血液病并发可逆性后部脑病综合征MRI表现

黄飞扬 李大创 农月勤

摘要：目的总结分析儿童血液病并发可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）磁共振成像（MRI）检查的影像学表现。方法 回顾本院血液儿童科入选病例14例，所有患者均在出现症状2日内进行MRI平扫，扫描内容包含常规T2及T1加权成像、液体衰减反转恢复序列（FLAIR），总结其影像学表现。结果 11例儿童患者病变累及双侧顶枕叶白质区，5例儿童患者病变累及额叶白质区，其中累及灰质结构3例，1例病变累及基底节区。MRI常规扫描表观扩散系数（ADC）图呈高信号为12例、等信号为2例，MRA（5例）及MRV（6例）显示大脑动静脉未见异常。11例儿童患者复查MRI脑白质病灶完全吸收，3例儿童患者枕顶叶残留小斑片状FLAIR稍高信号影。结论 MRI常规扫描并结合DWI、MRA、MRV成像对PRES可作出明确诊断。

关键词：可逆性后部脑病综合征（PRES）;磁共振成像;儿童血液病

【中图分类号】R743.2 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）07--01

可逆性后部脑病综合征 （PRES） 发病率并未清楚，其临床症状为手足抽动或者癫痫发作、头疼、呕吐、意识障碍和视物模糊、精神状态改变[1]。依据相关文献查阅发现，PRES多发于成年人（孕妇占大多数），但最近几年儿童PRES报道越来越多（多表现为肾脏疾病并发），目前PRES在血液病儿童患者中报道比较少见，在发病早期能正确认识该疾病尤其重要，早期诊治是可逆性恢复的关键[2]。为提升该疾病相关的影像学辨认，本文将对2015年-2021年我院14例经临床随访和MRI确诊的PRES血液病儿童患者头颅磁共振成像，从而希望能够提升对于PRES的早期正确诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料

共收集14例确诊PRES儿童患者，均为我院血液儿科确诊病例（2015年1月-2020年3月），其中女孩9例，男孩5例，年龄为3岁5个月-12岁3个月，平均年龄为7.5岁。14例儿童患者发病前均有基础疾病：其中10例为地贫异基因造血干细胞移植后（71%）、1例为急性髓细胞白血病（7%）、1例为自身免疫性溶血性贫血（7%）、2例为急性淋巴细胞白血病（14%）。14例儿童患者出现症状后均于2天内行MRI扫描。

1.2 检查方法

采用飞利浦3.0T MRI、头颅8通道线圈扫描，扫描方法：横断位T1WI及T2WI、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）及矢状位T1WI;6例患者行DWI（b=0，1000s/mm2）扫描，并经后处理系统获得ADC图;5例儿童患者行MRA扫描，6例儿童患者行MRV扫描。扫描参数：T1WI：TR 2000ms，TE 20ms，NSA 1;T2WI：TR 3000ms，TE 80ms，NSA 1;FLAIR：TR 11000ms，TE 125ms，NSA 1;MRA：TR 25ms，TE 3.45ms，NSA   1;MRV：TR 22ms，TE 6.5ms，NSA 1。FOV：230mmX230mm，矩阵：256x256，层厚：5mm，层间距：1mm。

1.3 诊断方式

由3名具有三年以上工作经验的中级职称医师（2名放射科医师及1名神经内科医师）综合儿童患者所有临床资料、MRI表现（包括儿童患者首次检查及随访复查），共同综合判断作出PRES的诊断。

2 结果

2.1 病变分布特点

11例儿童患者病变累及双侧顶枕叶皮质下白质区，病灶呈多发性、对称性分布;5例儿童患者病变累及枕顶叶并同时累及额叶白质区，其中累及灰质结构3例，额叶病灶表现为不对称性分布;1例病变累及基底节区，病灶分布区域呈不对称性。14例儿童患者病灶集中累及顶枕叶皮层下白质区。

2.2 MRI表现

常规MRI扫描中，出现双侧顶枕叶和额叶、基底节区多发斑片状异常信号灶，呈长T1长T2信号，FLAIR为高信号，DWI为等信号，表观扩散系数（ADC）图呈高信号（12例）、等信号（2例），病灶边界不清，以顶枕叶为著。5例MRA显示双侧大脑前、中、后动脉及其分支血管显示清楚，管腔通畅，颅底动脉环完整;6例MRV显示各组静脉窦、脑静脉管腔流畅，管腔没有出现明确扩张、变窄、充盈缺损情况。

2.3 影像转归及预后

14例儿童患者发病后均停用免疫抑制剂及化疗药物，经药物降血压、降低颅内压、解痉、改善脑代谢等对症支持治疗后，儿童患者异常临床特征于发病后1-10天内消失。14例儿童患者均于治疗后2-4周内复查头颅MRI，复查时14例儿童患者无异常临床症状。11例儿童患者经过复查脑白质区病灶完全吸收，3例儿童患者FLAIR示枕顶叶残留少许稍高信号影。

