邓志安 韦 存 马 珂*
(1 广东省农垦中心医院,广东省湛江市 524002;2 广西医科大学第一附属医院,广西南宁市 530021)
【提要】 周围性面瘫是常见的颅神经疾病,严重地影响患者的外在形象、面部感觉运动功能及生活质量,其病因具有多样性。周围性面瘫主要依据临床表现及详细的体格检查来进行诊断,外科手术治疗仍是目前主流的治疗方法。现就面神经的解剖,周围性面瘫的病因、评估及摄影、微创治疗技术等方面的研究进展进行综述。
面神经瘫痪(简称面瘫)是由多种原因致面部神经损坏,从而出现面部表情肌运动功能障碍的疾病,而病损位于面神经核或面神经核以下部位的称为周围性面瘫。其临床表现为病侧面部表情肌瘫痪,前额皱纹消失,眼裂扩大,鼻唇沟平坦,口角下垂,严重者甚至引起病侧角膜混浊、失明。现就近年来面神经的解剖,周围性面瘫的病因、评估及摄影、微创治疗技术等方面的研究进展作一综述。
面神经在颅内按其行程可分为5段,依次为脑桥小脑角段、内耳道段、迷路段、鼓室段和乳突段。面神经从茎乳突孔出颅,发出一些细小分支支配枕额肌枕腹、二腹肌后腹、茎突舌骨肌和耳周围肌,其主干入腮腺,并在腮腺内形成神经丛,然后自腮腺前缘呈放射状分布于面部表情肌。典型的面神经周围分支分出五个终末支[1],由上到下分别为颞支、颧支、颊支、下颌缘支以及颈支,各个分支分布于其对应支配的表情肌,进而支配其运动。面神经各分支间存在丰富的交通关系,充分了解其解剖,对判断周围性面瘫的病情以及选择治疗方案具有重要的临床意义。
周围性面瘫的病因如下:(1)特发性病变。包括Bell面瘫、自身免疫综合征和多发性硬化症等。(2)感染。主要为中耳炎、乳突炎、水痘、带状疱疹、流行性腮腺炎、梅毒和结核等。(3)肿瘤。包括听神经肿瘤、脑膜瘤、外耳道汗腺瘤、面神经瘤和神经纤维瘤等。(4)外伤或手术损伤。头骨骨折、面部外伤、产钳分娩和涉及腮腺或乳突的肿瘤切除手术等。(5)其他。代谢性疾病如糖尿病、甲状腺功能亢进、维生素A缺乏症等能引起面神经麻痹的疾病。此外,沙利度胺、乙二醇、一氧化碳中毒也有伴发面神经麻痹的可能[2]。根据文献报道,Bell面瘫最常见,其中以女性多见[3-4]。
3.1 检查 周围性面瘫患者的评估首先要有全面的病史和体格检查,以确定病因、程度、瘫痪和功能障碍的持续时间。应对患者的头颈部进行全面检查,包括面神经和其他脑神经各分支的评估,以及对腮腺和颈部的触诊。同时还要注意观察面部静止和随意运动时的状态以评估瘫痪的程度。通过要求患者抬起眉毛,闭上眼睛,皱眉,微笑,并做噘嘴、鼓起脸颊、绷紧脖子等运动来观察随意运动时的状态。如果观察到联合运动,表示神经异常再生。面瘫的程度可以用标准的分级量表来分级,比如House-Brackmann分级量表[5]。
3.2 面部摄影 标准化统一的摄影资料对于评估治疗效果十分重要,能更加清晰地对比出治疗前后的差异。标准化摄影有以下要求:(1)光线充足,患者主体和背景之间保持一定距离,以减少阴影[6]。蓝色或灰色的背景是理想的医学摄影背景[7-8]。(2)患者露出前额和双耳,摘除眼镜和首饰[9],允许患者化淡妆,以能暴露皮肤褶皱为宜[10]。(3)相机保持在与患者面部相同的水平高度,在患者正对相机、旋转 45°及旋转 90°时分别拍照,拍照时应包括患者的完整头像。另外,拍摄局部特殊表情动作时可结合患者的特殊情况让患者做出不同的表情拍照[11]。参照颜面部整形手术的拍摄标准[12],我们拍摄了5个标准体位图片(图1)以及针对周围性面瘫患者的特殊表情动作(图2)。
A左侧位
B左斜位
