大型前庭神经鞘瘤手术治疗效果分析

宋刚，吴晓龙，林庆堂，李茗初，郭宏川，汤劼，肖新如，陈革，鲍遇海，梁建涛

前庭神经鞘瘤手术治疗的原则是全切肿瘤、保留面神经和耳蜗神经功能[1]；而面神经功能对于患者来说是非常重要的，关系到患者术后的社会交流和生活质量。目前许多研究证实前庭神经鞘瘤的大小是影响手术切除程度及术后面神经功能的重要因素[2-5]；尤其是直径≥3 cm肿瘤的手术全切率低、术后面神经功能损伤较大，仍然是手术治疗的难点。为此，本研究对首都医科大学宣武医院神经外科2018年12月—2020年6月手术治疗的99例直径≥3 cm前庭神经鞘瘤患者的临床资料进行回顾性分析；探讨大型前庭神经鞘瘤的手术效果、术后面神经功能损伤及并发症防治。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男41例，女58例；年龄22岁～73岁，平均(47.09±13.42)岁。临床表现为听力丧失或耳鸣者58例(58.6%)、三叉神经功能障碍26例(26.3%)、头晕3例(3.0%)和共济失调12例(12.1%)。术前头颅MRI检查示肿瘤位于左侧51例(51.5%)、右侧48例(48.5%)；横断面增强扫描T1WI示肿瘤直径为3.0～6.7 cm，平均(3.84±0.75)cm。纳入标准：(1)术前MRI增强扫描示脑桥小脑角区占位性病变，初步诊断为前庭神经鞘瘤；(2)行乙状窦后入路手术，术中可见肿瘤起源于前庭神经；(3)术后病理检查证实为前庭神经鞘瘤；(4)单侧前庭神经鞘瘤；(5)对手术方法和手术风险知情同意，并签署知情同意术。排除标准；(1)2型神经纤维瘤病(NF2)；(2)既往曾行前庭神经鞘瘤切除术；(3)既往曾行放射治疗。

1.2 方法

1.2.1 手术方法 由两位高年资神经外科医师主刀完成手术。本组患者中63例患者侧卧位，36例患者半坐位，气管插管全身麻醉。术中采用16通道面部肌电描记仪(Nicolet Endeavor CR System，美国 VIASYS HealthCare公司)监测面神经肌电反应。均经枕下乙状窦后入路，打开硬脑膜，释放小脑延髓池脑脊液；先以0.1 mA电流刺激副神经，再以1 mA电流刺激肿瘤背侧，以排除面神经走行于肿瘤背侧。超声吸引器(SONOCA 300，德国Soering公司)行肿瘤囊内减压以获得较大手术空间，再以磨钻磨除内耳道后壁，切除位于内耳道内的肿瘤；分离肿瘤下极，于脑干水平确定面神经脑干端位置，再沿肿瘤包膜顺行剥离，直至全切除肿瘤。若在分离过程中，电生理刺激出现面神经肌电反应振幅大幅度下降，则停止分离，可考虑残留肿瘤。

1.2.2 观察指标 所有患者均于术前行头部CT和MRI增强扫描检查；肿瘤直径定义为横断面MRI增强扫描T1WI显示的肿瘤最大径(包括内耳道内肿瘤)(图1)。记录手术中肿瘤切除程度和面神经解剖保留情况，(1)肿瘤切除程度：根据术中所见，全切除定义为全切除肿瘤实质、保留肿瘤囊壁；若面神经与肿瘤粘连最重部位有少量、薄层残留于面神经上，且术后复查头颅MRI增强扫描未见肿瘤显影，定义为近全切除；除面神经与肿瘤粘连最重部位外仍有肿瘤残留，或术后复查头颅MRI增强扫描见残留肿瘤，则定义为次全切除；如术后头颅MRI增强扫描示残余肿瘤厚度在3 mm以上定义为大部分切除。(2)面神经解剖保留：根据术中面神经电生理监测，刺激面神经出脑干区无肌电反应，判断为面神经已断离。

