鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤一例并文献分析*

彭晓林 岳振忠 孙沛湧

血管外皮细胞瘤约占血管类肿瘤的1%[1]，而发生于鼻腔鼻窦的就更罕见了，本文报道了1 例鼻腔鼻窦的血管外皮细胞瘤，同时对国内外报道的鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤进行文献回顾和分析。2005 年WHO 将鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤归于交界性和低度恶性的鼻及鼻窦软组织肿瘤[2]，大多数病例可以通过手术切除而治愈，然而我们通过文献复习，发现仍有大量复发或死亡病例的报道，本文对文献回顾的复发病例和未复发病例临床特点和预后做初步的探讨，以期有助于更好的临床治疗。

资料与方法

1 临床资料

患者，男，56 岁，主诉因左鼻出血、鼻塞、嗅觉减退1 月就诊于当地医院，活检病理报告：梭形细胞纤维性肿瘤，转入我科，影像学检查见图1，2018 年8 月17 日再次取活检，取双侧鼻腔及鼻中隔肿物，病理回报：血管外皮细胞瘤伴坏死，2018 年8 月27日全麻鼻内镜下行肿物切除，见肿物填塞双侧鼻腔，穿通鼻中隔，上达筛板，颅底骨质尚完整，下离鼻底约0.5cm，前距鼻小柱约1cm，肿物质地脆，易出血，血供丰富，术中出血约400ml，完整切除肿物后，电凝肿物基底部。手术顺利，术后病理回报：血管外皮细胞瘤，术后患者未行放化疗，术后分别间隔1 周、半月、1 月、3 个月各复查1 次，之后每3～6个月复查1 次至今，无复发。

图1 MR 显示肿物占据双鼻腔、鼻中隔、双筛窦，呈团块状，左侧眶内容物有挤压，T1Wl 上信号混杂，等信号内可见片状高信号影，提示出血；T2Wl 上信号混杂，呈高等信号；增强后显示病变明显强化。

2 文献分析

通过PubMed 检索英文发表的sinonasal 合并haemangiopericytoma 论文，中国知网检索主题词“鼻”合并“血管外皮细胞瘤”中文发表的论文，统计未复发组17 例和复发组15 例鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤患者，未复发组系随访3 年以上未复发者，进行临床数据统计和分析，见表1、表2。

表1 鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤未复发病例

表2 鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤复发病例

结果

文献复习的鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤未复发病例组男12 例，女5 例，年龄12～70 岁，平均50.29±16.48 岁，见表3。治疗方法：5 例采用手术+放疗，其余12 例采用手术治疗，随访时间均超过3 年，未见复发。文献复习的复发病例组男10 例，女5 例，年龄22～64 岁，平均38.93±13.91 岁，治疗方法：9 例采用手术+放疗，1 例采用手术+化疗，4 例采用单纯手术或单纯放疗，2 例采用手术联合放化疗。随访结果：2 例再次复发手术后随访3 年以上未见肿瘤再次复发，而其余13 例为多次复发或带瘤生长或复发死亡病例。我们对未复发组和复发组患者的年龄差进行t 检验，P<0.05，复发组年龄明显小于未复发组。

表3 两组间年龄比较

讨论

鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤是非常少见的来源于血管外皮细胞的梭形细胞肿瘤，占鼻腔鼻窦肿瘤的0.5%以下，由于例数少，无法得到充分的统计数据进行分析，我们通过自己报道的这例患者以及从文献中收集到的32 例进行回顾分析，寻找该疾病的复发组和非复发组临床特点。

首先从发病年龄上看，在以往的报道中有提到鼻腔鼻窦的血管外皮细胞瘤可以发生于任何年龄组，在我们所查文献中最小年龄12 岁，年龄最大的70 岁，可见年龄跨度较大，在发病年龄上该疾病没有特异性。但是我们发现复发组年龄明显小于未复发组，经t 检验，两组的差异也是有统计学意义的，显然复发患者更倾向于年轻化。未复发组和复发组相比男女比例上是基本一致的，分别是12∶5 和10∶5，两组男性患者均多于女性患者。

