马洁华 娄斌奇 钱方达 俞瀛一
可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)相对少见[1],目前病因尚不明确,临床表现缺乏特异性,症状轻微,一般预后良好。本文回顾分析5例RESLES患者的临床表现、影像学特征。报道如下。
1.1 一般资料 收集2017年4月至2020年2月本院5例RESLES患者的临床和影像资料,男2例,女3例;年龄18~58岁。其中头痛2例;3例有精神行为异常。
1.2 检查方法 5例均行头颅MRI扫描,采用GE Signa HDxt 1.5T,MRI扫描参数:仰卧位,16通道头颅线圈,常规平扫序列检查,包括横轴位(T1WI、FLAIR、DWI、ADC)矢状位(T2WI),T1WI:TR 1,500 ms,TE 24 ms;T2WI: TR 3,780 ms,TE 102 ms;FLAIR: TR 8,500 ms,TE 155 ms;DWI: TR 6,000 ms,TE 83 ms,b值 为1,000 s/mm2;层厚6 mm,间隔1 mm,矩阵320×224。
5例RESLES患者,其中2例患者同时行CT检查,结果均呈阴性,MRI检查病灶均位于胼胝体压部,病灶早期横断位呈椭圆形,边界清,矢状位呈泪滴形,MRI表现:T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈高信号,ADC呈低信号,病灶周围无明显水肿及占位效应;经临床对症治疗后,症状基本缓解,2例复查患者病灶基本消失,病程7~20 d。见图1、2。
图1 a. 头颅CT平扫未见异常,b. MRI显示胼胝体压部椭圆形信号,T1WI呈稍低信号;c、e. T2WI呈高信号;d. FLAIR呈高信号;f. DWI呈高信号
图2 同一患者对症治疗后1周,临床头痛症状消失,MRI表现:胼胝体压部椭圆形信号逐渐向心性缩小,信号逐步恢复正常
随着MRI临床的广泛应用,近些年来发现一种局限于胼胝体压部的病变,胼胝体是连接两侧大脑半球最大的纤维束,其联络两侧大脑半球之间的运动、感觉、味觉、嗅觉、语言及视听觉等功能区,对共济协调方面起关键作用[2]。其功能是负责收集与整合两侧大脑半球所产生的信息。由于胼胝体供血特点的特殊性,一般不易出现缺血的情况,因此胼胝体压部病变较为少见。其临床症状缺乏特异性,少数病例会出现头痛,精神行为异常等症状。KIM等[3]1999年首次报道,随后GARCIA-MONCO等[1]于2011年提出伴有可逆性胼胝体压部病变的临床轻微脑炎或脑病,好发于青年,性别无差异[4],根据影像学表现分为Ⅰ型和Ⅱ型[5],Ⅰ型病变局限于胼胝体压部,临床较为多见;Ⅱ型指除胼胝体压部受累外,同时累及其他深部脑白质。本组病例均为Ⅰ型。
RESLES的病因复杂,包括感染、药物、严重的代谢疾病等,对于RESLES发病机制目前尚未清楚,有以下几种学说[6]:(1)高灌注学说:由于后部大脑半球是由椎基底动脉系统供血,其相对于颈动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配,而交感神经的作用可以在血压突然骤升时维持和帮助脑血管的自我调节能力。因此,后部脑白质更易出现血管源性水肿;(2)水电解质失衡学说:当血清中治疗精神疾病、抗癫痫等药物浓度突然发生变化时,会出现短暂的体液失衡,从而引起不恰当的抗利尿激素综合征,而导致局部敏感部位的水肿形成;(3)脑血管痉挛学说:常见于孕期合并高血压患者。
RESLES的临床表现无特异性,好发于中青年以下的患者,一般临床症状轻微,且具有自限性,本组病例中2例以头痛为主要症状,3例有精神行为异常表现。RESLES在CT诊断上不具有优势,而MRI表现具有特征性,本组病例中2例CT结果均为阴性,MRI的病灶表现均与文献报道[7-10]类似:病灶早期呈椭圆形局限于胼胝体压部,边界清,矢状位呈泪滴形,T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈高信号,ADC呈低信号,病灶周围无明显水肿及占位效应,RESLES诊断并不困难,根据MRI特征性表现与临床对症治疗后症状缓解,胼胝体压部异常信号消失,即可诊断RESLES,但需要与胼胝体梗死、肿瘤及变性类疾病相鉴别:(1)胼胝体梗死:在急性期表现与RESLES相仿,但其多见于老年人,病变多位于膝部,压部少见,病变不可逆。(2)胼胝体压部肿瘤:多为胶质瘤、淋巴瘤等,病灶信号大多不均匀,增强后病灶明显强化,占位效应明显。(3)胼胝体变性:患者常有酒精依赖病史,病变累及整个胼胝体,很少单独累及压部,增强可见强化,可伴有占位效应。(4)肾上腺脑白质营养不良:常见于儿童,病变范围主要累及两侧枕叶白质,并逐渐向前发展累及额叶,病灶两侧对称呈“蝶翼状”。(5)后部可逆性脑病综合征(RPLS):RPLS临床进展迅速,影像表现主要累及两侧顶枕叶脑白质,以水肿为主要表现,常呈对称性改变,灰质也可同时受累,DWI呈等或低信号。
综上,RESLES由于临床表现多样,缺乏特异性,CT表现大多为阴性,诊断主要依赖MRI检查,FLAIR与DWI序列有利于病灶显示,病灶主要累及胼胝体压部,具有可逆性是其主要特征,MRI可为临床诊断及预后评估提供帮助。