1.2.3 面神经功能评价 采用House-Brackmann(HB)分级量表评价面神经功能，HB分级1～2级为面神经功能良好、3～6级为面神经功能损害。

1.2.4 术后随访 术后3个月通过门诊或微信视频的方式观察了解患者面神经功能状况，并行头颅MRI增强扫描检查。

2 结 果

2.1 肿瘤切除程度与面神经解剖保留 本组患者中肿瘤全切除者76例(76.8%)，其中6例患者未解剖保留面神经；近全切除者19例(19.2%)，其中1例患者未解剖保留面神经且脑干表面残留肿瘤；次全切者4例(4.0%)，均解剖保留面神经。本组患者中共有92例患者(92.9%)解剖保留面神经，7例患者(7.1%)未解剖保留面神经。

2.2 术后面神经功能 术后3个月时，面神经解剖保留的92例患者中，面神经功能良好者67例(72.8%)，其中HB分级1级55例、2级12例；面神经功能损害者25例(27.2%)，其中HB分级3级9例、4级15例、5级1例。肿瘤全切且面神经解剖保留的70例患者中，面神经功能良好者50例(71.4%)，其中HB分级1级43例、2级7例；面神经功能损害者20例(28.6%)，其中HB分级3级7例、4级12例、5级1例。见表1。

表1 面神经保留患者术后面神经功能(HB)分级(例，%)

2.3 术后并发症 术后1例患者(1.0%)发生术区血肿，但无明显临床症状，经保守治疗好转出院。18例患者(18.2%)发生颅内感染，经更换抗生素及腰椎穿刺治疗后治愈；3例患者(3.0%)出现脑脊液鼻漏，经绝对卧床保守治疗后症状消失；1例患者(1.0%)出现后组颅神经损伤和共济失调症状，3例患者(3.0%)出现共济失调症状，经康复治疗1个月后均症状缓解。

2.4 随访结果 术后3个月时，复查头颅MRI增强扫描示，肿瘤全切除和近全切除患者均未见肿瘤复发；4例肿瘤次全切患者中，2例患者的肿瘤未见增大，2例患者的肿瘤较术后即刻MRI有所增大，继续予以随访观察。

2.5 典型病例 患者女性，55岁，因“右耳听力丧失2年”于2019年8月入院。患者既往体健，无特殊病史；查体：右耳听力丧失，无其他异常体征。头颅MRI检查示，右侧桥小脑角区类圆形占位，T1为低信号、T2高信号，增强扫描呈均匀强化，病变部分突入内听道，脑干受压，四脑室受压变形；考虑为前庭神经鞘瘤。采用乙状窦后入路开颅手术切除肿瘤，术中解剖保留面神经。术后患者无面神经功能损害表现，HB分级为1级；复查头颅MRI示肿瘤全切除。见图1。

A：术前头颅MRI T1WI; B：T2WI; C：增强扫描示，右侧桥小脑角区类圆形占位，T1为低信号，T2高信号，均匀增强，部分肿瘤突入内听道，脑干受压，四脑室受压变形；D：术中，打开硬脑膜后显露肿瘤；E：术中全切肿瘤后，面神经解剖保留完好(蓝色箭头所指)；F：术后MRI T1WI; G：T2WI; H：增强扫描示，肿瘤全切除

3 讨 论

目前前庭神经鞘瘤的治疗方法主要有放射治疗和手术切除；手术的主要原则是全切肿瘤、保留面神经和耳蜗神经功能。对于直径大于3 cm的前庭神经鞘瘤，研究发现放射治疗的肿瘤生长控制率低，而且容易导致三叉神经及周围脑组织受损。如Mandl等报道，直径3 cm以上的肿瘤经立体定向放射治疗后，16.0%的患者出现三叉神经和外展神经病变，而且肿瘤也有进展[6]。Yang等报道了65例直径在3～4 cm的前庭神经鞘瘤患者，放射治疗后2年6%的患者出现三叉神经区感觉障碍，11.0%的患者肿瘤有进展[7]。因此，对于大型前庭神经鞘瘤来说，放射治疗的效果及安全性还有待进一步证实。由于大型肿瘤容易压迫周围脑组织，引起相关症状；研究报道三叉神经症状可达40.0%～78.0%，后组颅神经功能障碍为10.0%～14.0%，44.0%～88.0%的患者可有小脑中脚和小脑受压导致的步态不稳症状，由于脑干受压导致的锥体束症状也可达14.0%～25.0%[8-12]。故手术切除肿瘤仍是首选治疗方式[13]。

