外阴腺样囊性癌1例

冯桂英，景香香

海南省人民医院 海南医学院附属海南医院超声科，海南 海口 570311；*通信作者 景香香 ljjxx2000@126.com

1 病例简介

女，50岁，主诉：外阴癌术后1年余，外阴包块逐渐增大3个月余。2018年1月14日行左侧外阴肿物切除术，病理示：腺样囊性癌。于我院行广泛性外阴切除术+腹腔镜下双侧腹股沟淋巴结清扫术，未见脉管内癌栓及神经侵犯，切缘未见癌，淋巴结未见转移。2019年10月30日阴道镜检查见外阴5点处有局部隆起，病理组织活检示组织表面为鳞状上皮，未见恶性成分。专科检查：外阴见陈旧性手术瘢痕，会阴前庭5点处可触及肿块，大小约4 cm×3 cm，质韧、活动欠佳、有触痛。超声检查示：左侧外阴占位性病变，恶性病变可能性大（图1）。盆腔+胸部增强CT示：左侧外阴软组织局部呈结节状增厚，肿瘤复发及肺部多发转移瘤可能性大。经抗感染治疗无明显改善，于11月25日再次行外阴活检术，纵行切部分肿物，深达瘤腔，见肿物质脆、色暗。病理示：腺样囊性癌。临床诊断：外阴腺样囊性癌术后复发，肺转移瘤。后续行化疗+放疗。

2 讨论

外阴前庭大腺癌的发病率占外阴恶性肿瘤的0.1%～5.0%，其中腺样囊性癌是前庭大腺癌中一种罕见的特殊类型，约占5%～15%[1]。外阴腺样囊性癌多见于中老年人，中位年龄为56岁[2]，常见临床表现为外阴后半部无痛性肿块，可伴有瘙痒，随疾病进展或继发感染出现皮肤溃烂，易误诊为前庭大腺脓肿。本病病灶生长较缓慢，病程较长，多伴局部神经浸润，术后局部复发率及肺转移率较高，但较少出现腹股沟淋巴结转移[1-2]。目前本病的治疗方法是以手术切除为主、术后放化疗为辅。

本例为外阴腺样囊性癌术后再次出现外阴肿物，但复查首次行外阴肿物活检术未见癌成分。与李考[3]报道的外阴处实性富血供团块不同，本例超声示外阴皮下见3处富血供病变，其中1处囊实复合性团块，声像图与炎性包块类似，由于阻力指数高，结合病史仍提示恶性病变可能性大；此外，会阴部CT提示肿瘤复发，胸部CT提示肺部多发转移瘤，再次切取部分肿物（深达瘤腔）送病理检查，最终诊断为外阴腺样囊性癌复发。由于本例病灶过大且出现肺部转移，因此放化疗是首选治疗方法[4]。

本例在根治性手术且切缘干净的情况下，1年后出现复发及肺部转移。因此，对于本病的诊断与追踪随访，重点应该包括浅表组织超声检查及胸部CT。浅表组织超声检查可以显示浅表组织层次和病变特征，以及腹股沟淋巴结情况；胸部CT是发现肺部病变的首选方法，对可疑肿块必要时行病理活检确诊。