颌面部乳腺型肌成纤维细胞瘤1例

高昕宇，张孟哲，杨镇圭，汪卫建，张 勇，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

男性患儿，8个月，家长发现其左颌面部肿物4月余，近1个月增至约花生粒大小；患儿足月顺产，胚胎期及出生后均未见其他异常。查体：左颌面部肿胀，可触及2 cm×2 cm卵圆形肿物，活动度尚可，无明显压痛。实验室检查：白细胞计数17.65×109/L，淋巴细胞绝对值12.13×109/L，乳酸脱氢酶434 U/L，谷草转氨酶61 U/L，均提示升高。颌面部MRI：左颌面部皮下软组织内见团块状异常信号，边界清晰，呈T1WI等信号(图1A)、T2WI稍高信号(图1B)、脂肪抑制T2WI混杂稍高信号，弥散加权成像(b=1 000 s/mm2)呈稍高信号，表观弥散系数图呈高信号；增强T1WI见病灶明显均匀强化(图1C)，且范围较前有所增大，约28 mm×25 mm×27 mm；诊断为左颌面部皮下富血供占位，良性可能大。行全麻下左颌面部肿物切除术。术后病理：约3.0 cm×2.3 cm×1.0 cm灰黄色组织，切面灰白色，质软，似有完整光滑包膜；光镜下见肿瘤组织由短而交叉排列的梭形细胞束组成，包裹骨骼肌纤维而不破坏肌纤维，胶原区和局灶层状结构存在(图1D)；免疫组织化学：CK(-)，EMA(-)，SMA(-)，Des(灶+)，S-100(-)，CD34(灶+)，ALK(-)，β-catenin(膜+)，Ki-67(约5%+)，MUC-4(-)，Myo D1(-)，Myo(-)。病理诊断：(左颌面部)乳腺型肌成纤维细胞瘤(mammary-type myofibroblastoma, MTMF)。

讨论MTMF是由具有肌成纤维细胞特征的梭形细胞构成的良性间质肿瘤，多见于老年男性，腹股沟多发(约50%)，亦可见于腹腔内、下肢、躯干及阴道等处；首选手术切除，术后不易复发。本例见于婴儿左颌面部，甚为罕见。MTMF的主要MRI表现为T1WI呈高信号，但随着脂肪抑制信号强度降低，T2WI可呈高信号，边界清晰，增强后多明显强化。鉴别诊断：①梭形细胞脂肪瘤，多发生于中老年男性的肩部和颈后皮下区，呈TIWI低信号、T2WI高信号、脂肪抑制T2WI低信号，增强后部分强化；免疫组织化学染色常示Des阴性、S-100阳性；②血管肌成纤维细胞瘤，主要来源于盆腔软组织间叶细胞，好发于女性外阴，呈T1WI低信号、T2WI不均匀高信号，增强后明显强化；免疫组织化学染色示Vim、Des均阳性，SMA部分阴性，CD34常阴性。本病确诊依赖于病理学检查。