巨大肾上腺畸胎瘤伴局部恶变1例报道并文献复习*

朱天宇，王国俊

(郑州大学第一附属医院普外科，郑州 450000)

畸胎瘤是常见于卵巢和睾丸的生殖细胞肿瘤，具有多项分化的潜能，其内部可见来源于不同胚层的组织。腹膜后来源的畸胎瘤较少，其中发生于肾上腺的畸胎瘤非常罕见[1]。本文总结收治的1例巨大左侧肾上腺成熟性畸胎瘤伴局部恶变患者的诊治过程，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，52岁，因“发现左侧腹部包块6个月”于2021年8月19日入院。6个月前患者触及左侧腹部包块，伴轻度压痛、腹胀，未做处理。入院前1 d当地医院腹部彩超示腹腔内巨大囊实混合性包块，CT平扫示腹腔内巨大占位，遂于本院治疗。入院查体：体温36.6 ℃，脉搏72次/分钟，呼吸18次/分钟，血压132/75 mm Hg。腹膨隆，柔软，可触及巨大包块，大小约15 cm×15 cm，质硬，活动度差。增强CT显示腹腔巨大囊性占位，内见多个纤维间隔影，大小约27.7 cm×23.9 cm×30.3 cm，局部见点线状钙化灶，有部分软组织片状影呈轻度强化。周围脏器均明显受压移位，肝脏向右后移位，脾脏向上移位，右侧肾脏形态大小正常，左侧肾移位至盆腔，肾门扭转向脊柱方向，肿块与左肾上极有密切联系，左肾上腺区缺如，见图1。癌胚抗原(CEA)86.60 ng/mL，CA72-4 87.6 U/mL。

A：腹腔巨大占位水平位截面，肿物占腹腔大部，有纤维间隔影；B、C：腹腔占位与左肾关系密切，左肾被挤压移位，右肾位置正常；D、E、F：腹腔占位冠状位、矢状位截面，可见腹腔占位内部密度不均，局部点线状钙化灶，腹腔脏器受压移位。

根据病史及各项术前检查，排除手术禁忌，行开放手术切除肿块。取上腹正中切口，进腹见左上腹巨大肿物，最大直径约30 cm，包膜完整，肿块位于左肾上极，外层包膜下可见黄色脂肪样组织，考虑肿块来源于肾上腺。因肿块张力高、活动度差，无法直接游离，遂于肿块前壁作一小切口，用负压吸引器吸出瘤内淡黄色透亮胶冻样黏液与白色蜡质固体约4 000 mL，再次探查可见肿块张力降低，活动度改善。钝锐性结合分离肿块与周围脏器间的疏松结缔组织，保证其余包膜完整，将肿块游离后离断周围滋养血管，完整移除肿块。术后病理示左侧肾上腺成熟性囊性畸胎瘤，肿瘤内部内胚层肠道上皮高级别上皮内瘤变，小灶区域考虑恶变为微小肠型腺癌，病变局限于囊内壁浅层，见图2。

