王爱霞 朱向明 钱红波 李娜娜 胡国兵
患者女,72 岁。近1 个月胸闷不适,活动时明显,休息后稍缓解,夜间平卧偶感不适,于外院诊断为主动脉瓣重度反流,予以控制心率、抗凝等对症治疗后好转,患者为求进一步治疗来我院就诊。患者神志清,精神良好,活动力良好,大小便正常。体格检查:体温36℃,心率80 次/min,呼吸16 次/min,血氧饱和度100%,血压(左臂)121/62 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),(右臂)132/74 mm Hg,正力型体型,胸骨左缘第二三肋间可闻及Ⅲ期/6级连续性杂音,腹软无压痛,肝脾未触及,双下肢无水肿。心电图提示:异位心律-心房颤动。超声心动图检查:①左、右冠状动脉起始段增宽,内径分别约8 mm、7 mm,心底部、大动脉根部前方形成蜂窝状血管性团块,范围约79 mm×29 mm,冠状静脉内径约8 mm;②左房前后径45 mm,左室前后径52 mm,右房上下径、左右径分别为59 mm、49mm,右室前后径21 mm,升主动脉内径34 mm,肺动脉内径29 mm;③彩色多普勒及频谱多普勒示心底部、大动脉根部前方蜂窝状血管性团块表现为多发、扭曲的五彩镶嵌血流,来自左、右冠状动脉,呈高速连续的动脉频谱信号。见图1。超声心动图提示:左、右冠状动脉扩张伴心底部、大动脉前方血管丛形成(考虑冠状动脉网状血管丛交通形成可能,建议造影检查明确)。冠状动脉血管造影提示:左冠状动脉主干粗大,左冠状动脉前降支-肺动脉瘘(可见巨大血管丛聚集显影并肺动脉管腔显影),中远段显影不清,左冠状动脉回旋支正常;右冠状动脉粗大,右冠状动脉近段-肺动脉瘘(可见巨大血管丛聚集显影并肺动脉管腔显影),中远段管腔完全不显影,见图2。遂行冠状动脉瘘结扎+冠状动脉搭桥+左心耳结扎术。术中所见:①右室及肺动脉根部前方可见增粗、迂曲的血管丛聚集,触及震颤,范围约80 mm×36 mm,与左冠状动脉前降支近段及右冠状动脉主干近段相连;②异常聚集的血管丛与肺动脉前壁形成单一瘘口,瘘口内径约10 mm,见图3。
图1 术前超声心动图检查图
图2 术前冠状动脉血管造影图
图3 冠状动脉瘘术中图
讨论:冠状动脉瘘泛指左、右冠状动脉主干或分支与心腔、大血管或其他血管之间存在异常交通,是一种相对罕见的冠状血管解剖异常,发生率为0.002%。本病机制为“冠状动脉盗血现象”,即使无狭窄也会引起心肌功能性缺血,因此常见症状为心绞痛或用力呼吸困难[1]。本例患者右冠状动脉主干近段、左冠状动脉主干及前降支近段均增粗,其旁形成侧支血管,该侧支血管走行变异、迂曲、弥漫性扩张并相互交通呈血管丛样聚集,位于右室和肺动脉根部前方,血管丛与肺动脉前壁形成单一瘘口,瘘口内径约10 mm,临床极罕见。大部分冠状动脉瘘能在某个心腔或大血管内探及瘘口处醒目的血流信号,除瘘入左室为舒张期血流外,瘘入其他部位均为连续性血流信号[2]。本例超声扫查过程中未探及瘘口血流信号。分析原因可能为:①冠状动脉瘘口位于肺动脉前壁,该部位为超声心动图扫查盲区,容易漏、误诊;②冠状动脉瘘血流因入口与出口之间路程长,走行迂曲,中间血管丛有狭窄(术中触及震颤),瘘口宽,故瘘口处血流较慢,致其血流显影不明显;③操作者在扫查过程中不够仔细,缺乏相关经验,未发现瘘口。本病需与单纯冠状动脉扩张鉴别:①冠状动脉-肺动脉瘘因主动脉与肺动脉之间血流压差相对较大,故CDFI 可于相通扩张的血管丛内探及五彩镶嵌的血流信号,频谱多普勒显示为连续高速血流;②单纯冠状动脉扩张的异常冠状动脉内进出血流量少,血流缓慢,CDFI 探及收缩期少许碎片状的血流信号,频谱多普勒显示为收缩期低速血流。总之,超声心动图简便、安全、经济,是诊断冠状动脉瘘的重要手段;听诊对超声心动图诊断有很好的提示作用。