25例肺肉瘤样癌临床特点与影像学分析

洪敏，张燕，王勇，郑小丽，丁鑫，岳鑫

厦门大学附属中山医院放射科，福建厦门 361000

肺 肉 瘤 样 癌 （pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC）是一组分化较差的伴有肉瘤成分或肉瘤样分化的非小细胞性肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)。肿瘤发病率低，文献报道，在所有肺恶性肿瘤中，PSC占比约0.1%～0.4%，在肺部原发肿瘤中，PSC占比约0.3%～4.7%[1]，且多为个案报告和综述。肿瘤侵袭性高，发现时多为晚期，且对放化疗不敏感，临床预后差。该院于2008年2月—2014年3月收集25例经病理证实为PSC患者的临床病理资料，回顾性分析其影像学特征，通过国内外文献复习，加深对PSC的认识，为临床诊疗提供帮助。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析经病理证实的25例PSC患者资料，其中男性19例，女性6例；年龄47～80岁，平均（65.12±5.22）岁，其中22例患者随访时间为2年以上。

1.2 病理检查

该组25例患者均经2位病理主任医师重新复片确认为肉瘤样癌，所有标本均行HE染色形态学观察及免疫组织化学（简称为免疫组化）检查。检测指标分别为：波形蛋白（Vim）、细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、平 滑 肌 动 蛋 白 （SMA）、S-100蛋 白、突 触 素（SYN）、啫铭粒蛋白（CgA）、Ki-67，检测技术均采用SP法染色，诊断依据WHO（2015）肺肿瘤诊断标准。

1.3 影像学检查

该组共25例患者，其中23例行肺部CT平扫检查，14例同期行双期肺部增强扫描，检查设备使用美国GE Hispeed CT扫描仪及德国siemens64层螺旋扫描仪，层厚均为5 mm，扫描架无角度，患者体位均为仰卧位，范围从肺尖至肺底全肺区域，增强扫描经肘静脉团注非离子型对比剂（碘海醇，300 mgI/mL），注射速度为3 mL/s，剂量为1.5 mg/kg，记录分析病灶部位、形状、大小、边缘、密度、空洞、钙化、强化方式、有无周围组织侵犯及远处转移灶。

1.4 统计方法

采用SPSS 23.0统计学软件进行数据分析，计数资料采用[n(%)]表示。

2 结果

2.1 临床特点

主要症状包括反复咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛。其中咳嗽19例（76.0%），均伴有咳痰症状，16例（84.2%）咳白色黏液痰、3例（15.8%）咳黄色黏液痰，痰中带血11例（44.0%）；胸痛4例（16.0%）；所有患者均无明显发热征象；体检发现无症状患者5例（20.0%）。有吸烟史16例（64.0%），均为男性，吸烟史多＞20年，日均＞20支。随访期间23例（92.0%）患者出现转移灶，初发确诊患者同期合并转移灶4例。随访病例生存期1～45个月，中位生存期为13.7个月，1、3、5年生存率分别为40.9%、9.1%、0.0%，见表1。

表1 25例PSC患者的主要临床特点

2.2 影像学表现

该组25例PSC患者中19例表现为肺内单发病灶，其中6例合并肺内转移。部位：肿块均为周围型（100.0%）,其中右肺19例 （76.0%），上叶12例（63.2%），下叶7例（36.8%），1例跨水平裂生长；左肺6例（24.0%），上叶2例（33.3%），下叶4例（66.7%），2例跨斜裂生长。形态：病灶多呈肿块状生长21例（84.0%），少数为结节状生长3例（12.0%），1例呈楔形（4.0%），所有病灶均可见分叶征象。大小：病灶最大径范 围1.5～16 cm，3例＜3 cm （12.0%），6例3～5 cm（24.0%），16例＞5 cm（64.0%），其中巨大肿块（直径＞10 cm）3例（12.0%）。边缘：所有病灶边界均清楚，20例边缘不光滑（80.0%）。密度：CT平扫的23例患者中，2例密度均匀 （8.7%），6例相对均匀 （26.1%），15例不均匀（65.2%），表现为中心呈不规则低密度区，周围呈高密度实质区，且于静脉期尤为明显。空洞：9例伴有空洞（39.1%），其中6例空洞内壁光滑，5例有壁结节，2例有气液平面。钙化：5例伴有钙化（21.7%），钙化灶均表现为小结节状，边界光滑（见图1）。强化：CT增强的14例患者中，呈轻度均匀强化者1例，呈渐进性不均匀强化者13例，其中，低密度区9例基本不强化，4例轻度强化，实质区9例中度强化，4例明显强化，强化方式上，6例呈不均匀斑片状强化，3例呈厚薄不一的环状强化，其他4例两种强化方式均有，2例以前者为主，另2例以后者为主（见图2）。血管及气管受侵：12例病灶可见肿瘤边缘包绕血管，6例经病理证实有脉管侵犯；14例病灶均可见邻近支气管推压变窄，少部分见支气管截断，9例经病理证实有支气管侵犯。周边肺组织：14例有渗出（60.9%），表现为磨玻璃影或斑片状密度增高影，边界模糊，9例无渗出 （39.1%）；7例有结节影（30.4%），经病理证实，6例为肺内转移灶，其中，同侧3例，双侧3例，影像表现与原发病灶类似，部分与胸膜成锐角相邻。与胸膜关系：17例有长条索与胸膜相连（73.9%）；18例与胸膜相贴近（78.3%）；20例伴胸膜增厚（87.0%），12例有病理证实侵犯胸膜，10例合并胸水。纵隔淋巴结转移：18例伴有纵隔或肺门淋巴结增大（78.3%），经病理证实17例为转移淋巴结，影像学表现与原发病灶类似（见图3）。远处转移：19例伴有远处转移，其中，骨转移灶11例（转移灶多集中脊柱、髂骨、股骨及肋骨），肾上腺转移灶5例，脑转移灶4例，乳腺转移灶1例，皮下转移灶1例；4例伴有远隔淋巴结转移，颈部淋巴结转移2例，腹膜后淋巴结转移2例，17例伴有纵隔或肺门淋巴结转移。

