文 潘宇强
作者单位:六盘水爱尔眼科视光部
工作中,笔者遇到一位情况较为特殊的年轻患者,不仅其眼部情况异常,家庭状况和遗传病史也较为复杂,在接诊后,推荐其前往心内科就诊。特将此案例与行业同仁分享。
患者男,9岁,由奶奶陪同前来配镜,要求按照旧镜处方更换镜片,不愿进行验光或眼部检查。用电脑验光仪简单进行客观验光后却无法得出屈光度,遂转诊到笔者处进行进一步检查。经过询问得知,旧镜光度是5年前患者仅4岁时在外院检查所得,但是旧镜病例未带,且期间更换过两次眼镜。患者家庭情况较差,父亲生病、母亲离世,由奶奶抚养长大,经过劝说和承诺减免费用后,进行了相关检查。
常规的裂隙灯检查发现,患者晶体前囊纹理基本没有,且虹膜震颤严重,考虑晶体存在脱位情况,瞳孔小于正常范围,怀疑是瞳孔开大肌发育不良导致。检影验光则由于瞳孔太小且基本看不到反光点,所以无法得到光度。Hirschberg实验左眼角膜映光点在颞侧瞳孔缘,遮盖时左眼是由内向外到注视点,交替遮盖双眼均是由外向内到注视点。
旧镜度数:OU:+6.5DS=0.4
裸眼视力:OU:0.2(远)/0.1(近)
眼压:OD:13mmHg OS:15mmHg
曲率:OD:37.25/39.15 OS:36.84/38.57
眼轴:OD:29.33mm,OS:29.30mm
通过IOL Master,可以得出屈光度大概在-10.00D左右,实际情况是否真的如此,还需进一步检查才能得知。
图1 由于眼轴较长,牵拉导致玻璃体出现部分液化
图2 A超结果检测出了左眼情况,右眼则检测不到
图3
进行散瞳检影验光与眼前阶段照相后发现,左右眼均晶体半脱位,电脑验光仪依旧打不出验光单。因为患者晶体已脱离了原本位置,在检影时只能测到鼻侧部分无晶体的半月区的角膜曲率参数,最后得出:
OD:+8.00DS/-1.25DC×25=0.7-
OS:+8.00DS/-1.25DC×150=0.8-
为什么检影验光的结果是+8.00D?
真实原因是由于晶体脱位,导致所有的晶体的屈光力共计大概21.00 D 都被抛去,相当于-10.00D左右的近视减去+21.00D左右的远视,结果应为+11.00D左右,检影结果也在+8.50D左右,误差不大。这就是为什么患者的生理参数是近视,而屈光状态呈现出远视,患者裸眼视力OU=0.1也在一定程度上印证了这一点。但即使到这一步,依然不能就此配镜,还需要进一步分析。
图4
晶体是双凸型,中间最厚,边缘最薄。那么晶体在半脱位后,瞳孔恢复到自然状态下,晶体的边缘部分刚好就在瞳孔区,通过眼前节照片即可看出,晶体整体大概相当于21.00D,但是晶体边缘较薄部分的光度无法准确知晓,只有在复瞳后自然状态下进行插片验光,才可得到:
OD:+7.00DS/-1.00DC×25=0.7-
OS:+7.00DS/-1.00DC×150=0.8-
那么,得出屈光处方,应如何选择镜片?前文提到,由于瞳孔区的晶体是晶体边缘部分,基本无调节能力,患者看近应该会非常吃力。近距离BCC检查后得出ADD:+2.50D,20/50,最后为患者选择平顶双光镜,处方如下:
OD:+7.00DS/-1.00DC×25
OS:+7.00DS/-1.00DC×150
ADD:+2.50D
经分析,参考其他医学知识可知,该患者的获得性远视可能来源于马凡氏综合征(Marfan syndrome)。该综合征是一种遗传性结缔组织疾病,由常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,同时身高明显超出同龄人,多伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。临床眼部表现主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等,患者中男性多于女性。
这名患者身体看起来并无异样,但是仍有晶状体脱位、扁平角膜、偏长眼轴、虹膜震颤和瞳孔偏小等特征。据家长描述,孩子的母亲年仅19岁便因心肌梗塞去世,且身高较高,达1.76米,四肢细长;虽当时未确诊,但也疑似患有马凡氏综合征。该病是常染色体显性遗传,因此,当眼部诊断结果指向符合马凡氏综合征的可能性时,笔者所在单位也建议患者第一时间去综合医院心内科进行检查诊疗。
由于患者家庭条件差,父亲生病,常年在外省打工,母亲早逝,孩子由奶奶在城里租房抚养上学长大,因此对于验光、眼部检查十分忽视。患者的旧镜也是普通的单光远视镜片。根据本次验光结果考虑,患者的镜片产品只能选择依视路平顶双光镜片,价格较高,为旧镜的3倍以上。考虑到患者的特殊情况,医院向所在地区的红十字会申请了一副关爱救助公益眼镜赠送,由医院验配依视路平顶双光镜赠予患者。
图5 最终验配的关爱救助公益眼镜