罕见耳廓罗道病合并可疑IgG4相关疾病1例

孟德静，张俊，吴晓平，李艮平，陈继川

(1.陆军军医大学大坪医院 耳鼻咽喉头颈外科,重庆 400042；2.营山县人民医院 耳鼻咽喉头颈外科,四川 南充 637706)

罗道病是一种罕见的良性淋巴组织增生性疾病，其病因不明，易误诊、易复发。Rosai和Dorfman在1969年首次提出该病，并将其命名为Rosai-Dorfman病[1]。IgG4相关疾病(immunoglobulinG4 related disease,IgG4-RD)是一种病因不明的可累及全身多个系统的慢性纤维炎性自身免疫性疾病，临床表现因受累器官不同而不同。可表现为弥漫性或局灶性器官肿大以及相应器官功能障碍。本文报道1例罕见耳廓罗道病合并可疑IgG4-RD，以供临床参考。

1 临床资料

患者，女，40岁，因发现右耳廓包块1年，于2021年5月30日入院。患者于入院前1年，无意中发现右耳廓包块，当时约花生米大小，无红肿、疼痛，无瘙痒，后包块渐增大。于2021年1月及2月先后就诊于当地医院，考虑右耳廓脂肪瘤，建议上级医院进一步诊治。2021年5月就诊于我院门诊，门诊行右耳彩超检查示右侧耳廓皮下低回声影(淋巴结？)，患者有手术意愿，于5月30日收治入院。2021年5月7日因右下腹皮下脂肪瘤行手术治疗。查体：右耳廓背面近耳垂处可见一肿物(图1)，大小约1.0 cm×0.5 cm，耳甲腔见一肿物(图2)，大小约1.5 cm×1.0 cm，类圆形，两处肿物边界清楚，质硬，表面皮肤无红肿、破溃，轻度压痛，无波动感。入院后完善相关术前检查，耳部CT平扫示：右耳后下缘异常密度影(图3)。入院诊断为耳廓包块(右)，排除手术禁忌证后，于2021年6月2日在全麻下行右耳廓包块切除术。术中从耳后切口，完整分离并切除2个包块，包块边界清楚，耳甲腔软骨未受侵犯。术后病理免疫组化结果示：(右耳甲腔新生物、右耳垂处新生物)纤维组织增生，伴大量浆细胞、淋巴细胞浸润，部分区域可见大片组织细胞聚集，符合罗道病，局部IgG4数目增多(热点区域﹥50个/HPF,IgG4/IgG约40%)。CD138(灶+)、S-100(+)、CD1a(散在+)、CD38(部分+)、CD68(+)、IgG(+)、IgG4(热点区域﹥50个/HPF)，见图4。术后完善抗核抗体、自身抗体谱、补体2项、免疫球蛋白3项、甲功5项、IgE、腹部CT平扫、盆腔CT平扫、甲状腺彩超检查，抗核抗体(ANA)阳性；腹部CT平扫示：肝脏低密度影(图5)，左侧肾上腺增粗，不除外肾上腺增生。根据检查结果考虑IgG4-RD可能性大，患者因费用原因，要求出院，未行血清IgG4检查。随访4个月，未见复发(图6、7)，患者未诉不适，仍在继续随访。

2 讨论

经典的罗道病常表现为伴有发烧、体重减轻和盗汗的双侧无痛性颈部淋巴结肿大[1-2]。好发于儿童及青少年，男性发病率高于女性。40%以上的病例可见结外病变，没有结节病的情况很少发生，通常发生在不同人口统计的老年患者中[3]。常见的结外部位包括皮肤[4]、眼眶组织[5]、骨[6]、鼻腔[7]、中枢神经系统[8]及肾脏[9]等。喉部[10]、鼻咽部及颈部罗道病[11]也有报道。鼻部罗道病需与鼻咽癌、鼻硬结病、鼻咽纤维血管瘤、霍奇金病等鉴别。Kasper等[12]曾报道了1例罗道病与鼻硬结病同时存在的病例。在实验室研究中可发现白细胞增多、红细沉降率升高、自身免疫性贫血[13]，但本例患者未发现此异常。

当皮肤受累时，被称为皮肤罗道病，一般表现为丘疹、斑块、结节或病变的结合。迄今为止，仅报道了少数累及耳朵的皮肤罗道病病例，均表现为丘疹、斑块状[14-15]。在耳廓表现为结节状的病例未见报道。本病例在耳廓表现为两处结节状隆起，无皮肤红肿、皮温升高等症状。由于临床表现及影像学检查无明显特异性，诊断比较困难，容易误诊。本例患者术前我们考虑为耳廓的良性结节。罗道病诊断主要需依靠病理学检查，免疫组化中S-100阳性、CD-68阳性和CD-1a阴性是重要的诊断指标，其中S-100阳性是更为特征性和准确的指标[16]。本例患者S-100、CD-68均为阳性，符合罗道病的诊断。罗道病的不良预后因素包括肺、肾脏或是肝脏的受累，免疫功能异常以及更广泛的结节受累。治疗可选择切除、全身或局部应用类固醇药物、冷冻治疗和放射治疗等。本病例腹部CT显示肝脏低密度影，不除外肝脏受累，因患者因费用问题要求出院，未行进一步治疗。随访4个月，未见复发。

IgG4-RD诊断比较困难，需结合临床症状、 病理检查及实验室检查才能明确。目前临床常用的为2011年日本研究小组提出了IgG4-RD的综合诊断标准[17]：①一个或多个器官出现弥漫性肿块；②血清IgG4≥1350mg/L；③病理学显示显著的淋巴细胞浸润伴纤维化，IgG4/IgG(+)浆细胞﹥40%，IgG4(+)浆细胞﹥50个/HPF。符合以上3条可确诊，符合①和③为拟诊，符合①或②为疑诊。本病例符合①和③为拟诊，因患者要求出院，血清IgG4未检查。糖皮质激素是治疗IgG4-RD的一线用药，对于有症状、处于活动期的患者应考虑治疗，当胰腺、胆道、肾脏、纵隔、腹膜后及肠系膜受累时应积极治疗[18]。因复发或难治性病例比较常见，因此要对病例进行随访。本病例正在密切随访中。