董大维
1.天津中医药大学附属武清中医医院放射科,天津 301700;
2.天津市武清区第二人民医院王振山名医工作室,天津 301700
幼年特发性关节炎(JIA)是一组发生于16岁以下儿童、持续6周或更长、包括多种原因不明的关节炎总称[1]。西方国家报道的发病率为2~150例/10万人[2]。发病机制未知,分子生物学研究显示,JIA的亚型和人类白细胞抗原(HLA)基因有关[3]。
国际风湿病学会联盟(ILAR)将JIA分为7个亚型:全身型关节炎、少关节型、多关节型(类风湿因子RF阳性)、多关节型(类风湿因子RF阴性)、银屑病关节炎、肌腱附着点相关性关节炎(ERA)以及未分类关节炎,最后一个亚型不符合上述任何一类关节炎或符合上述两类以上关节表现。其中少关节型最为常见,占所有JIA的27%~60%[1,3]。JIA具有慢性滑膜炎症的特征,并可侵及骨与软骨,造成肢体功能运动障碍[4]。增强MRI是诊断和分级滑膜炎的首选方法[5]。膝关节是JIA最常见侵犯的关节[6]。
X线是评估JIA的标准检查项目,在一些鉴别诊断、评估生长障碍及对比对侧关节方面的作用较为显著[5,7]。早期病变可用磁共振成像(MRI)或超声发现,超声能显示相应软组织受累的表现,如积液、滑膜炎、腱鞘炎、滑囊炎等,但是对关节面和透明软骨的显示有限,对评估骨组织的能力亦有限[4,8]。MRI相较于超声和X线平片的优势是可以清晰显示JIA累及的所有组织,骨髓水肿仅可在MRI上显示,是早期JIA和评估关节损伤的一个重要的征象[9]。超声的特点是可在关节活动过程中进行实时动态检查,多普勒超声可评估滑膜和腱鞘的血流情况[2]。新型生物制剂的不断研发,将儿科风湿病学专家对JIA早期阶段的关注点从侵蚀的病灶转到了炎性改变[8]。
JIA患者膝关节MRI主要的表现包括评估关节、腱鞘、滑液囊、肌腱抵止点的炎性病变和骨髓炎症改变及其并发症(囊肿、侵蚀、软骨损伤)。滑膜增厚、滑膜炎、关节积液和骨髓水肿是主要的病变征象,其次是骨质破坏、慢性损害,如软骨损伤、骨侵蚀、肌腱病变、肌腱端病,检出率相对较少[9]。其他征象如活动期病灶,如交叉韧带变细以及半月板发育不全,是由于滑膜肥厚延伸达半月板表面所致,其导致了半月板发育不全和退变[10]。关节并发症也可由治疗引起,如骨质疏松、骨折及缺血性坏死,MRI是诊断此类疾患早期的一种重要方法[11]。
依据JIA的MRI评分,滑膜增厚被定义为明显强化的增厚滑膜。57例健康儿童的最大滑膜厚度是1.8 mm,以此确定了JIA核磁评分系统的cut-off值为可靠性较高的2 mm[12]。
根据欧洲骨肌放射学会(ESSR)关节炎小组委员会推荐,膝关节MRI扫描序列包括矢状位质子密度(PD)、脂肪抑制(FS)序列、冠状位PDFS序列、轴位PDFS序列、矢状位或冠状位T1WI序列、对比增强检查T1或T1FS序列[13]。根据设备规格、可用线圈和成像质量的不同,可具体调整进行检查。Hemke等[9]推荐膝关节MRI扫描序列,矢状位和冠状位T2WI FS序列或STIR序列、冠状位T1WI序列、矢状位梯度回波或PD序列和对比增强T1WIFS序列,这一检查序列可以显示关节积液、滑膜增厚、骨髓水肿和骨炎、骨侵蚀和软骨损伤。
