松果体区乳头状肿瘤1例

陈春芳，陈泽荣，张 冬，罗良平

(暨南大学附属第一医院放射科，广东 广州 510630)

患者男，21岁，间断性头晕头痛伴呕吐2月余；既往体健。查体未见明显异常。实验室检查无特殊。头部CT：松果体区2.3 cm×2.0 cm×2.5 cm团块状混杂密度灶，内见斑片状低密度区及少许结节状钙化(图1A)；头部MRI见囊实性病灶，T1WI、T2WI及弥散加权成像均呈高低混杂信号，增强后不均匀强化；病灶突向第三脑室，中脑导水管上份受压、闭塞，幕上脑室系统扩大，与中脑顶盖、大脑大静脉分界清晰(图1B、1C)。影像学诊断：松果体区占位，考虑生殖细胞瘤。于全麻下行显微镜下松果体区肿瘤切除术，术中见松果体区灰红色肿瘤，质软，与周边组织粘连，血供丰富。术后病理：光镜下肿瘤细胞呈乳头状浸润性生长，瘤细胞密度大，异型性明显(图1D)；免疫组织化学：CK(弥漫，+)，Vim(弥漫，+)，SSTR-2(灶，+)，S-100(部分弱，+)，GFAP(灶，+)，Olig-2/EMA/Syn/Neun/Nestin/PR/CEA均(-)，P53(约20%，+)，Ki-67(热点区约5%+)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)。病理诊断：符合松果体区乳头状肿瘤(papillary tumor of the pineal region， PTPR)(WHO Ⅱ～Ⅲ级)。

图1 PTPR A.头颅轴位CT平扫图； B.头颅轴位平扫MR T1WI； C.头颅矢状位增强T1WI(白箭为中脑导水管上份，黄箭为中脑顶盖、红箭为大脑大静脉)； D.病理图(HE，×40) (空心箭示病灶)

讨论PTPR为起源于松果体区连合下器特殊室管膜细胞的神经上皮肿瘤，具有较高局部复发倾向；多见于年轻人，临床表现无特异性，头痛为最常见首发症状。影像学上，PTPR于平扫CT常表现为松果体区等或稍高密度肿块，伴不同程度钙化；MRI为松果体区囊实性占位，T1WI、T2WI呈高低混杂信号，弥散加权成像弥散受限，增强后实性部分明显强化。鉴别诊断：①生殖细胞瘤，多为实性均质肿块，T1WI呈等低信号，可见囊变及钙化，钙化常表现为吞噬样中心钙化，增强后肿瘤明显强化，可向中脑背侧延伸并向前浸润；②畸胎瘤，多为多房分叶状肿瘤，T1WI呈高信号，脂肪抑制T1WI信号减低，可见钙化及囊变，增强后实性成分轻度或不强化；③松果体细胞瘤，常为边界清楚的肿块，边缘见散在钙化，常见囊变，可伴出血，增强后边缘或结节状强化。T1WI高信号有助于鉴别PTPR与松果体区其他肿瘤，必要时可加行MR脂肪抑制序列及梯度回波序列扫描。最终确诊有赖于病理学检查。