在首发症状上, 我们发现绝大多数病例早期表现多为鼻出血和（或）鼻塞，鼻塞是多数鼻腔新生物或鼻腔炎症的表现，缺乏特异性。鼻塞和鼻出血同时存在提示该新生物血供较为丰富，而鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤多数呈息肉状，因此初诊时容易误诊为炎性息肉、出血性息肉、纤维血管瘤等等。我们报道的这例患者，除了上诉症状外，还随着肿瘤的扩大堵塞嗅区引起嗅觉减退，并且对眶内容物也有部分挤压，同时也出现堵塞窦口引起鼻窦炎的表现。另外若有侵袭倾向的患者由于肿瘤破坏或压迫临近结构出现视力下降、复视、头疼、突眼、中耳炎等症状。甚至以往还有病例报道鼻血管外皮细胞瘤可引起低血磷性骨质软化症，而全身骨疼为首发表现[23，24]，并且引发骨软化症的大部分患者可随着鼻部肿瘤的治愈，血磷水平的恢复。鼻部的血管外皮细胞瘤很难在术前通过症状、鼻内镜检查、影像学检查就给出诊断，最终往往是通过术后病理才明确诊断的。

本病的主要治疗措施是手术完整切除。我们所报道的这例患者只采取了鼻内镜下肿物切除术的治疗措施，病理未显示恶变倾向，未行其他治疗，随访至今未见复发。在我们统计的表1 和表2 文献资料可见，未复发组中5 例采取手术加放疗，其余12例仅采取手术治疗，随访3 年以上未见复发，因此提示彻底的手术切除是鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤首选的方法。而复发组中有3 例只采用手术的治疗措施，有1 例患者只采用放疗，而其余患者采用手术联合放疗或联合化疗或联合放化疗的联合治疗方式，均未能抑制肿瘤的复发。上述文献中大多数的复发在术后2～17 个月内，只有1 例复发病例发生在术后6 年，因此考虑肿瘤复发的原因之一是不能完整切除肿瘤，这一点在以往的文献资料中也得到证实[25]。鼻腔解剖部位限制、肿瘤多结节性生长以及肿瘤没有完整的包膜等，都为完整切除肿瘤增加了难度。另外在复发组，多数患者即使是采用综合治疗，仍二次甚至多次复发，考虑复发病例也与肿瘤侵袭性有密切关系。2005 版头颈肿瘤分册中判断恶性的指征：肿瘤直径>5cm，有骨侵犯，明显的核异型，核分裂像>4/10 HPF，坏死和增殖指数>10%，提示肿瘤具有侵袭性[23]，复发和转移的几率也会提高。尽管鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤恶性程度低，但从文献收集中发现复发和转移病例并不在少数，而且影响预后的主要因素也是复发和转移，复发的次数越多，疗效越差，预后也越差。早在1976 年Enzinger等通过对全身血管外皮细胞瘤病例的回顾分析了生存率与核分裂相的关系，若每10 个光学视野有3个以上核分裂相，10 年生存率29%，而少于3 个核分裂相，则10 年生存率达77%[26]。如果有肿瘤坏死，肿瘤直径大于6cm 的生存率更低，另外，血供丰富的更容易复发[7]。McMaster 等[27]也曾总结提出恶性血管外皮细胞瘤的诊断标准为：①肿瘤直径>6.5cm；②出血坏死；③核分裂像>1／10HPF；④瘤细胞丰富；⑤瘤细胞明显异型性。可见肿瘤的范围、核分裂情况、血供情况等是我们应该关注的重点。而对于有恶性倾向的血管外皮细胞瘤大多数的临床医生主张对于较大的肿瘤术前进行主要供养血管栓塞，这样不仅便于术中操作，也能降低由于术中大出血导致的肿物残留[28，29]。我们还注意到表2 报道的1 例患者是在术后6 年随访发现复发的，也曾有以往报道术后10 年复发的，因此提示我们该类肿瘤患者应终生随访。