经小切口单侧椎间隙入路手术治疗儿童隐匿性脊髓栓系综合征的疗效分析

李 浩 范双石 苏 君 张津维 刘一君 吴水华

脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是指先天性和（或）后天性因素造成脊髓受牵拉、压迫，圆锥低位，脊髓神经血管缺血缺氧，进而发生变性坏死或退行性改变，出现下肢感觉与运动功能障碍或畸形、大小便功能障碍等神经损害的综合征［1］。按病因可分为五种类型：脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型、终丝型、脊髓纵裂畸形、潜毛窦型［2］。其中终丝型脊髓栓系的发病机制被认为是增粗、变性的终丝牵拉脊髓末端圆锥，导致圆锥血流量及氧化代谢减少而引起TCS相关症状［3］。终丝型脊髓栓系综合征通常会导致脊髓圆锥位置下移，影像学上表现为脊髓圆锥末端低于L2椎体下缘［4］。近年来有研究发现某些终丝型脊髓栓系综合征患者圆锥位置可以不降低，故Khoury等［5］提出了隐匿性脊髓栓系综合征（occult tethered cord syndrome，OTCS）的概念。OTCS是终丝型脊髓栓系综合征的一种特殊类型，与TCS症状相似，主要表现为大、小便功能障碍，双下肢感觉、运动功能异常。OTCS患者终丝可不发生脂肪变性，传统检查手段难以确诊，且术中对于终丝的有效暴露及避免对周围神经根的牵拉存在一定难度。目前国内外关于OTCS手术治疗的方式已有较多研究报道，但切口较大，且均需切除椎板，伤及骨质，可能影响手术后脊柱的稳定性［6-8］。近年来湖南省儿童医院神经外科采用左侧椎间隙入路小切口终丝离断术治疗OTCS，现回顾性分析患者手术前后临床表现改变情况、仰卧位及俯卧位MRI检查结果、泌尿系统相关检查结果等，评估患者手术后功能改善情况，为OTCS的临床诊疗提供参考。

材料与方法

一、临床资料

本研究收集2020年11月至2021年4月在湖南省儿童医院神经外科经左侧椎间隙入路小切口行终丝离断术治疗的28例OTCS患者作为研究对象。男21例，女7例，年龄2岁8个月至11岁7个月，平均年龄为（6.4±2.4）岁。临床表现：泌尿系统症状18例，其中夜间遗尿9例，尿频3例，小便失禁6例；肠道功能障碍13例，其中粪污11例，便秘2例；双下肢感觉、活动异常2例，其中双下肢麻木1例，双下肢肌张力升高1例。患者均行双下肢体感诱发电位检查，其中11例有阳性发现。均行泌尿系彩超及膀胱残余尿量检查，其中11例有阳性发现，表现为：肾积水，膀胱壁增厚、毛糙，膀胱残余尿量增加。

病例纳入标准：①有典型脊髓栓系综合征的临床表现且经药物（奥昔布宁、托特罗定等）保守治疗无效或停药后症状复发；②脊髓圆锥位置正常；③有典型腰骶部俯卧位MRI表现；④排除既往脊髓损伤或手术史；⑤排除神经肌肉病变。

二、手术方式

采取经单侧椎间隙入路终丝离断术［9］。均行全麻静吸复合麻醉，麻醉诱导成功后停肌松药。患者取俯卧位，21例经L3～L4椎间隙、4例经L4～L5椎间隙、1例经L5～L1椎间隙入路，于后正中线切开皮肤及左侧竖脊肌，显露左侧黄韧带，尖刀切开黄韧带，枪式咬骨钳咬除部分黄韧带及硬脊膜外脂肪，显露硬脊膜。显微镜下剪开并悬吊硬脊膜，显露终丝，均见终丝张力升高，部分病例终丝紧贴于硬脊膜背侧。在神经电生理监测下分辨和确认终丝，并切除0.5～1.0 cm送病理检查，逐层缝合。