A：肿瘤实性部分大体标本，可见包膜下的黄色脂肪组织；B、C：病理切片，可见内胚层肠道上皮高级别上皮内瘤变，局部恶变为微小肠型腺癌(苏木素-伊红染色，×40)。

因肿瘤局灶恶变且术中囊壁被打开，患者分别于术后第3、5天行腹腔热灌注治疗2次。术后恢复顺利出院，随访时间1个月，期间未见肿瘤复发或转移，预后良好，现持续随访中。

2 讨 论

畸胎瘤起源于外周多能干细胞，分为成熟性畸胎瘤和非成熟性畸胎瘤，肿瘤形态可为囊性、实性、囊实性或多房结构，其中成熟性畸胎瘤最常见，约占95%[2]。成熟性畸胎瘤多为囊性，肿瘤内部可见内、中、外胚层来源的组织，如脂肪、牙齿、毛发等[3]，成熟性畸胎瘤多为良性肿瘤，但存在恶变可能。畸胎瘤多见于性腺，如睾丸、卵巢，来源于肾上腺的畸胎瘤非常罕见。HE等[4]通过查阅1990-2020年的肾上腺畸胎瘤报道，仅收集到32例患者。国内肾上腺畸胎瘤多发于右侧肾上腺[5]，本例患者为左侧巨大肾上腺畸胎瘤，CT所见大小为27.7 cm×23.9 cm×30.3 cm，现有国外1例报道肿瘤体积(38.0 cm×30.0 cm×30.0 cm)大于本例[6]。肾上腺畸胎瘤多无特殊临床症状，早期难以发现，部分肿瘤体积较大的患者可因压迫周围脏器、血管或组织表现出腹痛、腹胀、腰痛甚至肠梗阻症状[7]。本例患者既往无特殊不适，仅就诊6个月前发现左侧腹部可触及质硬包块，此后随肿瘤增大出现腹痛、腹胀症状，临床表现与既往报道相符。

辅助检查是诊断肾上腺畸胎瘤的重要手段，其中CT、超声等影像学检查对肾上腺畸胎瘤的诊断、定位及决定治疗方案具有重要作用。肾上腺畸胎瘤的超声表现可为不均匀的囊实性混合型包块，具有一定诊断价值，而CT检查可清晰显示肿块位置、大小及内部组织成分，并明显强化肿块的分隔和包膜，在定性诊断上优于超声[8-9]。肾上腺畸胎瘤的典型CT表现主要包括：(1)强化不均匀的软组织、脂肪或液性区域；(2)斑点、斑块状、弧形的高密度钙化区域，这常被认为是特征性表现[10-11]；(3)肿块较大时可见患侧肾上腺缺如。肾上腺畸胎瘤患者的实验室检查通常无特异性变化，可以此与其他肾上腺肿瘤相鉴别。此外，肿瘤标志物被认为可在一定程度上区分肾上腺畸胎瘤的良恶性[12]。本例患者术前肿瘤标志物检测示CEA升高，这与TOJAL等[13]的报道相同。术后病理是确诊肾上腺畸胎瘤的金标准，病理镜下成熟性畸胎瘤具有不同胚层的组织，如皮肤、脂肪组织、骨或上皮等。本例患者CT可见腹腔巨大囊性占位和内部多个间隔，但仅有少量软组织呈轻度强化，脂肪密度影较少，且钙化灶不明显，主要确诊依据为肿块与左肾上极关系密切，术后大体标本见黄色脂肪样组织，病理检出肿瘤内部来源于内胚层的上皮组织。

手术切除是治疗肾上腺畸胎瘤的首选方式，目前认为对直径<6 cm的肾上腺肿瘤，可行腔镜下切除，以减少手术创伤、缩短术后恢复时间[14]，但对较大或已压迫周围脏器的肿瘤，仍推荐行开放手术切除。对于成熟性畸胎瘤，原则上应完整切除肿块，以降低术后复发或转移的可能，成熟性畸胎瘤发生恶变情况极少[15]。有学者认为成熟性肾上腺畸胎瘤分化程度高，对放化疗不敏感，故术后不必放化疗，可定期随访[16-17]。而对未成熟性畸胎瘤，需要在手术完整切除后，给予VAC方案(长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D)、PVB方案(顺铂、长春新碱、博莱霉素)或PEB方案(顺铂、依托泊苷、博莱霉素)联合化疗，并终生随访[12]。本例报告所见成熟性肾上腺畸胎瘤体积巨大，术中见肿瘤张力较高，且活动度差，直接游离肿块有囊壁破裂风险，因此，于肿瘤前壁行微小切口吸引内部的黏液与固体，待张力降低与活动度改善后，在保证其余包膜完整的情况下行肿瘤切除。术后病理见局灶恶变，为预防术中肿瘤包膜切口导致肿瘤细胞扩散，患者术后行2次腹腔热灌注治疗。本例患者术后随访1个月，未发现复发转移，预后良好，表明手术与个体化后续治疗对该病有良好效果。考虑本病例为成熟性肾上腺畸胎瘤，恶变区域仅局限于包膜内，按照以往报道经验，后续密切随访。

综上所述，巨大肾上腺畸胎瘤是一类极罕见的生殖细胞肿瘤，其临床表现缺乏特异性，诊断主要依赖影像学检查及术后病理。手术切除为主要治疗方式，可取得良好预后，后续治疗方案需根据患者自身情况制订。