C正位
D右斜位
E右侧位
A闭眼
B皱眉
C微笑露齿
D吹口哨
E鼓腮
3.3 其他检查 临床上诊断周围性面瘫还需要进行CT和MRI检查,以及电生理检查,包括神经兴奋性试验、最大刺激试验、面神经电图和肌电图等[13]。这些方法除了可评估面神经损伤范围,还可以预测急性面瘫的预后[14-18]。
治疗周围性面瘫的方法有非手术和手术两大类,目的均是减少后遗症、改善面部形态和功能。非手术治疗主要有药物治疗、物理康复治疗、肉毒素治疗等。目前周围性面瘫仍以采用手术治疗为主。周围性面瘫的外科治疗又可分为非动力性手术和动力性再造手术,治疗原则以微创医学理念为指导,以最小的创伤、最安全的技术达到最佳的治疗效果。
4.1 非动力性手术疗法
4.1.1 静态悬吊术 静态悬吊术是通过张力悬吊矫正眼睑闭合不全、颊部软组织松弛、口角下垂及下睑外翻等畸形的一种手术方法[19],其主要包括提眉术和面部筋膜悬吊术。其中提眉术常用的手术方法包括经睑成形术、直接提眉术、额中提眉术、冠状提眉术和内窥镜提眉术[20]。静态悬吊法只能改善周围性面瘫患者静态时的面部畸形,当患者说话或笑时仍然会出现口鼻歪斜。
4.1.2 上眼睑置入植入物 上眼睑置入植入物是通过增加上眼睑的重力,以矫正因眼轮匝肌功能丧失所致的眼畸形的一种方法[19]。黄金和铂金是最常用的植入物[21-22]。其常见的并发症包括可见的肿块、溃疡、植入物挤压及移动、对角膜的刺激、长期摩擦造成皮肤穿孔等[23-24]。
4.1.3 下眼睑悬吊术 下眼睑悬吊术是利用阔筋膜或颞深筋膜沿下睑的边缘垂直悬挂下睑,并向内侧和外侧固定[25]。该方法适用于轻度下睑外翻的患者,对于眼轮匝肌功能丧失、下眼睑皮肤松弛或外翻严重的患者,皮肤松弛难以纠正,需要配合进行下眼睑皮肤整复术,并提紧眼轮匝肌[19]。
4.2 动力性手术疗法
4.2.1 初级面神经修复 所有遭受急性创伤性神经横断或意外损伤的患者,当面神经无张力且缺损小于或等于17 mm,都应及时行初级神经修复。研究表明,神经在损伤发生不久后便开始再生[26],因此,许多学者主张在神经损伤30 d内修复。最常见的神经修补方法为外科显微镜下进行神经外膜缝合。有证据表明,将神经末梢切成45°角以暴露更多的神经小管可促进神经的再生[27-28]。虽然面神经直接修复后的再生预后优于其他运动神经,但以下因素可直接影响预后:神经损伤的类型、早期修复的时间和修复的类型。此外,还有许多次要因素影响预后,包括患者年龄、有无化疗或放疗史、营养状况等。除神经吻合技术这一因素外,最重要的影响因素是残端无张力吻合[29]。
4.2.2 功能性肌肉移植 当面部肌肉不可逆转地受伤或先天缺失时,有必要进行功能肌肉移植,以恢复或建立面部活力。功能肌肉单位可以作为带蒂肌腱单位,或作为游离功能肌肉行皮瓣移植,这个过程需要显微外科技术进行血运重建和神经吻合。
4.2.2.1 带蒂肌腱单位移植 带蒂肌腱单位移植是将功能肌肉的肌腱分离、动员并重新植入另一肌腱或骨中,以代替无功能肌肉的活动。前提条件是移植肌腱单位的运动神经和血供必须保持完整。比较常用的肌腱单位移植物为颞肌,多用于恢复上唇的对称和运动。颞肌瓣移植修复技术将手术视野限制在受累的半面,皮瓣很容易获取和转移[30]。但这种标准手术技术也有一些缺点,比如从颞骨鳞状部位的扇形起源处移除肌肉,会在颞骨区域产生一个不美观的缺陷。此外,如果肌肉在颧骨弓上反射,在颧骨弓上的软组织突出会导致明显的面部不对称。
