猫先天性门静脉分流的病例报告

阮 丽 ， 李 慧 ， 刘 冉 ， 李格宾

(1.中国农业大学动物医院 ， 北京 海淀 100193 ； 2.中国农业大学动物医学院 ， 北京 海淀 100193)

先天性门静脉分流是一类肝脏血管发育异常的疾病，患病动物一部分的门静脉血液绕过肝脏直接进入体循环并引发一系列临床症状。犬猫发病率均不高，但由于猫的发病率更低，因此相关报道很少，并且手术治疗后神经症状的发生率比犬更高，已成为猫术后死亡的主要原因之一。本文报道1例猫肝外先天性门静脉分流病例的诊断和治疗，并对患猫术后并发的神经症状进行了讨论，以期为国内兽医师在诊断和治疗此类疾病时提供参考，降低术后并发症并提高治愈率。

1 病例

2岁雄性去势家养短毛猫，自2018年11月开始出现间断性流涎，每月发作1次并有频率增多趋势。外院按口炎治疗，未见改善。自2019年5月开始，每周会出现1次泛发性癫痫发作并伴有口吐白沫、意识丧失。外院对症使用苯巴比妥，宠主在每次症状消除后又自行停药，至就诊前仍会每周出现1次抽搐。2019年11月23日，即就诊前1天，患猫再次出现持续约2 min的泛发性癫痫发作。

2 检查结果

2.1 体格检查 患猫精神状态良好，体况评分5/9，体格检查未见明显异常。

2.2 实验室检查 全血细胞五分类计数仅白细胞项存在异常(表1术前结果)，生化全项检查异常结果见表2术前结果，其余未列出项及凝血指标(APTT、PT)的结果均在参考范围内。

表1 术前及术后血常规检查

表2 术前及术后生化检查

2.3 影像学检查 患猫的超声检查未见明显异常。结合临床症状及其他检查结果，高度怀疑存在门静脉分流。后对患猫进行CT扫查，可见在CT容积重建(VR)图像(图1A)中，门静脉(红色)的脾静脉(蓝色)分支有一分流血管(绿色)，此分流血管与膈静脉(黄色)直接相连。并且在薄层最大强度投影(MIP)计算机断层扫描血管造影(CTA)的冠状面图像(图1B)中，可见此异常增粗的分流血管将脾静脉和膈静脉直接相连。进而可确诊患猫存在脾—膈静脉分流。

图1 猫腹部CT图像

3 治疗和转归

患猫在确诊后先进行了2周内科治疗[阿莫西林克拉维酸钾12.5 mg/(kg·bw)，2次/d；乳果糖0.5 mL/(kg·bw)，3次/d；S-腺苷甲硫氨酸90 mg, 1次/d]，并在术前开始口服苯巴比妥2 mg/(kg·bw)，2次/d。2周后患猫进行手术，经吸入麻醉后，自腹中线剑状软骨向尾侧方向开腹，于胃底部头侧找到分流血管，使用5 mm Ameroid渐缩环对分流血管进行结扎。患猫苏醒期体征稳定，但可见间歇性面部肌肉震颤，术后12 h患猫意识良好，可正常饮食进水，同时持续术前相关治疗，术后48 h患猫开始出现笼内无意识转圈、共济失调、面部肌肉震颤等神经异常表现。对其进行血常规(表1术后结果)及肝性脑病相关指标(表2术后结果)的复查，结果发现与术前相比，红细胞出现轻度下降，白细胞总数及中性粒细胞轻度增多，生化指标均正常。故未调整用药，期间密切监测患猫状态，可见状态逐渐改善，至术后144 h患猫状态恢复正常，顺利出院。至术后50 d复查，患猫指标均正常，血液苯巴比妥浓度在理想治疗范围内，虽然仍会每月出现1～2次面部肌肉抽动，但发作时长及严重程度有改善趋势，仍需长期口服苯巴比妥控制。

