■帅晓婧
眼皮下垂,容易疲劳,抬头无力,举臂无力,走路无力……感觉整天都很累。很多人会把这些症状归结于亚健康,或者认为自己是没休息好劳累所致。其实这很可能是一种罕见病——重症肌无力的临床表现,需要特别注意。
重症肌无力是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致的自身免疫性疾病。通俗地说,就是我们肌肉的活动需要靠神经来传导,但是重症肌无力患者的神经却因为自我免疫系统出了故障,把原本用于接受乙酰胆碱的受体当作外来入侵者,产生了抗体,从而使身体无法正常地传递信号来控制肌肉。
重症肌无力患者的身体肌肉萎缩不明显,但是有劲却使不上。重症肌无力属于罕见病范畴,不仅患者对疾病不甚了解,甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状所迷惑,不能及早作出正确诊断,导致延误诊治。
眼睑下垂又称耷拉眼皮。据对3100 例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少患者一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。
从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样,但患者常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。患者的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重,好像是装出来似的。这种患者大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也喝不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的患者由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
由于整个面部的表情肌无力,患者睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,患者也很痛苦。
患者就像得了伤风感冒似的。有的患者开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让患者致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的患者大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让患者仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。
根据患病程度的不同,重症肌无力包括眼部症状和全身症状。眼部症状包括眼皮下垂、眼球位置固定等。全身症状的主要表现为四肢肌肉无力,如抬头或转头困难、耸肩无力、上楼梯摔倒等,还有的患者会表现出吞咽困难、喝水呛咳等。有时患者的颜面部肌肉也会受到影响,主要表现为表情淡漠、咀嚼无力等。不过,患者的腱反射通常不会受到影响。
除了慢性病症的表现,还有一些重症肌无力患者急性起病,半年内迅速出现严重的肌无力症状,呼吸肌因此受到影响,导致呼吸不畅;有的患者甚至出现肌无力危象,即肌肉极度无力,呼吸严重困难,大汗淋漓,甚至有窒息、口唇和指甲青紫等缺氧症状;还有些患者同时患有胸腺肿瘤,死亡率高。
在治疗方面,临床服用免疫抑制剂和激素能起到缓解症状的作用,例如溴吡斯的明片和泼尼松,但长期服用此类药物极易导致免疫力低下,降低机体防御能力。立即停药又会造成病情反弹而诱发肌无力危象,不仅给治疗带来困难,而且随着患者免疫力低下更容易患上其他疾病。
当然重症肌无力也并非不能治疗。这种疾病是有可能会治愈的,当然也有一些特殊的类型,因人而异。比如有些患者表现为单纯的眼睑型,患者会出现眼睑下垂这种症状,相对比较轻,这类患者通过治疗可能治愈。当然也有很多患者会演变为全身型,所以是有明显的个体差异。患者要保持积极乐观的心态,在治疗的期间,一定要注意多休息,切勿过度劳累,饮食要规律。