计海生 王颖 李慧惠 刘秀秀 韩为
患者,男,37岁,2018年9月18日因“四肢麻木乏力2年余”就诊于安徽中医药大学第二附属医院脑病一科。患者于2016年8月出现双足底麻木、双下肢乏力,就诊于多家医院,诊断为吉兰巴雷综合征,给与营养神经、激素冲击、增强免疫等药物治疗,症状未改善。2017年5月份,患者双下肢乏力加重,渐至不能行走。2017年9月至上海华山医院确诊为克罗深濑(POEMS)综合征。患者多处就诊治疗,症状改善欠佳,前来本院寻求中医治疗。就诊时见患者皮肤色暗,面部有痤疮,肝脾肿大。查双上肢肌力3级,双下肢肌力3级,四肢腱反射消失,肢端感觉麻木,四肢末端手套、袜套样感觉异常,双足底刺痛觉减退,双下肢水肿。纳、眠差,二便调。舌红,苔黄腻,脉滑数。西医诊断:POEMS综合征;中医诊断:痿证,证属湿热浸淫。治则:通调元神,健脾益气,培补肝肾,清热利湿,舒筋通络。治疗方案:(1)针刺取穴:胸1~腰5夹脊穴、百会、大椎、筋缩、命门、阳陵泉、足三里、悬钟。留针30分钟,每15分钟行针1次。针刺每日1次,每周6次,2周为1个疗程,连续治疗2个疗程。(2)内服中药:苍术10 g、黄柏10 g、怀牛膝10 g、薏苡仁20 g、炒白芍30 g、萆薢10 g、木瓜10 g、当归10 g、益母草20 g、炙甘草6 g。28剂,每日1剂,水煎早晚分服。
2018年10月16日二诊。患者痤疮较前改善,查双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,双下肢水肿减轻,腱反射稍有恢复,肢端麻木感减轻。纳食好转,眠尚可,舌红,苔黄微腻,脉滑。予前方加茯苓10 g,继服28剂;针刺方案如前,选穴加阴陵泉、内庭。
2018年11月13日三诊。患者痤疮明显减少,四肢活动度改善。查双下肢肌力4级,双下肢无水肿,腱反射稍弱,可下地行走,四肢手套、袜套样感觉异常减轻,双足底刺痛觉逐渐恢复。纳可,眠安,舌淡,苔薄黄,脉濡。予前方去萆薢,加炒白术10 g,继服28剂;针刺方案如前,选穴去阴陵泉、内庭,加跗阳、三阴交。
2018年12月11日四诊。患者痤疮基本消失,查四肢肌力4级,腱反射正常,肢端麻木感减轻。舌淡,苔薄白,脉细。辨为脾胃亏虚证,前方去益母草,调整苍术和黄柏为6 g,加黄芪15 g、怀山药10 g,继服28剂;针刺方案如前。
随访至2020年12月29日,患者病情未有加重,期间患者定期接受针刺及内服中药治疗。
POEMS综合征是一组主要表现为多发性感觉运动性周围神经病,常伴有浆细胞异常及多系统损害的临床症候群。其主要表现包括多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病变、单克隆浆细胞紊乱或者M蛋白血症和皮肤损害。该病起病隐匿,常见症状为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。目前本病的发病机制尚未明确,有学者认为主要发病机制是血清中血管内皮生长因子 (vascular endothelial growth factor, VEGF) 水平升高[1]。由于该病罕见,尚无大规模临床数据资料支持,暂无标准治疗方案。推荐的治疗方案包括自体造血干细胞移植、免疫调节剂、自身细胞因子诱导的杀伤细胞、烷化剂、单克隆抗体、蛋白酶体抑制剂及放射治疗等[2],这些治疗方法对POEMS综合征都有着良好的前景,其中以干细胞移植与免疫调节剂较为有效[3]。该病临床表现多样,有着较高的误诊率,发病至诊断中位时间约为12个月[4-5]。本例患者的临床表现为周围神经病变、低蛋白血症、血VEGF增高、皮肤病变、内分泌失调、肝脾大、血肌酐升高、血小板及红细胞增多,符合2017年梅奥诊所诊断标准[6]。
中医学关于POEMS综合征报道较少,依据患者四肢痿软无力症状可将本病归为“痿证”范畴。《证治准绳》言“痿者,手足痿软无力,百节缓纵而不收也”。《素问·痿论篇》指出“肺热叶焦”为痿证的主要病机,将痿证分为筋、脉、肉、皮、骨五痿,与五脏相应。筋骨肌肉虽为痿证的病变部位,但痿证根源在五脏虚损,五脏失调皆可导致痿证的产生[7],尤与肝脾肾关系密切。本病常以虚实夹杂或本虚标实为基本病机,常治以扶正祛邪,将补益阴阳气血、调养脏腑和清利湿热相结合。
《素问·生气通天论篇》指出“因于湿……湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿”,《证治汇补·痿躄》有言“湿痰痿者……此膏粱酒湿之故……令人四肢不举是也”,提示湿热、饮食不节是痿证的病因之一。该患者长期饮酒,加之劳累过度,饮食不节,嗜食辛辣厚味,损伤脾胃,运化失司故内生湿热致痿,以实证为主。后久病致虚,损伤中气,脾胃受纳、运化、输布水谷精微功能失和,津液气血生化之源不足,无以濡养脏腑,以致肌肉筋骨失养,且伴有肝肾亏损,耗伤气血阴精,以虚证为主,夹湿夹热,表现为虚实夹杂之候。