对于直径过大无法保留面神经的前庭神经鞘瘤来说，在面神经保留的前提下全切肿瘤难度很大；目前研究报道显示肿瘤全切率为73.0%～97.6%[13,14]，因此许多术者选择残留少许肿瘤来保留患者面神经功能。也有术者采用分期手术的方法治疗，首先采用手术部分切除肿瘤，然后用放射治疗或通过不同入路进行手术[15-17]。本研究认为，如果术中面神经电生理监测显示面神经有损伤，在继续切除肿瘤面神经功能保留可能性很小的情况下，应残留少量肿瘤在面神经上，这样患者术后会有较高的生活质量。另外，对于老龄患者也倾向予以保留面神经功能为主[18]。

目前许多研究认为前庭神经鞘瘤大小是面神经解剖和功能保留的主要影响因素[2-5]。因随着肿瘤生长，巨大的肿瘤可能会导致该段神经血供受到影响或者牵拉损伤面神经，另外手术过程中对面神经牵拉以及周围供血的损伤也会导致面神经功能损伤[19-21]。Mastronardi等发现肿瘤直径在3 cm以上的患者，肿瘤与面神经则粘连更加紧密，术后面神经功能会受损严重[22]。Falcioni等研究分析了1 151例前庭神经鞘瘤患者，其中肿瘤全切者1 052例；术后随访1年发现，肿瘤直径>3 cm的患者中面神经功能HB分级Ⅰ-Ⅱ级者仅为30.9%，而肿瘤直径≤3 cm患者中面神经功能HB分级Ⅰ-Ⅱ级者占68.4%[18]，两者的面神经功能良好率有明显差异。Wiet等[23]对肿瘤全切病例的研究分析显示，前庭神经鞘瘤肿瘤直径>3 cm的患者面神经功能受损的风险是肿瘤直径≤3 cm患者的6倍，术后1年随访HB分级Ⅰ-Ⅱ级者仅为31.0%。Kunert等[24]报道，肿瘤直径大于3 cm的患者术后面神经功能HB分级Ⅰ-Ⅲ级者占65.0%。Samii等[13]的研究显示，肿瘤直径在4 cm以下患者的肿瘤全切率为97.6%，面神经解剖保留率为98.8%，术后面神经功能HB分级Ⅰ-Ⅱ级者占79.0%；而肿瘤直径大于4 cm患者的肿瘤全切率为100%，面神经解剖保留率为92.0%，术后面神经功能HB分级 Ⅰ-Ⅱ 级者为44.0%。本研究患者中，肿瘤全切且面神经解剖保留者共70例(70.7%)，术后3个月面神经功能良好者50例(71.4%)；虽然全切率略低，但是在肿瘤全切且面神经解剖保留的患者中，面神经功能良好率要高于以上研究的结果。

对于直径较大的前庭神经鞘瘤，因其手术难度大、手术时间长，相应的术后并发症率也会增加。Roland等[14]的研究显示，肿瘤直径>3 cm的患者中，术后7.0%的患者发生外展神经麻痹，4.0%的患者出现后组颅神经功能障碍。术后脑出血是非常严重的并发症，研究报道术后症状性脑出血发生率一般为1.0%～2.4%，而大型肿瘤的发生率可达3.0%～4.0%[10,11,14,25]。脑脊液漏是术后最为常见的并发症。Samii等[13]报道，大型肿瘤患者术后脑脊液漏的发生率也更高一些，高达6.0%，而小肿瘤患者仅为2.4%。其他研究也得出类似结论，大肿瘤患者术后脑脊液漏的发生率为4.0%～10.0%[8,12]。另外，Silva等研究显示，大型前庭神经鞘瘤术后脑膜炎的发生率为4.0%～7.0%[26]。本研究患者术后颅内感染的发生率达18.2%，考虑与手术时间长有一定关系；而其他术后并发症如脑出血、脑脊液漏、后组颅神经损伤及共济失调的发生率均较低。

综上所述，大型前庭神经鞘瘤(直径≥3 cm)的肿瘤全切率和患者术后面神经保留及功能良好率均较高。虽然大部分患者在全切肿瘤的同时，可以获得很好的面神经功能保留，但是若肿瘤全切除致使面神经功能保留有困难时，建议在肿瘤与面神经粘连最紧密处残留薄层肿瘤保留面神经功能，以提高患者术后生活质量。但本研究也存在一些局限性，因资料有限未对听力进行分析，同时回顾性研究对结论的准确性可能有一定影响。故今后还需要进行前瞻性、对照研究进一步探讨大型前庭神经鞘瘤的手术效果及安全性。