对比增强MRI检查对于儿童仍然是一个存在争议的问题。一方面,滑膜炎的准确评估需要进行对比增强检查,因为MRI平扫对滑膜炎的敏感度仅为62%[14];另一方面,对比增强MRI检查又存在增加严重的不良反应事件的风险,如对比剂过敏反应、肾损伤以及钆剂的脑内沉积[15]。弥散加权成像(DWI)无需对比剂,是JIA重要的检查序列[16]。最近的一些研究[17]显示,DWI对于检测JIA在膝关节的炎症表现中精确度得到确认,他们认为这一序列可代替对比增强MRI检查在儿童JIA患者膝关节滑膜炎成像中的作用。与DWI相似,MRIT1ρ成像序列无需对比剂,可评估患者软骨情况并且JIA患者的接受度较高[18]。
JIA的活动度评估常规依据临床检查,也需要实验室检查,如血沉(ESR)或C-反应蛋白(CRP)[17,19]。欧洲抗风湿病联盟(EULAR)儿科风湿病分会成像专委会认为,MRI对评估JIA的活动度起很大作用[20]。常规MRI报告一般是定性诊断,包括发现病变的位置、数量和大小,对于治疗评估,尤其是临床试验,则提出了半定量评分。目前有两个MRI评分系统评估形态学的改变[21]。第一个是国际预防研究小组(IPSG)提出的针对血友病性关节病的MRI评分[22],经证实可用于关节病早期和中期以及治疗的监测[23]。第二个是Hemke等[24]研发的专门用于JIA的评分量表及评分系统(JAMRIS)。相比IPSG评分系统,JAMRIS系统包括了对骨髓的评估,删除关于骨囊肿和关节积血和含铁血黄素沉积的评价。联合JAMRIS和IPSG作为一个量表,联合性JIAMRI评分系统评估指标包括滑膜增厚、骨髓水肿、关节积液、软骨缺失和骨侵蚀[9]。
MRI的检查时间较长,并需要保持静止不动。年幼的患者、疼痛难忍的患者可能需要先进行麻醉,一次只能检查一个关节,不能同时对比对侧关节,或不能像超声一样进行实时动态检查。尽管滑膜增厚是JIA中至关重要的MRI征象,但一些临床活动期患者可能在膝关节MRI上未能显示滑膜增厚[25]。关于MRI在是否能确诊所有JIA患者活动期的有效性及临床上是否存在过高评估疾病活动期的情况方面存在争议。
健康儿童通常最大的滑囊位于交叉韧带周围和髌后部,平均直径约3 mm[9]。IPSG提出的评分系统和联合JAMRIS对异常的关节积液,滑膜厚度>3 mm进行了评分。无关节炎的儿童,轻度的滑膜增厚并强化并不少见[26]。JIA在某些情况下与其他骨骼肌肉疾病相似或掩盖了其他骨骼肌肉疾病,如创伤性损伤、撞击伤、髌股关节发育不良在儿童患者中被低估,可能延误诊断[27]。评估儿童膝关节MRI时应该考虑到儿童对于成人有不同的膝关节外伤模式,如韧带受力的差异、异常解剖变异、骨髓水肿等。JIA缓解期的定义需要临床及影像共同评估,通过动态评估钆的摄取量来定量测量滑膜体积和滑膜间流量,可用于缓解期的定量评估[28]。
目前对于JIA诊断、疾病活动度、病情缓解鉴定都主要依据临床检查和实验室检查[13]。由于膝关节是JIA最常受累的部位,MRI成为这一部位最优先考虑的检查方式,在早期诊断、个性化治疗、防止病情逆转、并决定何时停药等方面,更有助于JIA的临床管理和治疗。MRI可对所有JIA可能累及的软组织(骨与软组织)提供定量和半定量的评价,有助于与其他疾病鉴别,如外伤、疲劳损伤或恶性肿瘤。
MRI的定量研究有其发展前景,相比半定量评估,可提供更多准确的评估炎性病变活动期和治疗检测等信息[29]。在相关评分系统、非增强序列、可纳入JIA分类标准的MRI相关研究、疾病活动期监测、病情缓解的诊断等方面需要进一步研究。
MRI是评估JIA关节改变的重要手段,并有可能进行定量评价。良好的数据收集存档可以对随时间变化的情况进行良好的比较分析。不断完善对成像方式和量化分析,是MRI评估JIA的重要发展方向。