吴汉鑫 何庆光
【中图分类号】R331 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026(2022)01--01
1病历报告
患者蒙※娇,女,39岁,广西籍,水族。2021年10月15日因“双下肢浮肿伴皮下包块”入住我院。患者八个月前发热、盗汗、纳差、胸闷、心悸、颈部及腋窝淋巴肿大,6月30日在广西当地某医院诊治后好转出院,出院后病情反反复复,8月5日在广西另一医院诊断为“1.颈部淋巴结结核2.甲状腺机能亢进3.肺结节4.双下肢浮肿”,住院治疗后好转出院(具体治疗不详)。入住我院10天前因反复发热,家中曾达到39℃多,故而再到广东省某三甲医院门诊就诊,治疗后较之前稍有好转。因时间短,当时未能明确诊断。10月25日以“变态反应性疾病”收住我院。
入院查体:T:36.6℃R:20次/分P:69次/分BP:113/69mmHg;神志清晰,发育正常,步行入院,急性病容、贫血貌,皮肤粘膜色泽无黄染、出血。
颜面部轻度水肿,双眼稍突,咽充血,鼻腔外耳道无异常分泌物。无肝掌,无蜘蛛痣。颈部及腋窝下可触及多个大小不一肿大的淋巴结,活动度差。甲状腺轻度肿大。双肺叩诊清音,双肺呼吸音粗,左下肺闻及少量干湿性啰音。心前区无隆起,无抬举样搏动,未触及及震颤,心尖搏动于左第5肋间锁骨中线内0.5cm,心界不大,心率69次/分,心律齐,未闻及明显病理性杂音。腹平,全腹无压痛、反跳痛,未及包块,肝脾肋下未触及,Murphy征阴性,腰部无压痛、叩击痛,脊柱四肢无畸形,四肢肌力、肌张力正常,双下肢中度凹陷性水肿,有褐色瘀斑,并伴有多个大小不一如绿豆至蚕豆大的包块,质硬并伴有红肿。
实验室检查:血常规:血红蛋白浓度74g/L中性粒细胞百分比:76.1%白细胞形态未见特殊畸形。尿酸:471umol/L甲功:TPO-Ab>1300kIU/LTG--Ab>500kIU/L,TM-Ab:58.4ng/ML。甲状腺彩超:双侧甲状腺测值增大,回声略降低(多考虑甲状腺炎改变声像)腹部彩超:1.宫内节育器位置正常2.宫颈肥厚并纳氏囊肿3.盆腔积液广西某某医学院附属医院:甲功五项:FT3、FT4均正常,TSH受体抗体40u/L↑。铁蛋白192.40ng/ML↑,免疫球蛋白G:22.17G/L直接抗人球蛋白试验(+)、抗核抗体(ANA)1:100(+),血沉59mm/L,补体C3、C4、CH50均在低水平。10月15日,入住我院,患者近10天,稍有短暂好转,但仍常常发热,至入院时的1周间仍见发热,咽痛,咳嗽,双膝关节及肌肉疼痛,双下肢有浮肿,大腿、小腿可触及凸起的包块,及皮肤瘀斑,近期没有外伤及伤口肿痛,无腹痛,呕吐、腹泻,无鼻塞、牙痛等症状。而有咽痛、咳嗽并觉胸部不适。入院后初步诊断:1.结缔组织病;2.甲状腺疾病,双下肢粘液性水肿,考虑为桥本甲状腺炎。
入院后给予足量头孢曲松、克林霉素、强的松及支持治疗后,患者仍见反复发热、高时达到39.0℃,白细胞达17x109/L—19.8X109/L,中性粒细胞:82-92%,血沉、C反应蛋白均升高,胸部CT可见:左侧肺门周围炎。持续给予抗生素及激素治疗无效。在广西及我院,多次切取肿大的淋巴结活检均无发现淋巴瘤及白血病的迹象,多次抽血培养未发现细菌。根据上述情况考虑诊断为“成人Still病”。而因查得抗核抗体阳性,血沉:59mm/h,补体C3、C4、CH50均在低水平,考虑成人Still病与桥本甲状腺炎“重叠”,诊断为重叠综合征。给予甲氨蝶呤14mg加入0.9%NS100ML中静滴。1周1次,给予强的松10mg/口服,每日3次,配合支持治疗,经治疗后,白细胞、血沉、C反应蛋白、及胸部影像学复查明显改善。连续治疗3周后至11月5日病情稳定给予出院。嘱患者定时每周前来复查治疗1次,告知病情,时有反复,也可在当地复查。如果方便也可进行血浆置换治疗。经近日的随访,病情尚稳定,未有明显的反复。
2讨论
桥本甲状腺炎是内分泌系统的自身免疫病,成人still病及重叠综合征则属风湿病的范畴。患者为中年女性,有甲状腺肿大,FT3、FT4均正常,TPO-Ab:>1300kIU/LTG--Ab:>500kIU/L,TM-Ab:58.4ng/ML,诊断桥本甲状腺炎成立。
患者成年女性,发热39.0℃以上,持续1周以上,关节痛持续2周以上,白细胞升高≥10x109/L、中性粒细胞升高>0.8,RF(-),没有显著的如败血症及传染性单核细胞增多症的存在情况,没有淋巴瘤和白血病的迹象,也没有其他风湿病如风湿性血管炎等病症的表现。依据以上几点,诊断为成人Still病。而抗核抗体阳性,高免疫球蛋白(丙种球蛋白、γ-免疫球蛋白)血症,低补体血症,血沉增快,结合临床表现。考虑诊断为成人Still病与桥本甲状腺炎“重叠”的重叠综合征。重叠综合征的诊断要点是除了重叠构成它的病症本身应具备的诊断要点外,应可见抗核抗体阳性,高γ-免疫球蛋白血症,低补体血症,血沉增快,这些要点。抗核抗体阳性则是上述桥本甲状腺炎与成人Still病都不具备的征象,而“重叠”以后抗核抗体阳性就可见了。有学者就强调了这一点。
3结论
重叠综合征并不多见,成人Still病与桥本甲状腺炎的重叠更不多见,因此本病症的漏诊、误诊情况并不少见。然而认真查阅相关的专业理论,加深对此病症的认识、细心复习它的相关临床特点,逐一找出线索,根据本病症的诊断标准,是可以准确诊断出来的。
参考文献:
[1]朱平、林文棠主编:实用临床免疫学261-264页,北京,高等教育出版社2008年第一版
[2]胡紹先主编:风湿病诊断指南71-73页,北京,科学出版社2013年第三版,2020年第十二次印刷。
[3]胡绍先主编:风湿病诊断指南64页,北京,科学出版社2013年第三版,2020年第十二次印刷。
[4]尹培达、余步云主编:风湿病131-132页,北京,科学技术文献出版社1999年第一版。