4 讨论

猫先天性门脉分流(Congenital portosystemic shunts，CPSS)的发病率约为0.025/100[1]，远低于犬0.18/100的发病率[2]，其平均发病年龄为8个月，雄性高发，易感品种包括家养短毛猫、波斯猫、暹罗猫等[3]。根据异常血管的位置，猫CPSS分为肝外和肝内2种类型，其中以肝外型较为常见。CPSS会导致肝脏供血不足而引发肝功能异常及肝性脑病，除胃肠道相关症状外，约93%～100%的患猫会出现不同程度的神经症状。本病例的患猫在术前出现了明显的神经异常症状，包括间歇性迟钝、流涎、共济失调、失明、癫痫发作等，且常常发生在进食后[4]。虽然本病例的临床症状非常明显，但血常规检查通常无明显异常。犬有16%～46.2%的概率会出现非再生性贫血，可能与肝脏内铁的吸收、转运和利用减少有关，但猫的贫血并不常见[5]。本病例患猫的血常规检查仅白细胞及淋巴细胞出现轻度升高，据文献报道，约有8.3%～25%的患猫会出现这种典型的生理性淋巴细胞增多症[5]。生化检查中，本病例患猫出现了血氨和胆汁酸的升高，这是由于门脉分流造成肝脏代谢血氨和胆汁酸的能力下降。其他肝脏合成相关功能的指标(包括血糖、尿素氮、白蛋白、胆固醇等)在有些患猫中可能也会出现不同程度的异常。推荐以胆汁酸浓度为依据来诊断本病，一般采用禁食12 h和进食后2 h的双份血样进行检测。有研究表明，血氨用于诊断猫CPSS的敏感度及特异性分别是83%和86%[6]，而胆汁酸的敏感度能达到100%[6]，这可能是由于患猫长时间食欲减退而导致出现正常的血氨结果。虽然白蛋白也是在肝脏中合成的，但患CPSS的猫很少像犬那样会出现白蛋白下降[7]。本病的最终确诊需依靠影像学检查，常用方法包括超声和CTA。但是相对犬而言，猫的敏感性(74%～95%)和特异性(67%～100%)更低[8]，检查结果受技术人员熟练度影响更大，且超声无法准确定位分流的血管，本病例患猫超声检查未发现任何异常，因此CTA才是CPSS诊断的金标准，其不仅能确诊存在分流血管，还能在术前进行准确的血管定位。

本病例在确诊后先进行了2周的内科治疗，目的在于术前调整体况，降低血氨和其他毒素的水平，以降低麻醉风险，提高手术成功率。有研究表明，经单独内科治疗，56%的患猫临床症状得到部分改善，32%的患猫临床症状得到完全改善，这说明在短期内单独进行内科治疗效果明显[4]，但关于猫的长期单独内科治疗的研究较少。犬的相关研究表明，单独内科治疗肝外CPSS的死亡率约为51.8%，远远高于手术治疗的死亡率，且内科治疗中位生存期只有9.9个月[9]。因此CPSS仍推荐外科手术治疗，短期内进行内科调整体况或能提高术后存活率。目前手术方案主要有缝线结扎、Ameroid减缩环结扎和玻璃纸带结扎3种。缝线结扎由于需要二次甚至多次开腹手术，目前已逐渐被其他2种手术方法取代。但是有研究发现，无论哪种手术方式，术后13.3%～37.0%的患猫均会出现神经异常，这一比率远远高于犬，已成为CPSS患猫术后最常见的并发症，也是导致患猫术后死亡的最主要原因之一[10]。这种神经异常一般发生于术后72 h内，并且与肝性脑病无明显相关性，因为这些患猫术后的血糖、血氨均无明显异常甚至较术前明显改善[8]。本病例使用Ameroid渐缩环结扎，术后也出现了上述异常，因此至术后72 h患猫都需要进行密切的监护。而关于这种神经异常的原因目前没有统一明确的定论，有一种猜测怀疑主要是由于肝性脑病改变了大脑的代谢，这种慢性异常代谢作用无法在术后立即恢复正常，结扎术后由于血流快速重新分布，脑内抑制性苯二氮卓类物质大幅度降低[11]，导致脑内抑制性和兴奋性神经递质失衡。但有研究将采用不同手术方案治疗的患猫进行比较，发现无论是采用缝线完全结扎还是Ameroid渐缩环不完全结扎，术后出现神经异常的概率并没有显著差异[10]，说明即使是慢速结扎血管也不能有效避免神经异常的发生。术后严重的神经异常可造成4.0%～22.2%的患猫死亡，也预示着更差的长期预后[10]，且这种神经异常无法有效预防和控制。但犬的相关研究发现，术前预防性地使用3周的苯巴比妥，虽然无法预防术后神经症状的出现，但是可预防癫痫持续状态的发生[12]；患犬在术前24 h或更早使用左乙拉西坦，可以显著降低术后癫痫发作的概率及因癫痫发作而造成的死亡[13]。猫虽然无相关研究，但是本病例在术前半年已断续使用苯巴比妥，且在术前2周恢复了规律用药，这可能是其虽有神经症状发生，但未发生严重的癫痫持续状态及死亡的原因之一。因此预防性使用抗癫痫药，或许可以作为CPSS患猫术前的标准操作，但也需要未来进行更多的临床研究数据支持。

猫的肝外CPSS较犬的发病率低，在典型神经症状出现前极易被误诊，患猫的血液检查结果与犬也有所差异，并且超声诊断敏感性较低，更推荐使用CTA进行诊断。由于猫术后高发的与肝性脑病无关的神经异常已成为猫术后死亡的主要原因之一，因此术后72 h需密切进行监测，以便及时控制神经症状。通过术前内科对症调整体况及预防性使用抗癫痫药或许可提高患猫术后存活率。