正常视力牵牛花综合征1例

赵聪 雷小华

作者单位：430000 武汉爱尔眼科医院汉口医院

牵牛花综合征(morning glory syndrome, MGS)是一种少见的先天性视乳头发育异常的疾病，多为单眼发病，是胚裂闭合不全的一种先天异常，由 Kindler于 1970 年首先报道，因其视盘像一朵盛开的牵牛花而得名。本病常表现为视力低下，综合验光提示矫正无提高，眼底照相或者眼底镜检查可发现其典型体征。目前临床上对于本病尚无有效的治疗方式，治疗原则为早期确诊，筛查并发症，及时行低视力训练、验光配镜、手术治疗并发症。MGS患者常合并其他眼部异常，如斜视、并发性白内障、视网膜脱离、青光眼等，还常累及神经系统、内分泌等全身多系统。以往发现病例大多为儿童，因视力低下就诊，视力多为眼前指数至0.02之间，少有视力超过0.1者。成年后发现此病，且矫正视力1.0者，极为少见。

患者男性，19岁。就读大学。因征兵体检需求，2021年5月来我院屈光科就诊。主诉“双眼视力下降2年”，不伴其他眼部不适，偶尔佩戴框架眼镜，仅佩戴过一次软性隐形眼镜。屈光状态稳定大于1年。2007年斜视手术史。不伴全身疾病及其他手术史。不伴遗传性全身疾病及眼病。眼部检查：双眼裸眼视力0.6，双眼眼压14.3 mmHg，综合验光：右眼-1.25 DS→1.0；左眼-1.0 DS/-0.75 DC×10→1.0。双眼结膜无充血，角膜透明，前房中深，房水清，瞳孔等大，约3 mm，玻璃体轻度混浊，双眼交替外隐斜10°。散瞳后，前置镜眼底检查发现右眼视盘白色，漏斗状凹陷，C/D不清，周围脉络膜视网膜色素障碍，边缘粗细不等血管爬行，局部血管见白鞘，周边视网膜血管走行尚可，黄斑中心凹反射存在，视网膜平伏。左眼眼底未见明显异常。

眼底照相检查：右眼可见异常形似牵牛花状视盘，由视盘中央发出近20余支粗细不等的血管，中央见白色膜状物，盘周视网膜色素紊乱(图1)；左眼视网膜结构未见明显异常(图2)。

图1，2 患者双眼眼底照像所见

B型超声检查：右眼可见视盘回声后凹(图3)；左眼可见视盘结构大致正常(图4)。

图3，4 双眼B型超声检查所见

OPTOVUE相干光层析血管成像术(optical coherence tomography angiography，OCT)黄斑血流检查：右眼可见黄斑区浅层血管走行紊乱，似被视盘拉伸状，深层拱环结构明显异常，间断中断(图5)；左眼可见黄斑区血管未见明显异常(图6)。OCTA视盘血流检查：右眼可见由视盘中央发出20余支粗细不等的血管(图7)；左眼见视盘血流大致正常(图8)。OCTA黄斑检查：右眼可见视盘结构异常，接近黄斑，其上附着线状高信号，暂未侵及黄斑结构，黄斑与视盘间神经纤维层结构稍紊乱(图9)；左眼结构大致正常(图10)。视野检查(灰度图)：右眼见生理盲点扩大(图11)；左眼结构大致正常(图12)。

图11，12 双眼视野检查

诊断：右眼牵牛花综合征、斜视矫正术后、双眼屈光不正。

讨论：MGD为罕见先天性疾病，因眼底照相、B型超声特征性改变，即可明确诊断，因此较全面的相关辅助检查较少。本病例结合眼底照相、B型超声、OCT平扫、OCTA、视野相关检查，综合寻找MGD发病原因，进展情况以及后期治疗方案。从该本例中我们可以发现：(1)患者儿时曾行斜视矫正手术，成年后查双眼矫正视力均达1.0；(2)视野检查见病侧眼生理盲点扩大，对侧眼视野正常；(3)OCT提示黄斑中心区血流稍异常，黄斑至视盘中央区视网膜神经纤维层结构紊乱。由此进一步证实，牵牛花综合征除有视盘病变外，多合并其他相关眼病，如斜视、视网膜脱离、原发性青光眼等[1]，但以往报道病例中，大多视力受损严重，且首诊年龄平均11～12岁[2]，而本例患者5岁时矫正斜视，未发现MGS,但也可能为漏诊，提示该病发病时间及进展情况值得进一步研究。患者现矫正视力达1.0，说明积极治疗相关眼病是很有必要的，并有望保留良好视力。OCT检查显示明细视盘异常，而黄斑区结构尚可，国内外均有文献报道有少数MGS患者会发生视网膜脱离，进而严重影响视力[3,4]。而本例患者仍能保留良好视力，说明单纯的视盘异常不一定会导致视力下降，目前仅发现视野检查灰度图见生理盲点扩大。

综上所述，MGS目前尚无良好的治疗措施。结合OCT，视野等进一步检查能从形态及组织病理方面对MGS患者的视网膜结构进行全面的观察，为发现MGS的病理机制及病情变化提供参考价值，从而为及时发现并发症提供帮助。同时，仅有视乳头发育异常，不一定会对视力造成严重影响，积极治疗相关伴随眼病，定期复查，密切观察病情变化，及时给予相关并发症治疗将会为患者保留更好的视力。