女性结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的18F-FDG PET/CT表现：3例报告

曾玉萍，唐 杰，聂婕妤，陈 萍

(广州全景医学影像诊断中心核医学部，广东 广州 510080)

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)为罕见的高度恶性肿瘤，多见于男性，女性少见。本研究报告3例女性DSRCT的18F-FDG PET/CT表现，以期提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2019年1月—2021年6月3例于广州全景医学影像诊断中心接受18F-FDG PET/CT检查并经病理证实的DSRCT患者，均为女性。

病例1，15岁，因中腹部隆起就诊；既往体健。查体：中腹部隆起处触及肿物，质稍软，活动度差。实验室检查示血清糖类抗原125(carbohydrate antigen 125，CA-125)升高(223.13 U/ml)。腹部超声：中腹部见25.4 cm×11.3 cm混合回声包块，实性部分周边及内部可见点条状血流信号。腹部CT：腹盆腔16.7 cm×9.4 cm×21.7 cm团块状等低混杂密度影，呈囊实性改变，腹膜见多发等密度结节影。影像学诊断：腹盆腔巨大囊实性占位并腹膜多发转移癌？

病例2，20岁，因脐部肿大1月余就诊；既往体健。查体：中上腹部触及肿物，质稍硬，活动度差。实验室检查示血清CA-125升高(279.40 U/ml)。腹部CT：腹膜广泛增厚，见多发软组织密度影；双侧附件区结构混杂，并可见团块状稍低密度影，较大者分别约4.6 cm×3.2 cm、4.5 cm×2.6 cm。CT诊断：来源于卵巢的恶性肿瘤并腹膜广泛种植转移可能性大。

病例3，19岁，因发现中下腹部肿大1月余就诊；既往体健。查体：中下腹部可触及肿物，质稍硬，活动度差。实验室检查示血清CA-125升高(609.10 U/ml)。腹部CT：下腹腔-盆腔右侧见不规则团块状软组织密度影，较大者约16.4 cm×13.3 cm；腹腔、盆腔部分网膜、肠系膜、筋膜增厚，右侧盆壁及会阴部见软组织结节影。CT诊断为恶性卵巢肿瘤并多发转移，建议结合临床及进一步检查。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Biograph-mCT PET/CT仪。经肘静脉注射18F-FDG (3.70 MBq/kg体质量)1 h后行PET/CT扫描，扫描范围自颅顶至股骨中上段。CT扫描管电压120 kV，自动管电流，0.8 s/rot；PET扫描采用3D采集模式，采集速度2.3 mm/s，全身采集时间约7 min。扫描结束后采用CT对PET图像进行衰减校正，并以迭代法进行图像重建。

1.3 图像分析 以Siemens Syngo.via工作站对PET/CT进行图像后处理。于显示病灶最佳层面PET图像中手动勾画病灶ROI，以系统自带软件自动计算其最大标准摄取值(maximum standard uptake value，SUVmax)。由2名具有5年以上工作经验的核医学科副主任医师分别分析图像，观察病灶分布、大小、形态、密度及SUVmax等，并提出诊断；意见不一致时经讨论协商决定。

2 结果

病例1盆腹腔见16.9 cm×10.2 cm×21.2 cm巨大囊实性肿物，实性部分FDG摄取增高，SUVmax为10.63，病灶周围肠管、子宫、膀胱及右侧输尿管中下段受压，见图1。病例2盆腹腔见16.7 cm×8.6 cm×20.9 cm巨大实性肿物，填充大部分盆腹腔，FDG摄取增高，SUVmax为9.90；肝包膜、腹膜、肠系膜和腹膜后广泛受累，放射性浓聚；见图2。病例3盆腹腔见17.2 cm×12.7 cm×16.9 cm巨大实性肿物，FDG摄取增高，SUVmax为15.70；胸腔、腹腔、盆腔大量积液；会阴部、双肺见软组织肿块影，放射性浓聚；见图3。

3 讨论

DSRCT为侵袭性强的罕见高度恶性肿瘤，发病率仅0.30/1 000 000～0.74/1 000 000万，多见于青少年，高峰发病年龄集中于20～25岁，男女发病比例约4∶1[1]；临床症状、体征均无特异性，疾病初期症状隐匿，恶性程度高且进展迅速，约60%～70%患者在确诊后3年内死亡，其5年生存率最高仅约25%[2]。DSRCT病灶多位于腹腔、腹膜后或盆腔等区域，主要临床表现为腹部肿胀、疼痛及腹腔积液，并可伴肿瘤压迫周围组织器官引起的相应系统症状[3-4]。本组3例DSRCT患者均为女性，年龄分别15、20、19岁，临床及影像学表现符合既往文献报道。通过影像学检查及时、准确诊断DSRCT对改善预后极为重要。

18F-FDG PET/CT是诊断DSRCT的主要方法。DSRCT主要CT表现包括腹腔、盆腔不明来源软组织密度肿块，可伴钙化、坏死及腹腔积液，易发腹膜、肠系膜、腹膜后或肝、肺转移，不具特异性，不易鉴别[5]。由于恶性程度高且常累及广泛，DSRCT18F-FDG PET/CT表现为巨大囊实性病变伴弥漫性FDG高摄取，病灶累及整个腹腔为其典型表现[4]。18F-FDG PET对发现DSRCT病灶、尤其隐匿性病变和微小转移灶的敏感性高于CT、MRI，并可用于DSRCT分期、疗效观察及预后评估等[6]。DSRCT患者治疗期间或治疗后SUVmax显著降低可能提示预后较好[7]。

DSRCT具有较强的男性发病倾向，导致女性DSRCT患者易被误诊、漏诊。血清CA-125水平显著升高被认为是DSRCT的相对特异性标志物[8]。本组3例女性DSRCT患者血清CA-125均表现异常升高，最高浓度达609.10 U/ml，提示血清CA-125或可用于早期诊断DSRCT和监测治疗。

综上，遇18F-FDG PET/CT显示存在累及腹腔、腹膜后或盆腔不明原发病灶的广泛性高代谢肿物，尤其伴血清CA-125水平显著异常升高的女性青少年患者，应警惕DSRCT可能。