4.2.2.2 自由功能神经肌肉单位移植 与带蒂的肌腱单位相比,自由功能神经肌肉单位移植更加灵活。股薄肌游离皮瓣是目前面部修复术中最常用的修复皮瓣。作为替代供体肌肉,股薄肌的优点在于易解剖,能够提供足够的神经血管蒂和肌纤维长度,其血供来自旋股内侧动脉,受闭孔神经前支支配,其解剖长度可达10~12 cm[30]。股薄肌能产生足够的力量和偏移,以支持面部和恢复微笑。股薄肌瓣通常被设计为一个单矢量游离瓣,利用股薄肌瓣作为小肌瓣移植到瘫痪面部,用显微外科技术重建血管并支配神经,常模仿颧大肌向外收缩。微创医疗技术的进步使得股薄肌有多种多样的获取来源和移植方式,从而使患者的微笑变得更加真实[31]。
4.2.3 神经的移植修复 当面神经断端近侧及远侧间隙过大(大于2 cm),无法进行无张力修复时,应选用其他供体神经在外科显微镜下进行断端吻合。常用的供体神经包括舌下神经、咬肌神经、腓肠神经、耳大神经、前臂内外侧皮神经。耳大神经直径与面神经相似且较易获得。但如果神经缺损长度大于10 cm,则应考虑前臂内侧神经或腓肠神经。当使用神经移植时,恢复通常从6个月左右开始,在12~18个月后可完全修复,大部分患者的面神经功能可以达到House-Brackmann Ⅲ级水平[30]。有研究显示,接受神经移植的患者中97.0%的病例在术后6.2个月有一定程度的功能恢复,大多数患者(63.6%)的功能恢复良好(House-Brackmann评分≤4分)[32]。近年来,舌下神经及咬肌神经在神经移植修复中的应用较为普遍。
4.2.3.1 舌下神经 舌下神经是研究最广泛的面部神经。早在1901年,Korte就描述了经典的舌下-面神经交叉移植。神经移植在神经损伤的中期(3周~2年)进行最有效[30]。成功的神经交叉移植需要以下条件:完整的近端供体神经、远端面神经及面部表情肌肉。舌下神经与面神经的吻合可以直接进行,也可采用中间移植物进行[33]。而该技术的缺陷主要包括语言能力减退、面部张力增高、联动运动增加以及自发面部表情消失[34-35]。语言能力减退可能导致语言、吞咽和咀嚼等功能问题,Conley等[35]报告的137例患者中此类问题的发生率为16%。
4.2.3.2 咬肌神经 近年来,咬肌神经由于其解剖相对容易、供区发病率低等优点,已成为面神经移植技术的良好选择[36-37]。咬肌的运动分支已经越来越多地被用作面部复原的供体神经,其可以单独用于神经转移或与肌肉转移结合使用[38]。与其他面神经移植术相比,咬肌-面神经移植术在解剖学上更适合移行,离肌肉移行部位更近,神经再生更有力,临床恢复更快。Bermudez等[39]在2004 年首次提出将三叉神经同侧咬肌支与面神经远端分支缝合,术后6个月功能完全恢复。在其他研究中,接受咬肌-面神经转移的患者在平均5.6 个月时恢复了口腔能力、静息张力和近乎对称的微笑[37]。
周围性面瘫是一类以影响面部运动与感觉为主的疾病,对患者的身体和情感都会造成严重的伤害。目前周围性面瘫的病因以特发性病变最多见,感染次之,其他常见病因有外伤或医源性损伤、肿瘤等,评估和诊断周围性面瘫主要依据全面的病史和体格检查。另外,统一的摄影标准更有利于治疗前后效果的对比。现阶段的周围性面瘫治疗技术有许多种,如何选择合适的治疗方案除了取决于术者的技术,还需考虑患者的需求、身体条件和经济条件等,应力求在患者的承受能力基础上使其得到最大限度的改善,为患者制订符合微创医学理念个性化的、综合的、多种方式方法的序列治疗方案,应是未来的发展趋势。
(致谢:本文的撰写及研究得到了广西医科大学第一附属医院的整形美容外科专家的指导与支持,特致谢忱!)