3 讨论

PRES发病原因种类较多，初期研究中提出高血压是此类患者发病主要因素，被认为是高血压脑病，但随着研究的不断进展，最近国内外相关文献研究发现，PRES主要病因包含高血压脑病、先兆子娴、子痫、系统性红斑狼疮、造血干细胞移植后、免疫抑制/细胞毒性药物、急性肾功能衰竭[3]。

还有研究者[4]通过对血液病儿童患者进行造血干细胞移植进行研究，发现在87例患者（其中基础疾病为地中海贫血47例）中，有7例发生PRES患者的基础疾病都为地中海贫血。而在本次研究过程中，10例地中海贫血患者进行造血干细胞移植治疗后出现PRES，比例最大，由此发现地中海贫血患者进行造血干细胞移植后发生PRES率大于其他血液肿瘤性疾病化疗后。这可能和在进行造血干细胞移植治疗之后很短时间内使用大剂量化疗药物治疗及免疫抑制剂使用造成血管內皮损伤有关。

PRES的MRI特征表现为双侧顶枕叶广泛性分布对称脑异常信号灶，病灶边缘模糊，T1WI呈稍低或等信号，T2WI及FLAIR序列呈高或者明显高信号，额颞叶、基底节区等解剖部位病灶多呈散在斑片状分布。本组病例病变主要分布在双侧顶枕叶白质区，少部分病例病变分布于额叶、基底节区，由此发现病变集中在大脑后循环供血白质区域，这主要是脑白质区内含有较丰富的毛细血管，细胞外液易潴留其内，除此之外，大脑后循环区交感神经纤维较少，导致高灌注压更容易影响大脑后部白质区域，发生血管源性脑水肿可能性较大。

PRES应主要与缺血性脑梗死、脑静脉窦栓塞、静脉性脑梗死、病毒性脑炎等进行鉴别。缺血性脑梗死病灶分布与脑血管供血区域相一致，灰白质常均受累是其特点，病灶区域为细胞毒性水肿，DWI（b=1000s/mm2）呈高信号， ADC图呈低信号，病灶弥散受限，MRA检查可见脑梗死供血血管局部狭窄、闭塞，而PRES病灶为血管源性水肿，弥散无受限，病灶分布以双侧顶枕叶皮层下白质为主，累及皮质少见，MRA检查脑血管通畅，容易与缺血性脑梗死鉴别[5]。静脉窦栓塞T1WI、T2WI显示静脉窦血管腔内呈软组织样信号影充填，使其正常血管流空信号消失，MRV能直接显示栓塞血管部位及其累及范围，表现为静脉窦偏心性或环形、完全性充盈缺损影，相应管腔不规则狭窄、闭塞;静脉窦血栓造成静脉回流受阻，发生脑组织弥漫性水肿，脑室受压变窄，脑沟、脑裂变浅消失，静脉引流区域亦可出现双侧对称性或单侧性脑梗死，有时脑梗死区域可伴有出血灶;静脉窦血栓患者MRI常规序列扫描发现静脉窦流空信号消失，MRV检查直接显示静脉窦内充盈缺损影，而PRES儿童患者MRV检查静脉窦未见异常。静脉性脑梗死病灶分布与引流静脉闭塞的部位相同，以累及大脑皮层为主，而PRES病灶以累及双侧大脑后部皮层下区脑白质为主，很少累及皮层结构，MRI检查发现脑静脉内血栓，可资鉴别。病毒性脑炎一般表现为颞叶信号异常，灰质受累较明显，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，起病前常伴随前驱感染史，结合脑电图、脑脊液实验室检查等可作出诊断，PRES无前驱感染史，病灶多发生在脑后部皮质下白质区，累及颞叶极少。

综上所述，PRES是一种能够可逆性的良性疾病，在疾病发生早期进行诊断治疗，绝大部分患者病情都能够恢复。在临床工作中，可以结合其具体的临床表现和磁共振成像表现，从而可以对PRES进行早诊断、早治疗，能够有效避免发生误诊。

参考文献：

[1]王彩云，宋丹，宋纯东，等.儿童肾脏疾病合并可逆性后部脑病综合征6例临床分析[J].临床儿科杂志，2020，38（1）：31-35.

[2]韩燕，官丙奇.脑MRI联合DWI诊断妊娠期高血压疾病致可逆性后部脑病综合征的价值分析[J].中国妇幼保健，2020，35（19）：3691-3692.

[3]王孟迪，杜悦.儿童大剂量甲强龙治疗肾病并可逆性后部脑病综合征四例临床分析[J].中国小儿急救医学，2020，27（12）：953-956.

[4]杜晨霄，杨栋林，孙佳丽，等. 成人急性髓系白血病单倍体造血干细胞移植术后可逆性后部脑病综合征的诊断及治疗（附1例分析）[J]. 山東医药，2021，61（27）：51-54.

[5]汤奉琼，李洪义.老年超急性与急性缺血性脑梗死患者磁共振弥散张量成像特征比较[J].中国老年学杂志，2020，40（8）：1596-1599.