结 果

一、治疗结果

28例患者均经左侧椎间隙入路完成手术。术中均可见终丝张力不同程度升高，其中7例（7/29，24.1%）终丝增粗（直径≥2 mm），呈淡黄色脂肪变性，5例（5/29，17.2%）见淡红色纤维变性。28例患者均获随访，术后随访时间3～6个月，无一例出现神经系统新发症状。术前症状完全消失及有所好转认为病情缓解，术前症状无明显改变认为病情无改善，结果如下表。术后总体症状缓解率为78%，其中泌尿系统症状缓解率为72%，肠道功能障碍缓解率为92%，双下肢症状缓解率为100%。如表1所示。

表1 29例OTCS患者临床表现及手术后症状缓解情况Table 1 Clinical manifestations and postoperative remission in children with OTCS

二、影像学检查结果

患者手术前、后均行仰卧位及俯卧位腰骶部MRI检查。术前仰卧位MRI检查6例T2横断面见终丝增粗，信号降低，T1横断面终丝呈脂肪信号；其余22例未见明显异常表现，仰卧位MRI阳性率为21.4%（6/28）。术前俯卧位MRI检查T2横断面均可见终丝不同程度向背侧移位，阳性率达100%，其中27例终丝在L4及以上节段紧贴于硬脊膜囊后壁，占96.4%，术中证实终丝张力明显升高，并与马尾神经根分离，除终丝外其余马尾神经根不同程度向腹侧移位。所有患者术后复查俯卧位MRI，均未见终丝向背侧移位。

三、典型病例

8岁女性患者，2个月前无明显诱因出现尿频、小便失禁（日间夜间均有），1个月前小便失禁症状加重，且出现大便失禁，无双下肢感觉、运动异常。当地医院予药物治疗（药物不详），症状无明显缓解。本院腰骶部仰卧位MRI检查轴位T2成像无明显阳性发现（图1A），T1成像示终丝呈高信号（图1F）。俯卧位L3椎体水平T2成像见终丝增粗，且与马尾神经根分离明显，向背侧移位（图1B），经本院诊断为OTCS。完善术前检查后行L3～L4椎间隙入路终丝离断术，术中见终丝贴向硬脊膜背侧、增粗，呈脂肪变性（图1C）。术后病理证实终丝呈纤维、脂肪变性（图1D）。术后复查MRI提示终丝已离断，俯卧位L3椎体水平成像未见终丝异常信号或牵拉移位等（图1E、1G）。术后患者大小便失禁明显缓解。

图1 OTCS患者术前、术后影像学表现、术中情况及病理结果 注 A：术前仰卧位MRI示L3椎体水平T2轴位未见明显异常；B：术前俯卧位MRI水平T2轴位见终丝与马尾神经根分离，终丝增粗，向背侧移位（黑色三角），马尾神经根向腹侧移位；C：术中镜下见终丝增粗，张力升高，呈脂肪变性（黑色箭头）；D：术后病理检查：镜下见大量纤维组织、脂肪组织；E：术后俯卧位MRI相同椎体水平T2轴位见终丝异常信号消失，除终丝外其余马尾神经根较术前向背侧移位；F、G：术前及术后仰卧位MRI相同椎体水平T1轴位成像，术前终丝呈高信号（白色三角），术后终丝已离断Fig.1 Preoperative and postoperative radiological images，intraoperative pictures and pathological results of the child with OTCS

讨 论

一、隐匿性脊髓栓系综合征治疗策略

终丝牵拉引起脊髓圆锥位置降低的脊髓栓系综合征（TCS）其临床表现及典型MRI表现已被充分证实和接受［10］。小儿神经外科医生对TCS的治疗方式也较为一致［11］。但国内外学者对于OTCS的诊断、是否手术治疗及手术方式仍存在较大争议，主要原因是OTCS临床症状多变［12］。目前以出现典型TCS临床表现，排除其他神经系统、泌尿系统疾病及肛门直肠畸形等作为诊断标准［7］。有学者对诊断考虑为OTCS的患者进行俯卧位MRI检查发现，相较于正常儿童，OTCS患者的终丝由于张力升高而向背侧移位，其他马尾神经根向腹侧移位，终丝与马尾神经根呈分离现象［6］。最近有研究对OTCS患者的终丝进行病理学研究，结果显示与正常终丝相比，这类患者的终丝含纤维和脂肪组织明显升高［13］。这表明OTCS患者的终丝弹性降低，即使圆锥位置正常，终丝仍对圆锥有牵拉作用，应予积极手术以阻止病情加重。

