松果体实质细胞肿瘤的影像特征及鉴别诊断

陈楚瑶，许乙凯，林炳权

南方医科大学南方医院影像中心，广东 广州510515

松果体实质细胞肿瘤（PPT）根据中枢神经系统肿瘤分类可分为3个类型［1］：松果体细胞瘤（PC）占40%，中分化松果体实质细胞肿瘤（PPTID）占20%以上［2］，松果体母细胞瘤（PB）占40%［3］。PPT是颅内罕见的肿瘤，占松果体区肿瘤的30%［4］，因少有病例报道，且小样本中存在诊断缺陷［5］，其生物行为及影像表现尚不清楚。如今先进的磁共振成像技术，如弥散加权成像（DWI）和1H-磁共振波谱成像技术（1H-MRS）提供了常规磁共振无法提供的肿瘤生物信息［6］。因此，本文搜集了34例经手术病理证实为松果体实质细胞肿瘤的病例，回顾性分析其临床特点和MRI及CT特征，旨在进一步提高对该病的认识。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析本院2012年1月～2020年5月34例松果体实质细胞肿瘤患者的临床资料和CT及MRI图像资料，所有诊断均经手术病理证实。纳入标准：患者均于术前完成MRI序列扫描，图像质量清晰，能满足诊断需要；患者就诊前未接受任何治疗。排除标准：缺少相关影像学资料；缺少病理资料。其中，男20例，女14例，年龄10月～66岁，中位年龄26岁，平均年龄27.8岁。根据病理结果将入组病例分为3组：松果体细胞瘤（PC组，n=9）、中间分化型松果体实质细胞肿瘤（PPTID组，n=14）和松果体母细胞瘤（PB组，n=11）。

松果体实质细胞肿瘤形态为类圆形或分叶状，除PPTID组1例肿瘤侵犯双侧丘脑及大脑脚背侧外，其余肿瘤边界较清楚。测量肿瘤最大径，PC组最小值10 mm，最大值36 mm，平均值22.6 mm。PPTID组最小值9 mm，最大值65 mm，平均值26 mm。PB组最小值22 mm，最大值49 mm，平均值34.7 mm。3组一般资料及肿瘤边界、形态、最大径测量对比（表1）。

表1 3组病例的一般资料及肿瘤边界、形态、最大径测量对比Tab.1 Comparison of clinical information,boundary,shape and maximum diameter of tumors in cases of three groups(n)

1.2 检查方法

34例患者中，1例仅行术前MR平扫，11 例行术前MR 平扫和增强扫描，22例行术前MR平扫和增强扫描和CT 平扫。采用3.0 T 磁共振成像扫描仪（Philips Achiva 3.0 T）进行检查。磁共振扫描的主要序列及其参数如下：GRE-EPI序列参数：TR/TE=2000/35 ms，翻转角=90°，层厚=4.5 mm，层间距=0.7 mm，矩阵=64×64，视野=230×230×141，采集240个时相，轴位、扫描参考线平行于前后联合，扫描层数为33层，扫描时间为8 min。

1.3 影像特征

观察PC、PPTlD和PB组肿瘤的CT及MRI表现。MRI图像的观察指标包括肿瘤的形态、边界、最大径、平扫及增强的信号特点，瘤内囊变、出血和钙化情况。CT图像的观察指标包括肿瘤的密度，瘤内是否存在钙化，钙化的位置和形态特点。

1.4 统计学分析

采用SPSS20.0进行统计学分析，计量资料以均数±标准差表示，组间比较行单因素方差分析；计数资料以n(%)表示，组间比较行卡方检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 肿瘤的MR信号特征及瘤内特殊MR信号成分

PC组中，肿瘤表现为较均匀的T1WI等信号（5/9）、低信号（3/9），T2WI高信号（7/9），以明显强化为主要表现（n=5）。1例出现囊变，4例发现钙化，其中2例钙化位于边缘实性（图1）；2例合并出血，位于病变内部，其中1例见液-液平面。

图1 松果体细胞瘤Fig.1 Imaging of pineocytoma.

PPTID 组中，肿瘤T1WI 以等低信号为主要表现（10/14），T2WI上以高信号为主(10/14)，部分呈混杂信号（图2），增强扫描11例病灶呈明显不均匀强化。其中6例肿瘤可见小圆形囊变影，6例肿瘤内有点状钙化影6，2例肿瘤内见出血，其中1例可见液-液平面。

图2 中间分化型松果体实质细胞肿瘤Fig.2 Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation.

PB组T1WI 7例表现为低信号；T2WI 上均表现为高信号，其中7例MRI信号较混杂，可见多个小囊样长T1、长T2 信号（图3），2例见出血改变（1例有液-液平面），增强扫描7例表现为明显不均匀强化（表2）。

表2 3组肿瘤的MR信号特征及瘤内特殊MR信号成分对比Tab.2 Comparison of MR signal and specific morphologic components of tumors in three groups(n)

图3 松果体母细胞瘤Fig.3 Pineoblastoma.

