卵巢类癌合并成熟性囊性畸胎瘤1例报告

西安医学院第一附属医院妇科 廖立冬，郑建云，张少华

卵巢类癌是比较罕见的恶性肿瘤，发病率低，临床症状无特异性，容易漏诊。本院收治1例卵巢畸胎瘤患者，术后病理检查发现合并类癌,现报告如下。患者女，66岁，主因“阴道少量流血3 d”于2020年11月14日入院。绝经20年，患高血压10年。2015年患脑梗，遗留言语不清。长期服用硝苯地平缓释片、阿托伐他汀。妇科查体：阴道少量血性液体；宫颈萎缩有接触性出血；宫体萎缩；子宫右侧触及直径6 cm包块，质地中等，活动好，无压痛。入院行各项检查，肿瘤标志物正常。阴道彩超提示：子宫大小3.8 cm×2.8 cm×3.5 cm，边界清楚，回声均匀，形态规则，宫腔内见液性分离，宽约0.3 cm，宫内见节育器强回声。宫颈回声不均匀，似见不均匀低回声，可见点状血流信号(图1)。右侧附件区见5.9 cm×4.6 cm×5.2 cm异常回声区，边界清，内呈不清晰液区伴短线状强回声，左侧附件区无异常(图2)。入院后先行宫颈活检及宫颈管搔刮术，病理回报为宫颈黏膜慢性炎伴糜烂，宫颈管纤维素性渗出。考虑卵巢畸胎瘤，遂行腹腔镜下全子宫及双附件切除术。手术时间40 min，出血约10 mL。术中见子宫略小，表面光滑，右侧卵巢肿瘤，包膜完整，囊实性，右侧输卵管及左侧附件正常，盆腔无粘连，无积液。术中切除右侧附件后快速冰冻右侧卵巢组织，剖视标本，内为黄色油脂、少量毛发，内壁光滑，冰冻病理示右侧卵巢成熟性崎胎瘤。术后石蜡切片：右侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤，局灶见来源于畸胎瘤直径仅0.5 cm的条索状或小梁状类癌(图3、图4)，宫颈慢性炎，腺体轻度鳞状上皮化生，腺体囊状扩展，子宫内膜单纯性萎缩，双侧输卵管组织，左侧卵巢组织。免疫组化：Syn、SATB2(+)、Villin(+)、Vimentin(+)，Ki-67(<1%+),P53(野生型)，CK7(-)、PAX8(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、TG(-)、ER(-)、CD56(-)、CDX2(-)、CK20(-)。术后诊断：卵巢类癌合并成熟性囊性畸胎瘤。术后已随访12个月，患者恢复良好。

图1 超声下子宫，内可见节育器回声 图2 超声下卵巢囊肿，内见短线状强回声

讨 论 类癌是起源于神经内分泌细胞的一种低度恶性肿瘤，多见于呼吸系统及消化系统，发生于女性生殖系统的神经内分泌肿瘤非常罕见[1]。原发于卵巢的神经内分泌肿瘤常为低级别单侧发生。2014年WHO将女性生殖系统的神经内分泌肿瘤依旧称为类癌[2]。原发性卵巢类癌病理上分型有：岛状型、梁状型、甲状腺肿型、黏液型及混合型[3]。类癌细胞神经内分泌标志物Syn阳性、CK7阴性[4]，符合本例患者免疫组化特点。也有转移性类癌，转移性类癌通常Ki-67指数较高[5]。卵巢类癌初诊年龄多为绝经后，大多无自觉症状，常于体检时发现盆腔包块，仅少数患者因下腹隐痛、阴道出血就诊。卵巢原发性类癌患者可有类癌综合征如皮肤潮红、水样腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等症状，因卵巢静脉回流不经过门静脉，无5-羟色胺的灭活过程，因而出现类癌综合征。

卵巢原发性类癌常局限于一侧卵巢，包膜完整，术前不容易发现，多由术后病理发现，但术后病理也较容易漏诊，当肿瘤病灶较小，容易当成畸胎瘤的组成成分[6]。本病例也是术后诊断，仅0.5 cm类癌成分。多为临床Ⅰ期，临床Ⅱ期及晚期较少见。常规行单侧附件或全子宫、双附件切除术即可，复发极少，但临床上也有早期卵巢类癌发生转移的报道[7]。国内学者[8]对于腹腔镜与开腹全面分期手术治疗早期卵巢癌的研究显示，术后两组总生存期、无病生存期差异无统计学意义，腹腔镜组手术时间、出血量明显优于开腹组，且术后胃肠功能恢复快。本例患者采用腹腔镜手术治疗。早期患者10年生存率为100%，15年生存率为80%。早期原发类癌不提倡行卵巢癌全面的分期手术。这类肿瘤对化疗不敏感，术后不用辅助性化疗。卵巢类癌同时合并畸胎瘤成分时，患者的预后较单纯性类癌好。2010年Buis等[9]报道1例卵巢原发性类癌随访中发生转移，肿瘤病理特点核分裂像达10个/10 HPF，肿瘤细胞有轻～中度核异型性，并出现多处凝固性坏死，且肿瘤细胞核表达β-catenin。上述的形态学特点提示肿瘤具有更加侵袭性的生物学行为。类癌侵袭性的生物学行为除了与病理特征有关，还与其他器官的神经内分泌肿瘤有关[10]。卵巢甲状腺肿型类癌预后差，可发生骨、乳腺的多发性转移[11]。

图3 条索状或小梁状类癌(HE×100) 图4 条索状或小梁状类癌(HE×400)

总之，卵巢原发性类癌不容易发现，无生育要求的患者，行腹腔镜下全子宫及附件切除即可，无需行开腹卵巢肿瘤分期手术，原发性类癌恶性程度低，生物学行为良好，术后无需化疗，预后较好。但也有随访中发现转移的病例，术后需进行长期、严密的随访。