右肺术后切口出现侵袭性纤维瘤1例及文献回顾

王海文 宋涛

1青岛大学附属威海市中心医院胸外科，威海 264400；2青岛大学附属威海市中心医院内分泌代谢科，威海 264400

侵袭性纤维瘤病，在临床上发病率很低，是一种低度恶性来源于间叶组织的肿瘤。该疾病大约50%以上发生在腹部，四肢和深部软组织的发病率次之［1］。目前病因尚不清楚。Gurbuz等［2］认为，10%～20%的患者在患有侵袭性纤维瘤病的同时也患有家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis，FAP）。Reitamo等［3］在相关病例组中进行分析，发现30%左右的侵袭性纤维瘤患者合并有外伤史，外伤多发生在出现肿瘤的部位。而在胸部手术后切口处出现侵袭性纤维瘤尚没有文献报道，现报道如下。

病例资料

患者，男，67岁。因“查体发现右肺结节半年”收住威海市中心医院胸外科，于2019年3月7日在全身麻醉下行胸腔镜微创右肺下叶切除及系统性淋巴结清扫术。手术切口选择在右侧胸壁第4肋间腋中线处，切口长约3 cm作为操作孔。右侧胸壁第7肋间做一个长约1 cm的切口作为观察孔。手术顺利，术后病理示右肺下叶浸润性腺癌，腺泡为主型（高分化），肿物切面1.5 cm×1.0 cm，肿物紧邻脏层胸膜；支气管切线未查见癌。肺门淋巴结3枚（0/3）及另送第2组淋巴结2枚（0/2）、第4组淋巴结3枚（0/3）、第7组淋巴结2枚（0/2）、第10组淋巴结3枚（0/3）均未查见癌。术后2年余，患者因“自诉右侧胸壁隆起型肿物2个月”来就诊（图1、图2）。在全身麻醉下行右侧胸壁肿物切除术，术中可见右侧胸壁内一个孤立性肿物，约5.0 cm×4.5 cm×2.0 cm，与周围组织有粘连（图3），将肿物及其周围3 cm之内的组织予以切除。术后病理为（右胸壁）梭形细胞肿瘤伴周围组织浸润，结合免疫组化符合侵袭性纤维瘤病。上、下、左、右、顶、底手术切缘未见肿瘤。免疫组化：β-cantenin（核+），Ki-67（+，＜5%），SMA（+），Desmin（-），S-100（-），CD34（-），CK（-），Desmin（-）（图4）。术后患者恢复良好。建议出院后定期复查。

图1 右肺术后2.5年余，右侧胸壁软组织内出现肿瘤 图2 右肺术后2周，右侧胸壁软组织内未见异常 图3 术中切口内肿瘤的形态

图4 胸壁肿瘤表现为侵袭性纤维瘤（A为HE ×200，B为HE ×100）

本研究经青岛大学附属威海市中心医院医学伦理委员会批准（批准文号LL-2022-053）。

讨 论

侵袭性纤维瘤在临床中是一种很少见的低度恶性肿瘤。这种肿瘤主要来自间叶组织。在间叶组织中主要生长于腱膜、筋膜、肌肉内。这种疾病很少出现转移，但是在切除肿瘤后，容易出现局部复发。侵袭性纤维瘤病在间叶组织肿瘤中的发病率大约占3%，在所有的恶性肿瘤中占0.03%［3］。胸部侵袭性纤维瘤的确诊可以考虑胸部穿刺活检或者手术切除［4］。各种文献报道，该疾病的病因有多种说法，尚不明确，综合各种病因，与遗传性疾病，体内激素的紊乱有关；也可能与局部创伤有关。但是在手术切口内出现侵袭性纤维瘤的更为少见，DEMarchis等［5］报道，在患有侵袭性纤维瘤病的患者中，有10%～20%的患者同时合并有FAP，这可能和一些基因突变有关，从而导致这些患者有高达852倍的患侵袭性纤维瘤病的概率。该患者没有FAP的病史。术后切口处生长的肿瘤考虑不能排除肺癌切口转移而进行手术切除活检。Papagelopoulos等［6］通过对侵袭性纤维瘤病患者进行分析，发现女性患者的发病率要高于男性患者。特别是年轻女性在女性患者中占大部分，所以体内雌激素浓度过高，可能会刺激体内产生侵袭性纤维瘤病。Schlemmer［7］通过收集的相关病例发现，在侵袭性纤维瘤病的患者中有30%的患者有创伤史。但是张艳娇和高禹舜［8］收集的病例中，25例患者仅有1例患者是创伤引起的。所以，创伤是否是侵袭性纤维瘤病发病的重要原因还需要进一步研究。而手术切口出现侵袭性纤维瘤病还未见有明确的报道。

目前，对侵袭性纤维瘤病的治疗方法，还没有一个明确的专家共识或者指南来指导［9］。发生在躯干和四肢的肿瘤，因为肿瘤位置暴露，往往能够很早就发现。而位于腹腔或者胸腔内的肿瘤，经常在肿瘤巨大，压迫周围组织，出现相关压迫症状后，才出现就医。手术切除目前还是临床上首选的治疗方案［10］。因为该肿瘤局部浸润性较强的特点，并且肿瘤发现时，体积比较大，手术完整切除往往存在困难。在手术过程中，为了保留更多的肢体功能，存在着切缘阳性的可能性，所以该肿瘤复发率较高。Lev等［11］认为，该肿瘤单纯采用放疗也可以有很好的治疗效果。如果在手术后继续采用局部放疗更可以大大降低局部复发率。但是侵袭性纤维瘤最有效的治疗方法，目前还是公认完整足够的手术切缘是预防复发的最有效手段。有很多文献均报道了采用除手术外的一些方法也取得了很好的疗效。Mace等［12］报道，伊马替尼的主要药理作用是抑制血小板衍生生长因子受体酪氨酸激酶的活性，患者通过口服伊马替尼在治疗侵袭性纤维瘤病时取得了一些疗效。de Camargo等［13］发现使用拮抗雌激素类及蒽环类药物可以有效抑制侵袭性纤维瘤病。细胞毒性药物如甲氨蝶呤、长春新碱也可以对侵袭性纤维瘤起到一定的生长抑制作用。

侵袭性纤维瘤发病率极低，不能引起大家对其的重视，特别是手术后切口出现侵袭性纤维瘤的病例，在各种文献报道中没有出现明确的报道，在临床工作中，容易误诊为局部血肿机化或者癌症转移复发。从而导致治疗方法的选择失误，影响有效的治疗。