急性髓系白血病自行缓解1例报道

杨阳

关键词：急性髓系白血病;自行缓解;免疫系统

【中图分类号】  R733.71【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）13--01

急性髓系白血病，属于一种造血系统髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病，可由正常髓系细胞分化发育不同阶段造血祖细胞恶性变转化致病。目前临床各项研究领域均仍未能够明确急性髓系白血病的发病机制及发病原因，分析可能与环境因素、遗传因素等有关。应注意的是，由于个体差异客观存在，现阶段已知极少数急性髓系白血病患者可发生病情自行缓解情况，为掌握此类病患实际特点，本文将回顾性分析我院收治的1例急性髓系白血病自行缓解患者临床资料，有利于今后临床医生接诊此类病患后合理取舍应对方案提供可靠参考依据，现详述如下。

1  资料与方法

1.1  一般资料

患者，女性，79岁， 2020年9月出现乏力、纳差，查血常规示白细胞2.62×10^9/L↓、红细胞2.95×10^12/L↓、血红蛋白100g/L↓，初未予重视。后患者乏力症状逐渐加重，因合并呼吸道感染，2021-01-01于我院门诊就诊，查血常规示白细胞18.60×10^9/L↑、红细胞1.81×10^12/L↓、血红蛋白66g/L↓、血小板191×10^9/L、中性粒细胞计数1.68×10^9/L↓、淋巴细胞计数6.20×10^9/L↑、单核细胞计数9.95×10^9/L↑，为进一步治疗，收住入院。

入院后初步诊断贫血待查，完善检查贫血相关筛查，外周血形态提示原始细胞21%，遂进一步完善白血病筛查，查骨髓细胞形态：骨髓增生活跃，异常细胞占78%，该细胞胞体偏大、胞核圆或类圆形，核染色质较细致，胞浆量丰富，呈灰蓝色，部分见瘤状突起，见明显核仁1-3个。粒系、红系、淋巴受抑制，形态正常。全片见巨核细胞16个，分类其中幼巨2个，产板巨4个，颗粒巨10个，血小板成簇可见。POX：异常细胞阳性率大于3%，呈弱阳性。考虑为AML。白血病免疫分型：异常细胞群占有核细胞的76.8%，表达CD33，CD117，CD38，CD123，CD13，HLA-DR，弱表达CD11b，CD34，CD15，CD64，CD4，不表达CD79a，CD3，CD19，MPO。符合AML表型，单核细胞占有核细胞7.3%，CD13表达减弱，部分细胞不表达CD14，表型偏幼稚。血液病43种融合基因筛查：阴性;染色体：46，XX[20]。结合患者骨髓细胞形态及基因、免疫分型结果，考虑为急性髓系白血病。患者既往有“高血压”病史10年，最高达160/100mmHg，平素服用“厄贝沙坦”控制血壓，控制平稳;有“腔隙性脑梗死”病史，平素服用“阿司匹林、瑞舒伐他汀钙”治疗;有“特发性震颤”病史及“腰椎间盘突出”病史。

1.2  方法

回顾性分析我院收治的1例急性髓系白血病自行缓解患者临床资料，资料获取途径包括查阅就诊病历、询问患者本人、咨询责任医护人员等。具体如下：（1）查体：神志清，精神一般，贫血貌，皮肤粘膜色泽苍白，浅表淋巴结未触及肿大。结膜、口唇苍白，胸骨无压痛，双肺听诊呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率72次/分，心律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，肝、脾肋下未触及，双下肢无浮肿;（2）处理：患者住院期间拒绝化疗，临床予抗感染、输红细胞等支持治疗，症状改善后即出院。出院后未前往上级医院化疗，未口服中药及中成药治疗。记录并对比该患者出院后数次随访复查情况，明确其急性髓系白血病病情自行缓解效果，分析发生病情自行缓解的相关因素。

2  结果

患者出院后定期门诊监测血常规，具体随访情况如下：（1）自2021年3月至8月，患者查血常规粒细胞计数及血红蛋白计数能自行恢复正常，并维持在相对平稳的状态;（2）2021年9月23日患者再次门诊复诊时发现粒细胞计数较前增高，超过10×10^9/L，血红蛋白计数进行性下降，患者仍拒绝接受治疗;（3）2021年11月4日查血常规是白细胞29.59×10^9/L↑、红细胞1.53×10^12/L↓、血红蛋白56g/L↓、红细胞压积17.10%↓、血小板98×10^9/L↓、平均血小板体积9.8fL、血小板压积0.100↓、红细胞平均体积111.8fL↑、平均血红蛋白量36.6pg↑、平均血红蛋白浓度327g/L，中性粒细胞比值7.8%↓、淋巴细胞计数9.52×10^9/L↑、单核细胞计数17.56×10^9/L↑，患者再次入院输红细胞改善贫血对症处理，目前患者仍门诊随诊，仅配合监测血常规。

