儿童川崎病冠状动脉瘤样扩张合并血栓1例

李 蕾，张 静

（1.中日友好医院 儿科，北京 100029； 2.中日友好医院 心脏科，北京 100029）

患儿女，4 岁，因“发热伴左颈部包块，发现冠状动脉扩张” 就诊。患儿于就诊前21d 无诱因发热，最高体温40℃，伴左颈部包块、局部皮肤发红、皮温高、有疼痛，外院考虑“颈淋巴结炎，脓毒血症”，抗感染治疗后症状改善不明显，入院前8d（热程13d）患儿出现眼红、唇红皲裂，手肿等，临床诊断为川崎病（Kawasaki disease，KD）给予静脉丙种球蛋白（IVIG）总量2g/kg（1g/kg/d，共2d）、阿司匹林口服抗炎等治疗后热退。入院前1d 外院超声心动图提示左冠脉主干及分支瘤样扩张，前降支内见中等回声附着，右冠状动脉近端瘤样扩张，管壁内膜增粗，诊断为左右冠状动脉瘤（coronary artery aneurysm，CAA）。为进一步诊治收入我院。患儿无发热、胸闷，胸痛及心前区不适等症状。入院后查体：T 36.4℃，P 102 次/min，R 20 次/min，神清，精神可，未见皮疹，未扪及淋巴结肿大，未见杨梅舌。双肺呼吸音稍粗，心音有力、律齐，未闻及杂音。手足无硬肿发红，指端可见膜状脱屑。心电图结果未见异常。入院超声心动图检查提示：（1）左冠状动脉瘤样扩张，内膜增厚粗糙，起始段内径5.7mm，分叉处内径7.4mm； 前降支内见大小约2.5mm×9.1mm 的稍低回声附着（图1，见封三）。（2）右冠状动脉呈串珠样扩张，起始段内径6.5mm，其远端内见4.5mm×1.7mm 的等回声附着（图2，见封三）。诊断：左冠状动脉瘤样扩张并前降支血栓形成可能，右冠状动脉串珠样扩张并血栓形成可能。后予患儿伊诺肝素钠及华法林抗凝，继服小剂量阿司匹林抗血小板等治疗。入院后严密监测超声心动图，出院前1d 复查结果：（1）左冠状动脉瘤样扩张，内膜增厚粗糙，起始段内径4.4mm，分叉处内径7.0mm；前降支内可见大小约2.2mm×7.3mm 的稍低回声附着（图3，见封三）。（2）右冠状动脉略成均匀性扩张，起始段内径5.5mm，其远端内等回声大小约4.5mm×2.2mm（图4，见封三）。诊断：左右冠状动脉瘤样扩张较入院时变窄，前降支内血栓较入院时缩小，右冠状动脉内血栓未见明显缩小。患儿住院13d 后出院，继续华法林抗凝，阿司匹林抗血小板治疗。系外地患者，电话随访，病程2 个月后在外院复查超声心动图，双侧冠状动脉内血栓均已消失，冠状动脉瘤样扩张情况稍好转。

图1 ～2 患儿入院时超声心动检查。图1示前降支内血栓；图2示右冠状动脉远端内血栓。图3～4 出院前复查超声心动。图3示前降支内血栓较入院时缩小；图4示右冠状动脉内血栓未见明显缩小。

讨论KD 也称为皮肤黏膜淋巴结综合征，以发热、皮疹、颈淋巴结肿大、眼结膜充血、肢端改变等为主要临床表现，已成为发达国家儿童后天性心脏病的首位病因[1]。KD是一组基于症状的临床诊断，缺乏诊断的“金标准”[2]。若KD 患儿未及时诊断并使用IVIG 治疗（最佳在发病7d 内，通常10d 内），冠状动脉瘤（CAA）的发生率会明显增高[3]。本例患儿发热13d 陆续出现眼红、唇红皲裂、手肿等表现，属于延迟诊断KD，超声心动图检查提示CAA 合并血栓。CAA 是影响KD 患儿预后的主要因素之一，因此2017 美国心脏学会KD 指南中再次强调了超声心动图在不完全KD 诊断流程中的重要作用，一旦怀疑KD，应及时行超声心动图检查。

目前证实，已出现冠脉扩张的KD 患儿的冠脉恢复情况，对患儿的远期预后具有重要意义[2]。根据国内标准及日本Z 值公式，本例患儿两侧冠状动脉病变均可诊断为中型冠状动脉瘤[4]。冠状动脉血栓主要发生在病程的前3 个月内，发生率在病程第15～45d 达高峰[5]。本例患儿在病后13d 超声心动图发现双侧冠状动脉瘤，在病程20d 发现血栓形成。提示对于KD 患儿出现冠状动脉病变，尤其是中型，甚至巨大冠状动脉瘤，需行超声心动图密切观察冠脉变化情况及有无血栓，对于形成血栓而采用抗血小板药或抗凝药物治疗者，还需评价血栓的变化[2]。

超声心动图具有无创、耗时短、安全、经济等优点，已成为KD 患儿急性期、恢复期及出院后随访冠脉情况的首选检查方法[6]。通过超声心动图评估有无冠脉扩张、扩张程度、其内有无血栓、血栓大小等，可为临床评估疗效及预后提供更多依据。