1例小儿OSAHS伴糖原累积症的病例分析

尹黄敏 梁华贤 张川

摘要：本文通过分析1例小儿OSAHS伴糖原累积症的病例，介绍了小儿OSAHS伴糖原累积症从临床症状、治疗方案到护理的全过程，探讨了小儿OSAHS伴糖原累积症的发病机制与分型，为后续的围手术期处理提供了理论支持，同时发现针对小儿OSAHS伴糖原累积症采取围手术期护理可以有效提高患儿的临床治疗效果，有助于患儿康复。

关键词：小儿;OSAHS;糖原累积症

【中图分类号】  R4【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）13--01

糖原累积症（Glycogen Storage Disease，GSD）是一种较为少见的常染色体隐性遗传病，由于糖原分解酶或糖原合成酶缺陷导致糖原代谢障碍，因此会在体内形成糖原的累积，最终累及患者的各个器官，以及肌肉等，也不能维持自身的血糖水平，容易出现低血糖症状。而阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）则是由于患者的上呼吸道反复塌陷而引发的通气功能障碍，甚至呼吸暂停，小儿OSAHS伴糖原累积症的临床发病较为特殊，且十分少见，我院于2021年10月收治1例患儿，采取了有效的治疗与护理措施，现对其报道如下：

1患儿病例

患儿，女，6岁，因“无明显原因及诱因下出现睡眠打鼾，时有鼻塞，呈交替性，伴有脓涕”2021年10月入院。查体：入院体温37.0℃，心率89次/min，血压：108/70mmHg，呼吸29次/min;体重28.7kg;血氧饱和度98%。葡萄糖5.5mmol/l，血浆乳酸1.98 mmol/l，降钙素原0.188ng/Ml，C反应蛋白8.86mg/L，血沉降30mm/h，肌酐30.0umol/l;血常规：白细胞13.88x109/L。临床检查：患儿自身意识清晰，有轻微神经疲劳，活动会导致呼吸急促，临床意见认为：1.扁桃体肥大伴腺样体肥大;2.儿童鼻窦炎;3.糖原累积症;4.阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征？影像学检查：腹部B超：脂肪肝。CT：1.鼻咽部顶后壁软组织增厚，考虑腺样体肥大。2.双侧扁桃体增大。3.左侧枕叶片状低密度影，左侧侧脑室扩张。病史：患儿3月龄在广州儿童医院诊断为糖原贮积症住院治疗;2017年有脑炎病史。入院诊断： “1、全身炎症反应综合征，2、糖原贮积症并乳酸酸中毒，3、低血糖昏迷，4、急性胃炎，5、左侧脑萎缩、脑积水、脑软化病，6、支气管炎，7、口腔溃疡，8、右肾小结石，9、G-6-PD缺陷症，10、脑炎？”后收治在我院小儿内科住院治疗。

2 治疗方案

由于GSD是因为患者遗传因素导致的糖代谢障碍，其中I型糖原累积症最为常见，经诊断确诊患儿为I型糖原累积症，因此我院临床主要采取饮食控制方案，采用生玉米淀粉悬液对患者进行治疗[2]。OSAHS治疗方案的个性化较强，需要集合患者的年龄、医疗条件和病情开展针对性的治疗[3]，外科多采取手术切除的方式，经我院多学科讨论，对患儿开展扁桃体腺样体低温等离子射频消融术治疗。由于患儿曾2次在内科住院期间发生因低血糖导致的昏迷抽搐情况，其病因也主要是由于血糖的不稳定，因此在对患儿行切除术前对患者进行血脂检查，同时观察发现患儿走路时步态不稳，临床考虑是由于患儿自身低血糖导致的脑功能异常，因此围手术期还要对患儿进行血糖控制，经院内小儿内科、内分泌科、麻醉科、重症医学科多学科讨论，血糖控制范围：6-11mmol/L。

3 应急预案

患儿扁桃体腺样体低温等离子射频消融术后不能正常进食的情况下，容易发生严重的低血糖、酸中毒，可表现为面色苍白、出汗、易激怒，严重者表现为抽搐、意识不清，呼吸急促，甚至昏迷、死亡。遂建立医护一体化应急预案机制：患儿出现上述症状或末梢血糖<2.8mmol/L;开放双管静脉通道，10分钟内输入大剂量50%葡萄糖0.5ml/kg或10%葡萄糖5ml/kg，继以10%葡萄糖液静脉滴注维持，滴速6-10mg/kg每小时;同时吸氧，每20-30分钟进行血糖检测，血糖控制范围：6-11mmol/L。