本患者湿热浸淫为标,脏腑虚损为本。初诊时湿热搏结,熏蒸华盖,是以肺热叶焦、皮毛虚弱,发为皮肤暗沉、面部痤疮;中焦无力运化水湿,湿热内生,阻碍脾胃气机升降,故见纳差;湿热下注肝肾,久病耗伤元气,水湿运化失司故见肝脾大、下肢水肿。湿热浸淫经脉,闭阻气机,气血不足、肌肤失养致肢端麻木感觉异常。脏腑亏虚可致湿热内生,而湿热伤津耗气亦加重脏腑之亏损。故治疗当以扶正固本、补虚泻实,而标实之湿热壅盛当急除。以针刺配合中药,补脾调肺恢复气机升降,滋肾养肝以助濡养筋脉,使湿热祛,脏腑调,气血充,经脉通。
通督调神针法是国家级名老中医张道宗教授提出的临床治疗方法[8],通督调神即疏通督脉,调整元神。针刺取督脉穴位及夹脊穴为主穴,配以少阳经、阳明经等穴位[9],以通督调神为纲,以气血同调为法,共奏通调元神、培元固本、清热利湿、舒筋通络之功。百会为百脉之会,贯达全身,与脑联系密切,五脏六腑之气血皆会于此,能通达阴阳脉络,调节机体阴阳平衡;大椎为六阳经之会,可启太阳之开,清阳明之里,和解少阳以祛邪外出,为解热要穴;筋缩主手足不收,与肝相应,肝藏血主筋,可活血疏筋;命门可振奋督脉阳气,与肾相应,为元气之根本,与五脏六腑关系密切。筋缩与命门相合,亦取滋肾养肝,肝肾同调之意。张教授认为督脉贯脊而行,夹脊穴位于督脉之旁,充督脉之经气,应为督脉之经外奇穴,属于督脉。夹脊穴又与膀胱经经气相通,可调脏腑阴阳,通行气血[10]。《素问·痿论篇》:“阳明虚则宗筋纵……故足痿不用”。阳明经多气多血,可润宗筋,故取足三里,其为足阳明经合穴,可疏经通络、健脾益胃、调理气血、化湿扶正。脾胃为后天之本,五脏六腑皆禀气于胃,顾护脾胃可增督脉调五脏之效。阳陵泉、悬钟为少阳经穴,能辅助督脉通行气血,二穴又为筋会、髓会,有强筋壮骨之功,与筋缩相配加强舒筋通络之效。内服汤药以清热燥湿、健脾益气、培补肝肾、舒筋活络为法,以四妙散为基础方,加入活血利湿、舒筋通络、平补肝肾药味以标本兼顾。
二诊患者上肢活动度稍有改善,苔腻减轻,此为湿邪稍退、脾气渐复,邪气有颓势,当加强泻实之力。治疗先清湿热,泻中寓补,散中有收,使祛邪而不伤正气,故针刺加阴陵泉、内庭强清热祛湿之效,汤药加茯苓增利湿健脾之功。三诊患者症状改善较明显,可下地行走,苔薄黄,脉濡,可见湿热之邪减弱,而机体病久脾胃虚弱、肝肾亏损,此时当加强补虚之力,减泻实之功,故针刺配穴去阴陵泉、内庭,加跗阳、三阴交;中药去萆薢,减祛湿化浊之力,加炒白术益气补虚,健脾助运。四诊患者生活自理能力恢复较佳,舌淡,苔薄白,脉细,可见邪气已微,但正气未复,证属脾胃虚弱,故减苍术、黄柏剂量,去益母草,加黄芪、怀山药补益脏腑筋脉。后坚持治疗,针刺与中药在原方基础上随症加减,坚持通督调神、固本培元法则。
通督调神治疗痿证是建立在脑-督脉-经络-五脏这一轴上,《黄帝内经》有言:“凡刺之真,必先治神”“凡刺之法,必先调神”“得神者昌,失神者亡”。石学敏院士[11]指出:“百病之始,皆本于神。”督脉是唯一一条既属于脑又络于脑的经脉,“脑为元神之府”,主宰人的生命活动,督脉通则神得调,神调则神明得制,神明得制则五脏六腑、四肢百骸、肌肉筋骨各司其职,外在五体、五华各尽其用,机体“阴平阳秘”[12]。若脑神失职则脏腑功能失调,或致精气血津液亏虚,五脏六腑及外在五体、五华“不荣”而痿,或致水湿、痰饮、瘀血等邪实阻滞经脉“不通”而痿[13]。张教授认为在十四经中,督脉占有绝对重要的地位。《素问·生气通天论篇》:“清阳发腠理、实四支”“阳气者,精则养神,柔则养筋”,可见阳气温煦作用之重要。阳气不足无力推动与运化,精神不能互化,神失所精、筋失所柔,而“形神分离”致痿。因此要重视调督脉,发挥阳气气化功能,使精神互化,形与神俱。督脉不仅本身与脏腑有联系,也可通过背俞穴调节脏腑之气[14],直接影响脏腑的功能活动。督脉既与多条经脉相交会,又与多个脏腑有联系,自然扩大了其治疗范围,构成了它对多系统疾病的治疗作用,而POEMS综合征为多系统病变,与通督调神针法的理论相符合。研究表明针刺可以减少炎性因子的表达,增加神经生长因子的表达,发挥神经保护作用[15],因此通督调神针刺对周围神经受损有较好的疗效。
针药结合的治疗方式目前在临床中广泛应用,其不仅仅是针刺与中药二者相加,而是二者的相辅相成。慢性疾患及疑难杂症迁延日久、气血过度消耗、脏腑功能衰弱,此为阴阳形气俱不足,单用针刺或内服中药可能无法达到预期的治疗目的,从而影响疗效。另一方面,该病例提示中医药的疗效与治疗持续的时间有关,中医治疗慢性疑难杂症也需要在一定时间内持续治疗以维持疗效。希望本案能为治疗POEMS综合征提供中医学思路与线索,为临床治疗提供帮助。