2.3 DWI、MRS及CT表现

PC、PPTID及PB行DWI扫描的肿瘤均以高信号为主要表现。3例行MRS扫描的肿瘤均表现为Cho峰上升、Cr升高，1例PPTID及PB表现为NAA峰降低，1例PPTID表现为NAA峰不降低。

CT平扫示，3类肿瘤均以混杂或软组织密度为主要表现，CT值约36～46 Hu，7例PC中3例见斑点状高密度，1例囊变，1例出血；9例PPTID中3例见斑点状高密度，4例囊变，1例出血；5例PB中4例见斑片状低密度影，2例见斑点状高密度，2例见出血改变（表3）。

表3 3组肿瘤DWI、MRS及CT表现对比Tab.3 Comparison of DWI,MRS and CT performance of tumors among the three groups(n)

2.4 3组肿瘤患者年龄和囊变的比较

3组肿瘤患者年龄（P=0.009）及囊变（P=0.047）情况的差异有统计学意义。将年龄及囊变进一步行LSD两两比较，结果显示，PB组患者年龄较PC组（P=0.007）及PPTID 组小（P=0.007）；PC 组发生囊变较PB 组低（P=0.019）。

3 讨论

PPT是一种罕见的、表现多样的肿瘤，临床表现和预后各不相同［7］，可发生于任何年龄段。本研究结果显示3组肿瘤患者年龄（P=0.009）差异有统计学意义，进一步两两比较显示，PB组患者年龄较PPTID（P＜0.01）及PB组（P＜0.01）小。有文献指出PPTID的发病率在女性更为常见［7］，但本研究PPTID男性患者略多于女性（10：7），3组病例的性别差异均无统计学意义。PPTs的5年生存率分别为39%～86%［8］，术前明确PPTs的病理类型有助于确定后续治疗方法，故下面对PPTs的CT和MRI影像特征以及相关诊断和鉴别诊断依据作深入的探讨。

3.1 CT与MRI表现

（1）边界和大小：本研究PC及PPTID形态规则，境界清楚；PB多呈类圆形，边界清楚，仅1例侵犯周围组织。3组肿瘤最大径差异无统计学意义，但PB组肿瘤最大径一般较PC组大，可能与PB由致密的原始细胞组成，恶性程度高，生长迅速有关。（2）CT密度与MRI信号：本研究CT图像示PPTID（7/10）及PC（4/7）以等密度为主要表现，PB则主要表现为高密度。MR信号：PB及PPTID T1WI以低信号为主，PC呈等或低信号，T2WI 3组肿瘤均以高信号为主要表现，与文献报道的不尽相同［9］。可能是由于病例数少，各研究报道的肿瘤CT密度及MR信号差异较大，诊断时应以密度及信号为参考，充分考虑到其复杂性，结合其他影像学特征进行判断。（3）增强扫描：PC一般呈明显均匀强化，部分不均匀强化，而PPTID和PB不均匀强化更常见、更明显［10］，肿瘤的不均匀强化与其内的坏死囊变、出血、钙化有关。相关文献报道［11］与本组病例强化结果基本相符。（4）囊变、出血及钙化：分析CT及MR识别出的囊变、出血及钙化情况，发现3 组肿瘤囊变（P=0.047）差异有统计学意义。PB瘤内更容易发生囊变，或与其病理分化程度低，生长迅速，因瘤内缺血发生坏死有关。钙化差异无统计学意义，可能与本研究病例数不足有关。一般而言PC瘤内更易出现钙化，特别是边缘钙化，值得注意的是，小于6岁半的健康儿童松果体无钙化，11～14岁的儿童松果体钙化率也不到11%［12］。所以14岁以下的小儿松果体钙化，要警惕松果体瘤的存在。（5）DWI及MRS：本研究3组肿瘤DWI均以高信号为主，3例肿瘤行MRS表现为Cho升高，NAA下降，Cho/NAA比值升高，Cr升高，相关文献结果与本研究一致［6］。

3.2 PPT的鉴别诊断

本病应与发生于松果体区的生殖细胞瘤、畸胎瘤及胶质瘤鉴别。生殖细胞瘤［13］是松果体区最常见肿瘤，好发于青年男性，可见囊变和流空现象，可沿脑脊液播散；CT上呈均匀等高密度伴中心包埋性粗大钙化是其特征［11］，而PPTs的钙化则更多地位于肿瘤边缘。畸胎瘤发病率仅次于生殖细胞瘤，多见于儿童，其信号/密度混杂，钙化及囊变多见，可见骨骼、毛发及脂肪等成分，典型呈蜂窝状改变［14］。根据患者相关激素水平及瘤内特殊信号表现，有助于鉴别PPTs与畸胎瘤。胶质瘤的影像学表现随肿瘤分化程度不同而有较大差异，III～IV级肿瘤占位征象明显，增强后明显环状强化，环壁厚薄不均，利用MRS［15］有助于其与PPTs鉴别。

表4 3组肿瘤年龄及囊变情况LSD两两对比Tab.4 Age and cystic change in three groups by LSD statistical method

3.3 PC、PPTID与PB的鉴别

PC常见于成年人，恶性程度低，生长较缓慢，边界清楚，信号/密度较均匀，增强后呈明显较均匀强化，CT上边缘钙化影为特征表现，囊变和出血较少出现。PB好发于男童，恶性程度高，肿瘤最大径较大，常侵犯邻近的大脑，高达45%发生脑脊液播散，信号/密度混杂，增强后呈明显不均匀强化，瘤内出血和囊变坏死常见，钙化相对少见。PPTID好发于成年女性，恶性程度介于两者之间，边界较清，信号/密度多变，增强后呈中-明显强化，可见出血，囊变及坏死。

综上所述，PPTs以边界清楚、形态规则的T1WI低信号、T2WI高信号、明显强化为主要表现，DWI呈高信号，MRS示Cho/NAA比值升高。结合患者发病年龄、性别、强化特征以及肿瘤内部囊变、出血和钙化情况，有助于鉴别其3种病理类型。一般而言，PB发病年龄较小，PPTID 和PB 不均匀强化更常见。PB及PPTID较易出现囊变及坏死，而PC则更易出现钙化，特别是边缘钙化。提高对本病的影像学认识，有助于术前正确诊断及鉴别诊断。