主动脉夹层并发下肢骨筋膜室综合征应用血液灌流1 例△

李宝宝，郑 静，蔡 灏，李桂霞

（1.山东第一医科大学附属省立医院心脏大血管外科，济南 250021；2.山东第一医科大学附属省立医院影像科，济南 250021）

DebakeyⅠ型主动脉夹层是一种危及生命的心血管急症，部分患者可表现为下肢缺血。在急症修复手术之后，部分可恢复下肢血供，但也有患者因下肢缺血时间较长，可并发下肢骨筋膜室综合征。骨筋膜室综合征可引发微循环障碍、大量炎性介质的释放、组织坏死及多器官功能障碍。血液灌流是采用吸附原理，有效清除细胞因子、炎性因子和毒素的治疗方法。2020 年12 月12 日山东第一医科大学附属省立医院收治了1 例急性DebakeyⅠ型主动脉夹层伴下肢麻木近30 h 的患者，急症手术后在心外监护室继续治疗，患者发生了严重的骨筋膜室综合征，并发多脏器功能不全。后经连续血液净化并血液灌流之后，患肢得以存留，感觉部分恢复，于31 d 后病情稳定，转入当地医院继续康复治疗。现将病例报道如下。

1 病例资料

患者，男，41 岁，因“突发胸部疼痛伴下肢麻木30 h”，于2020 年12 月12 日入院，患者神志清，心律规整，各瓣膜听诊未闻及明显杂音。双侧桡动脉可触及且对称；左侧股动脉及足背动脉未扪及，左下肢无知觉、运动能力丧失、肌力0 级，皮温凉，左小腿可见局部缺血性花斑；右下肢麻木，肌力4 级，右侧股动脉及足背动脉搏动弱。由急诊转入监护室时心率92 次/min，四肢血压125/84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）（左上肢），81/61 mmHg（左下肢），117/73 mmHg（右上肢），73/43 mmHg（右下肢），呼吸18次/min，体温36℃。冠状动脉计算机断层扫描血管造影（CTA）提示主动脉夹层（DebakeyⅠ型）并腹主动脉远端假腔内及左侧髂内、外动脉血栓形成；左肾缺血性改变（图1）。患者12 月12 日于急诊在全身麻醉体外循环下行“主动脉窦部成形+升主动脉及全弓置换术+支架血管象鼻术”。手术过程顺利，手术时长8 h，体外循环时长247 min。术后患者多器官功能不全，密切监测血液各指标变化，并对症应用药物行脏器保护；患者循环不稳定，予以补液并维持酸碱平衡，并适当应用血管活性药物维持外周血管张力；患者炎性介质大量释放，予以甲强龙控制炎性介质；患者机械通气时间长，有肺部炎症，予以祛痰、抗炎药物改善肺部感染；患者无尿，内环境紊乱，给予连续性血液净化治疗。患者双下肢持续肿胀，予连续监测腿围。下肢血管超声结果示远端肢体可见血流信号，动脉流速减低。2020 年12月13日创伤科会诊，患者左下肢缺血坏死严重，可待平面稳定后评估截肢指征，右下肢暂无切开减压指征。2020年13 日至22 日持续血滤，继续对症处理，但患者肌酶水平及感染指标持续升高，肌红蛋白最高值难以测出（图2），应用大剂量血管活性药物循环仍难以维持。2020 年22 日多学科会诊意见：患者多脏器衰竭，循环不稳，恐难以经受截肢创伤，建议加用血液灌流清除炎性介质。应用6 次血液灌流后，患者肌酶指标及感染指标均有明显下降，循环逐渐稳定。2020 年28 日，拔除患者气管插管，行序贯通气治疗。继续行床旁血滤、抗感染、营养支持、保护脏器功能及康复治疗。2021 年1 月13 日转院，患者呼吸及循环稳定，肾功能部分恢复，双下肢水肿减轻，右下肢触觉无异常，右下肢膝关节以上肌力1 级，小腿及足肌力0 级，左下肢自膝上5 cm至左足感觉消失，左下肢肌力0 级。转院后2 个月随访，患者肾功能完全恢复，右下肢肌力较前改善，左下肢无功能。