二、俯卧位MRI在OTCS术前评估中的意义

腰骶部MRI是TCS的主要诊断依据，它可以显示脊髓圆锥位置、终丝的脂肪化及纤维化［3］。然而对于OTCS患者，MRI检查通常无阳性发现，检查结果阴性率达90%［14］。早年有对TCS患者行俯卧位MRI检查的研究报道，但这些研究将焦点集中在脊髓圆锥的位置，而未关注终丝和马尾的位置［15］。他们发现俯卧位MRI脊髓圆锥位置较仰卧位有后移，但阳性率不高。最近有研究发现相较于正常患者，在俯卧位MRI检查时，OTCS患者的终丝更靠近背侧，而其他马尾神经根更靠近腹侧；有部分患者的终丝及马尾神经出现典型“日出”现象（即终丝、马尾分离现象）；同时终丝贴向硬脊膜囊的节段更靠上［6］。本组患者均行仰卧位及俯卧位MRI检查，结果提示仰卧位MRI阳性率较低；而俯卧位MRI检查阳性率达100%，均可见终丝向背侧移位，其中13例呈典型“日出”现象，占46.4%。我们分析可能是由于终丝张力升高且失去弹性，从而承担了绝大部分牵张力，俯卧位时向背侧移位，同时其余马尾神经根张力较正常减低，由于重力作用俯卧位时移向腹侧。而仰卧位时，同样由于重力作用，终丝及马尾神经根均紧贴于背侧硬脊膜，难以明确终丝张力是否升高。术后俯卧位MRI提示终丝离断后失去张力，终丝-马尾分离现象消失，马尾神经根较术前移向腹侧，可能是由于终丝离断后，牵张力由其余神经根分担所致。因此，我们认为俯卧位MRI终丝与马尾神经分离现象及终丝贴壁位置可作为OTCS的辅助诊断依据，而术后俯卧位MRI可作为手术效果的评价指标。但OTCS患者俯卧位MRI敏感性、一致性均不高，仍需结合患者临床表现及其他辅助检查结果做出诊断［14］。

三、微创切口手术治疗OTCS及预后评估

传统手术对终丝的显露较为充分，但多为无效显露，且切口较大，术中出血较多，手术时间较长，需切除一侧或双侧椎板，损伤骨质，远期可能对脊柱的稳定性造成影响［7，16，17］。 苑斌等［9］报道了经L5～S1单侧椎间隙入路离断终丝的手术方式，有效减少了术中对脊柱椎板的损伤。本研究手术方式在此基础上进行改良，术前将体位垫置于患者髂前上棘，使其腰椎呈弓形，扩大椎间隙，减小皮肤切口（1.5～2 cm）。术中采用剥离子分离左侧椎旁竖脊肌，避免术中出血及单极电凝切开肌层造成损伤；暴露棘间韧带及黄韧带后，切除左侧部分黄韧带，不破坏脊柱的稳定性。术中对硬脊膜进行悬吊，减少术中渗血进入硬膜下腔的可能。显露终丝及离断过程均于硬脊膜下方操作，避免术中对终丝及圆锥末端的过度牵拉。本研究29例术中均成功暴露终丝，行终丝离断，术后复查仰卧位及俯卧位MRI显示终丝张力减低，未见术后再栓系。本研究改良手术切口小，手术时间短，术中损伤少，不损伤骨质，保留了脊柱的稳定性，术后恢复较快；但对术前准确定位、术中体位及显微镜下操作的要求较高，且存在术中出血遮挡术野等风险，必要时需要延长手术切口。

OTCS最常见临床症状为泌尿系统症状，儿童主要表现为尿频和尿失禁，发生率为68%～100%。有58%的患者可出现便秘、大便失禁等肠道症状［18］。有文献报道终丝离断术后泌尿系统症状改善率为65.6%，肠道功能障碍缓解率为88%［19］。本组18例有泌尿系统症状，占比62.07%，14例有消化系统症状，占比48.3%；终丝离断术后泌尿系统症状缓解率为72%，肠道功能障碍缓解率为92%，与文献报道相仿。但本组病例随访时间较短，最终疗效以及有无缓解后再次复发或加重等情况，还需更长期随访研究以佐证。