4 護理方案

4.1术前护理

考虑围手术期间禁食，须动态监测血糖，预防低血糖、酮中毒或乳酸中毒发生。患儿术前一晚12：00进食70ml凉白开水稀释玉米淀粉36g后予禁食;04：00按8-10mg.kg/min静脉补充葡萄糖溶液;建立床边血糖监测表，随即每小时监测血糖（注：血糖值控制6—11moml/l，视血糖情况调整监测频率，1小时或半小时监测1次，超过14 mmoml/l予暂停葡萄糖溶液，予30分钟监测血糖）;鉴于患儿病史及化验结果，为了预防及控制感染，术前晚、术日早上予口腔护理各一次;为了防止患儿哭闹而引起手术切口出血，减轻患儿术后的紧张、焦虑状态，术前下载患儿喜欢的动画片，精心准备小玩具，让患儿观看动画片及玩玩具，暖心服务患儿，以提高患儿及家属的配合度。

4.2术中护理

患儿术中每20-30分钟进行血糖监测1次，术中继续予葡萄糖静滴，糖的补液量是8-10mg每公斤每分钟推注泵静脉推注。

4.3术后护理

4.3.1 呼吸支持及护理

4.3.1.1  维持有效通气  由于本病主要是腺样体和扁桃体的增大使鼻咽和口咽变窄，上呼吸道阻力增加，从而导致气道塌陷;术后切口水肿、少许渗血等因素，易引起呼吸暂停或者低通气[6]。术后及时给予冰敷下颌角减轻水肿，同时输氧，必要时通过呼吸机辅助呼吸。痰液较多时先

4.3.1.2  气道护理 由于术后患儿疼痛不能用力咳痰，且合并较多并发症，应加强拍背吸痰;同时密切关注患儿切口出血情况，针对患儿的伤口采取护理措施;

4.3.2  营养支持

入院第1天责任护士与家属沟通，告知疾病相关知识，评估家属的掌握程度及配合度，即把具体的饮食清单以书面形式告知患儿及家属，此患儿家属配合度较好，可以按照饮食要求进行配合：每天定时定量进食，即08：00开始进食迷糊，然后间隔2小时经口进食温开水70ml稀释的玉米淀粉36g，以此轮流重复进食至22：00;静脉补充葡萄糖溶液，按8-10mg.kg/min确保血糖控制在6-11mmol/L。

4.3.2  预防及控制感染

4.3.2.1预防感染  口腔护理：告知患儿口腔中的分泌物要及时吐出，如出现吞咽困难则应进行吸痰，确保分泌物不会被咽下;准确记录分泌物的颜色、量，有无频繁吞咽动作。保持口腔清洁，进食前后要漱口，每天使用0.9%氯化钠500ml漱口液漱口4-6次，口腔护理4次;手术切口护理：观察白膜的生长情况、颜色和咽部的肿胀情况。如术后出现少量出血或痰中带血，可用冰水漱口或用冰块冷敷前额及双侧扁桃体处止血，如有扁桃体术后大出血，立即报告医生，建立静脉通道，颈大动脉冰敷，遵医嘱使用止血药，严密观察生命体征，必要时协助医生送手术室进行止血;临床工作中严格无菌操作，注意手卫生的落实;病房环境及床单元要保持清洁、干净，开窗通风，做好消毒隔离，必要时使用紫外线消毒。

4.3.2.2 控制感染  该病易感染，术后使用哌拉西林抗感染。

4.3.3  疼痛护理  术后减轻疼痛，指导家属予病人听音乐、看动画片等采用非药物性止痛分散注意力，疼痛评分>4分则应遵医嘱给予止痛药干预。

4.3.4心理护理与家庭支持  患儿由于环境改变、病情危重四处求医多次搶救等因素，对医院存在恐惧心理;肢体活动受限存在一定自卑情绪。护理人员在护理患儿时应有足够的耐心，给予心理干预时应暖心指导，切勿恐吓和威胁，否则更增加了患儿的恐惧心理与不配合。护理操作时应给予患儿鼓励及奖励，与同病房患儿建立良好的关系，增加归属感;同时家属要多花时间陪护，为出院后的居家护理做好准备。

4.4护理保障

加强疾病知识的培训，推行医护一体化，提高专科知识。做好交接班，同时建立紧急人力资源调配方案，一旦患儿出现病情变化时立即启动，要求抢救人员10分钟内到达现场。

5 结束语

糖原累积病是常染色隐性遗传代谢障碍性疾病，为罕见病，尤其是合并其他疾病，术后康复护理难度较大，影响患者的预后因素较多[8]。1例小儿OSAHS伴糖原累积症患者经我院治疗与护理后顺利出院，可见针对小儿OSAHS伴糖原累积症采取围手术期精细化护理可以有效提高患儿的临床治疗效果，有助于患儿康复。

参考文献：

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顾莉.低温等离子切除术对慢性扁桃体炎患者炎性因子的影响与安全性分析[J].现代医学与健康研究，2021，5（8）：42-43.

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