图1 CT平扫征象。A:病灶边界清楚，边缘有条索影与胸膜相连。B:病灶内可见斑点状钙化灶。C：病灶内见空洞及气液平面

图2 CT增强征象。D:病灶密度不均匀,中心低，外周高。E:增强后实质部分呈渐进性强化

图3 肿瘤侵犯征象。F:肿瘤包绕血管并侵犯支气管。G:纵隔内淋巴结转移，影像表现同原发灶，并侵犯下腔静脉

2.3 病理特征

该组经病理学证实25例均为原发性PSC，组织学亚型上多形性癌16例，梭形细胞癌6例，巨细胞癌1例，癌肉瘤2例，肺母细胞瘤0例（见图4）。17例手术切除的病例脉管受侵率76.5%，支气管受侵率88.2%，胸膜受侵率82.4%。该组病例均行免疫组化染色，病灶Vim阳性率95.6%，CK阳性率95.8%，EMA（+）阳性率87.5%，SMA阳性率33.3%，S-100蛋白阳性率33.3%，SYN阳性率11.1%，CgA阳性率为22.2%，增殖指数Ki-67 20.0%～90.0%。对于血液肿瘤标记物，25例原发性PSC中，癌胚抗原（CEA）阳性率28.0%，CA125阳性率43.8%，神经元特异性烯醇化酶（NSE）阳性率44.0%，CYFRA211阳性率52.0%。

图4 病理。图H示腺癌区域，肿瘤呈腺样及乳头状结构，腺腔不规则，细胞拥挤，有异型（HE×100）。图I示肉瘤样区域，肿瘤呈实性片状或巢状结构，浸润生长，肿瘤细胞梭形或多形性，胞浆丰富、嗜酸性，核大，核仁明显，病理性核分裂像多见（HE×100）

3 讨论

1992年Ro等[2]首次命名肉瘤样癌，是一类少见的恶性肿瘤，组织上含有恶性上皮成分和恶性间叶成分。在2015年WHO肺肿瘤分类中，PSC分为5种组织学亚型——多形性癌，梭形细胞癌，巨细胞癌，癌肉瘤，肺母细胞瘤[3-5]。

该研究显示，PSC好发于60岁以上的老年男性，有长期大量吸烟史，该组患者中位年龄为62岁，男性居多，且大部分患者伴有长期重度吸烟史，结果与文献报道相符[6-8]。另有文献认为肺母细胞瘤亚型发病年龄较轻，无性别差异，但该亚型最为少见，该组病理类型中无肺母细胞瘤亚型，临床证据尚需进一步完善[9-11]。PSC患者临床症状缺乏特异性，主要表现为咳嗽、咳痰、咳血，痰液多为白色黏液样，少部分患者症状隐匿，临床首次确诊多为晚期，易发生纵隔淋巴结及远处转移，总体预后差，随访病例生存期1～45个月，中位生存期为13.7个月，3年、5年生存率9.1%、0.0%极低，PSC右肺上叶好发、周围型多见，病灶与胸膜间多见条索影，部分与胸膜相贴，少数肿瘤可跨叶间胸膜生长。肿瘤恶性程度高、生长速度快、临床症状不典型，首次发现病灶体积较大，直径多＞5 cm。这与毛玉焕与该文结果等[12]献报道：随访病例3年生存率极低4.8%，与该文结果基本相符。

部分病灶伴有结节样钙化灶和空洞征象，空洞内壁较为光滑，多无气液平面，少数伴有壁结节征象，少数病例出现肺内转移灶。肿瘤易侵犯胸膜并发生纵隔淋巴结转移，可伴有胸水，随着病程的进展病灶可发生远处淋巴结及脏器转移，以上结果与相关报道相符[13-15]。

PSC的影像学特异性征象相对缺乏，实际临床工作中，经常易误诊为肺脓肿、肺结核等疾病。影像学诊断应与其他疾病鉴别，肺脓肿、空洞型肺结核、周围型肺癌、肺肉瘤、胸膜间皮瘤、炎性假瘤。该研究存在一定的局限性，即样本量过少。PSC发病率极低，恶性程度高，生存期短，可获得病例少；有一部分患者未做增强扫描，另一部分患者由于失去手术机会，使之不能从病理上证实血管、支气管、胸膜是否受侵，导致最终能够收集到的有完整数据的病例数也相应减少，后期将继续关注收集疾病信息进行完善和补充。

综上所述，影像学表现有一定的特征性，对诊断有提示作用，周围型PSC主要表现为右肺上叶单发类圆形肿块，可跨叶间裂生长，直径常＞5 cm，多与胸膜相贴，常以长条索与周围胸膜相连，多有分叶，边界多清楚，边缘多不光滑，多形性癌周边易有渗出，密度多不均匀，中央低，周围高，静脉期该特点尤为明显，少部分可见钙化与空洞[17-18]。增强扫描多呈不均匀斑片状强化或厚薄不一的环状强化，低密度区不强化或仅轻度强化，实质区中度或明显强化，呈渐进性。病灶易侵犯胸膜、血管及支气管，易发生纵隔或肺门淋巴结转移以及远处转移，转移灶的影像学表现与肺内原发灶相似。影像学

诊断上要特别注意与肺脓肿和肺结核等疾病相鉴别。