3  讨论

3.1急性髓系白血病 （AML） 是一种严重的髓系造血干细胞恶性疾病，主要症状表现为贫血、感染、出血和代谢异常等，多数患者的病情较为危重，预后效果不佳 。AML是老年人高发的一种恶性肿瘤性疾病，中位年龄为 65 ～ 70 岁。但由于具有独特的临床及生物学特点，其化疗缓解率仅为 45% ，5年生存率为10%左右，早期死亡率却高达 30%。[1]

3.2急性白血病的治疗目标是彻底清除体内的白血病细胞，同时使正常造血功能得以恢复。化疗是实现这一目标的最主要手段。同时必须加强支持治疗，防治感染和出血。老年白血病治疗方法宜个体化[2]。目标是使病人迅速获得完全缓解。多数老年患者由于自身组织器官的衰退，加之可能合并其他并发症情况，导致患者通常难以接受化疗治疗，患者的预后结果通常较差 [3]。当前对于老年 AML 的治疗方案并没有一个统一的标准，但急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。

3.3该患者主要表现为贫血症状，血常规甚至出现过三系减少，没有胸骨压痛，没有肝脾肿大，通过外周血细胞形态及骨髓MICM确诊急性髓系白血病[4]，患病期间因合并呼吸道感染住院治疗两次，拒绝化疗，仅依靠抗感染、输血，出院后门诊随诊近半年，监测血常规，中性粒细胞及血小板计数正常，贫血自行改善，考虑疾病短暂自行缓解。

3.4急性髓系白血病自行缓解具体指患者在确诊该病病情后未接受任何对症治疗（如放疗、化疗等），在自然条件下病情相关指标达到完全/部分缓解的情况。临床报道急性髓系白血病自行缓解情况最早可追溯到1878年，但由于此类情况较为罕见、发生率极低，加之绝大多数急性髓系白血病患者一旦确诊病情即遵医嘱接受针对性的放疗、化疗等对症治疗，因此自行缓解发生情况较少，直至2014年可查询的中文、外文文献中仅存在46例相关病例。现阶段临床针对自行缓解的急性髓系白血病研究尚少，其具体机制仍未完全明确，但通过回顾性分析本文中该例患者发病情况可知其患病期间存在呼吸道感染病史，因此分析其病情自行緩解的机制中很可能与感染病情对机体免疫系统的刺激有关，其中热休克蛋白或许在疾病自行缓解过程中起到了重要作用。热休克蛋白是由细胞、机体受高温侵袭、生存威胁等情况时迅速合成的一种蛋白质，其可作为分子伴侣参与生物体内信号转导，此外热休克蛋白能够为凋亡通路中的关键分子起到重要的伴侣蛋白功能。本文中该例急性髓系白血病患者可能在机体发生呼吸道感染后释放促炎性细胞因子，后者在肿瘤细胞上热休克蛋白过表达过程中具有关键作用，T细胞存在热休克蛋白自表位受体从而误将肿瘤细胞清除。此外因呼吸道感染通过树突状细胞、肿瘤细胞表面肿瘤相关沉默抗原等途径也可能是导致该例急性髓系白血病患者病情自行缓解的因素，具体还需今后实际工作中深入探讨。

综上所述，急性髓系白血病自行缓解病例较为罕见，目前临床仍未明确其发生机制，分析可能与感染及免疫系统有关，值得今后实际工作中参考。

参考文献：

[1] 刘占云， 张赟翔， 郝杰，等. 流式细胞学在成人急性髓系白血病缓解后中枢神经系统白血病检测的临床应用及价值[J]. 临床血液学杂志， 2020（2）：5.

[2] 郑正， 夏徐. 不同诱导方案对成人急性髓系白血病的应用效果及安全性研究[J]. 检验医学与临床， 2020， 17（1）：4.

[3] 王亚彩， 陈香丽， 臧玉柱，等. CLAG-M在挽救治疗复发难治性急性髓系白血病中的临床意义[J]. 医药论坛杂志， 2020， 41（2）：6.

[4] 李希， 甘欣锦， 傅华，等. 多发性骨髓瘤继发急性髓系白血病自发缓解一例并文献复习[J]. 白血病.淋巴瘤， 2021， 30（1）：3.