囊性肺良性转移性平滑肌瘤一例

张 榆， 文 智

1 病例介绍

患者，女，52岁，2021年4月13日因“偶然发觉肺结节一周”就诊。19年前曾做过子宫肌瘤手术，体格检查未见明显异常。2021年4月15日胸部CT示：双肺多发边缘光整、大小不等的结节，密度均匀，部分内含空洞，结节直径介于3～16 mm之间，CT值约26 Hu，增强扫描见轻中度强化；左肺上叶前段可见一含气囊腔，囊壁厚薄不均，囊内多发分隔，较大截面约69.7 mm×53.4 mm×48.1 mm(见图1)。实验室检查：C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)12.7 mg/L，无其他异常，肿瘤标志物阴性。患者于全麻下实施“单孔胸腔镜下左肺上叶部分切除+肺大泡切除术”。术中所见：左肺上叶可见一个肺大泡，另见3枚类圆形结节，轮廓清，质地稍硬，表面胸膜无纠集

患者，女，52岁。2021年4月15日胸部CT(肺窗+纵隔窗)示：双肺多发边缘光整、大小不等的结节，密度均匀，结节直径介于3～16 mm之间，增强扫描见轻中度强化。左肺上叶前段可见一含气囊腔，囊内多发分隔，囊壁厚薄不均，边缘似可见结节状突起(病变处均以箭头标记)

凹陷、破溃。手术病理示：平滑肌细胞增生(结节状)，其间见管腔样结构，支气管扩张(见图2)。免疫组化示：细胞角蛋白广谱抗体(AE1/AE3)(CK)(-)，ER(+)，结蛋白(desmin)(+)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)，Ki-67(2%+)，白细胞分化抗原(CD10)(+)，甲状腺转录因子(TTF)-1(+)，CD56(+)，抗肌动蛋白单克隆抗体(HHF)-35(+)，PR(+)，配对盒蛋白(PAX-8)(-)，联合免疫组化结果和病史，病变符合肺良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma，PBML)。

2 讨论

2.1PBML属于良性疾病，但较少见，1939年由Steiner首次发现。本病见于子宫肌瘤术后3个月至20年，术式包含全切、次全切和肌瘤剔除术。常无意中发现本病，临床表现未见特殊。病理：同子宫平滑肌瘤有类似的组织学形态征象，由分化良好的梭形细胞构成，核分裂象罕见。免疫组化常表现为SMA、波形蛋白(vimentin)、desmin和激素受体阳性，以及Ki-67<5%。本例与文献[1]报道相符。

2.2综合文献和报道，PBML主要CT表现：肺内多发边界清、边缘光滑的类圆形结节，无恶性肿瘤影像学特征(毛刺、分叶、血管集束、胸膜牵拉、肺门及纵隔淋巴结肿大等)，增强扫描，病灶多为轻至中度强化，少数有明显强化。目前报道的PBML以多发实性结节为主[2]，具有囊性和结节伴空洞表现的很少。而本例中PBML病灶囊性部分范围较大，囊壁厚薄不均，囊内多发分隔，易误诊为肺大泡合并感染。

2.3鉴别诊断主要有：(1)恶性肿瘤肺转移：以两肺野外带及下肺居多，常有纵隔、肺门肿大淋巴结和胸水，进展较迅速。PBML以良性肿瘤特征为主，结节常较清晰、光整，生长缓慢[3]。(2)肺结核：血行播散型肺结核多为双肺粟粒样结节(弥漫性分布)，有时PBML可与之相似[4]，两者难以鉴别，但后者可显示细小钙化灶，低热、盗汗等临床表现显著，痰结核杆菌培养阳性。(3)淋巴管平滑肌瘤病：为双肺多发、大小不一致的含气囊腔，壁薄，可同时并发肺大泡、气胸和乳糜胸等，极少数PBML可表现为类似征象[5]，但缺乏淋巴受累的表现，结合组织学检查可鉴别。

综上所述，女性患者有子宫肌瘤病史，肺多发边缘光整的实性结节，且无纵隔、肺门淋巴结肿大，无恶性肿瘤的情况下，需联想到PBML的诊断，确诊以病理检查和免疫组化为金标准。