恶性苗勒管混合瘤1例

魏美文，余 靖，罗喻苗，叶华容

(华润武钢总医院超声医学科，湖北 武汉 430080)

患者女，63岁，阴道间断少量出血7天，无阴道流液、腹痛及腹胀等；左侧乳腺癌根治术后，患高血压、糖尿病，既往孕1产1，绝经12年，7年前阴道少量出血1次，未经处理而自愈。查体：血压165/90 mmHg；左乳缺失，左胸壁见长15.0 cm陈旧性手术瘢痕。实验室检查：空腹血糖9.87 mmol/L，CA125 227.0 U/L。经阴道二维超声：子宫大小5.7 cm×5.7 cm×4.5 cm，肌层回声不均，内见数个低回声团，边界尚清，最大者1.9 cm×1.2 cm，位于右侧壁；宫腔宫底部右侧见2.7 cm×2.4 cm不均匀稍高回声团，形态尚规则，边界欠清，内见多个点片状无回声区(图1A)；子宫内膜较厚处约1.4 cm；CDFI于以上低回声团及不均匀稍高回声团内见斑点状血流信号(图1B)。经阴道三维超声于宫腔宫底部见不均匀稍高回声团，形态规则，边界欠清，内呈“蜂窝样”(图1C)。超声诊断：子宫增大，子宫肌壁间肌瘤；子宫内膜增厚，宫内占位性病变。于宫腔镜下行子宫肿物活组织检查+宫腔镜子宫肿物电切术，术后病理提示子宫内膜癌肉瘤。10日后于全麻下行子宫次广泛切除术+大网膜切除术+盆腔淋巴结及双附件切除术，术中见肿物侵及子宫肌层(<1/2)、宫颈管及宫颈。术后病理：间质细胞形态多样，细胞明显异型，易见核分裂象，部分腺体排列拥挤，增生复杂，可见异型上皮细胞(图1D)。免疫组织化学：CD10(部分+)，Des(部分+)，ER(-)，Ki-67(LI约50%)，Mammaglobin(-)，PR(-)，S-100(-)，SMA(-)。病理诊断：子宫内膜同质型恶性苗勒管混合瘤；子宫肌壁间平滑肌瘤。

讨论子宫恶性苗勒管混合瘤(malignant Müllerian mixed tumor，MMMT)为少见的恶性中胚叶混合瘤，来源于正常发育的苗勒管组织，不含宫外中胚叶成分如软骨、骨、横纹肌及脂肪等，恶性程度高，可浸润子宫肌层及深部组织，亦称癌肉瘤，常见于绝经期妇女；其典型临床表现为持续性阴道出血或流液、腹部包块、下腹疼痛、短期内子宫迅速增大及宫颈口新生物等。本例于乳腺癌术后15年再发子宫MMMT，为罕见的异时性女性生殖器官两原发癌。鉴别诊断：①子宫内膜息肉，为致密团状稍高回声，边缘光整，局部宫腔线偏移；②子宫黏膜下肌瘤，呈膨胀性生长，包膜完整，内部呈漩涡状强弱回声相间；③子宫内膜癌，表现为宫腔内不规则低回声，边界不清，可累及肌层，部分宫腔线消失。本病最终确诊需依靠病理学检查。