图1 患者术前冠状动脉计算机断层扫描血管造影图像

图2 患者的实验室指标趋势图（A：感染指标趋势图；B：肝功能趋势图；C：肾功能趋势图；D：肌红蛋白趋势图）

2 讨论

DebakeyⅠ型主动脉夹层是一种凶险异常的主动脉疾病，若手术治疗不及时，多因主动脉夹层破裂导致死亡。急性夹层常并发周围灌注不良，肢体缺血发生率在3.5%～33.3%［1-3］。目前对于主动脉夹层动脉灌注不良引起的肢体缺血的处理仍有争议，有学者主张对于血流动力学稳定者延迟主动脉修复，首先处理肢体缺血［4-5］；也有人认为延迟主动脉修复会导致高病死率，行升主动脉及弓部置换术后血流恢复，周围灌注不良会缓解［6］，但此种情况下会产生下肢的缺血再灌注损伤，引起骨筋膜室综合征，下肢骨筋膜室综合征是夹层手术后的严重并发症。国内学者李罗成等［7］的研究中，骨筋膜室综合征的发生率为21.9%，病死率为22.2%。骨筋膜室综合征可导致肢体肿胀，缺血坏死，释放炎性介质和细胞因子，导致全身炎症反应综合征（SIRS），继而导致多器官的损伤甚至衰竭［7］。对于骨筋膜室综合征的治疗，多采用切开减压，或切开减压后封闭负压引流［7］，严重者可导致截肢。在本案例的救治中，患者术前即有肢体麻木，术后开始肢体肿胀加剧，无脉，肌红蛋白急剧升高，血流动力学不稳定，多器官功能障碍。患肢切开减压会导致大量渗出，有效循环容量不足，且感染风险增加。患侧截肢平面较高且不清，需要髋部离断术，创口大，失血多，患者恐难经受次打击。另外，家属对截肢手术难以接受。最后我们采取了血液滤过串联血液灌流滤过肌红蛋白等炎性介质，并积极给予患者对症支持治疗，其全身炎症反应得以控制。

血液灌流是一种毒素清除技术，其工作原理是将患者血液和灌流器中吸附剂直接接触，利用吸附技术清除现有血液净化技术中无法滤过的代谢产物、毒物及细胞因子［8］等，达到清除这些物质的目的。本案例中应用的是HA380 血液灌流器（珠海健帆），该灌流器的吸附材料是中性大孔吸附树脂，具有大量中大孔结构及高比表面积，吸附容量大、吸附速率快、机械强度高和很好的血液相融性，可通过不同的作用力将血液中过多的炎症因子及过多的氧化代谢产物吸附，从而减少对重要器官的损伤。多项研究表明，对于复杂心脏手术，长时间的体外循环中，术中应用血液灌流能清除白细胞介素-1、白细胞介素-6、白细胞介素-12 和肿瘤坏死因子（TNF）-α 等炎症因子水平，纠正炎症因子失衡，改善患者血流动力学，减少血管活性药物用量，从而降低术后急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、心肌缺血、术后感染、脓毒症及术后谵妄等的发生率［8-10］。血液灌流还能清除血红蛋白和肌红蛋白，减少术后肾损伤。血液灌流可用于各类体外循环手术的术中及术后，但对于严重血小板减少、血细胞减少或其他凝血功能障碍者应慎用，血液灌流时间建议不超过6 h，灌流器血液流速不超过700 mL/min。本例患者在术后应用血液灌流，将血液净化的滤器与HA380 灌流器串联（图3），达到清除肌红蛋白等代谢产物的作用，对该患者骨筋膜室综合征的治疗起到了转折性的治疗作用。值得注意的是，对于发生严重骨筋膜室综合征的肢体，截肢与否需要多方面的全面考虑，不可盲目保肢。该患者术后超声提示左下肢远端有血流存在，这与该患者肢体能够保全不无关系。

图3 灌流器连接方法

本例患者发病后多级转诊，送诊时间延迟，术前已经有明显下肢缺血，手术开通时间过长导致下肢组织缺血坏死，开通后的再灌注又进一步加重了损伤，造成了严重的下肢骨筋膜室综合征。对于此类患者，今后可考虑进一步缩短术前准备时间，开通绿色通道，让患者尽快接受手术。在手术方式上，可尝试恢复下肢血流和主动脉修复同时进行，或恢复下肢血流先于主动脉修复，尽量减少下肢缺血时间。术中体外循环亦可加用血液灌流装置，清除炎性介质和有毒物质，减轻术后炎症反应。

反观本例患者，术后行血液灌流并联血液滤过有效清除了患肢产生的有害物质，扭转了患者预后，保全了患者肢体，虽然左侧肢体到目前仍无功能，但对减少患者及家属心理创伤和自尊需求是有益的。在今后的患者中可尝试将血液灌流预防性应用于术中体外循环时，以早期清除炎性介质，减少器官损害。