患儿及家长重视疾病、配合治疗,提高治疗效果,患儿将更快的痊愈出院。出院后也能更好的给患儿按时服药并带患儿随访,预防复发和并发症的发生,挽救更多的患儿。
参考文献:
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