肺动脉夹层病因与诊疗的研究进展

顾沅芮 欧阳晨曦

(中国医学科学院阜外医院血管外科，北京100037)

虽然主动脉瘤和主动脉夹层已得到广泛的关注，但罕见关于肺动脉夹层(pulmonary artery dissection，PAD)的报道[1]。PAD曾被认为是一种罕见且高致死率的疾病[1-5]。相关报道显示：PAD患者的发病年龄为26 d～85岁，平均诊断年龄为44.8岁，男女发病比例为1.1∶1，有72.5%的夹层发生在肺动脉干，常见的病因为肺动脉瘤、肺动脉高压和心脏病(先天性或获得性)，少数患者为医源性损伤所致[6-8]。近期的研究发现，PAD并不像以前认为的那样罕见且高致死率，2000年患者的总生存率为10.9%，之后上升为59.3%，如果能在患者死前诊断出PAD，患者的生存率将为70.5%[6]。高危肺动脉瘤患者可通过预防性外科手术预防PAD的发生[8]。现通过检索相关文献，对高危肺动脉瘤以及发生PAD患者的诊断及治疗方法进行介绍与总结。

1 高危肺动脉瘤

1.1 发生PAD的高危因素

肺动脉瘤患者是否发生PAD与其产生的原因、直径大小以及直径的年增长率密切相关。Duijnhouwer等[8]的荟萃分析显示，肺动脉瘤患者发生PAD的高危因素包括合并肺动脉高压和先天性心脏病，他们发现PAD患者中有62%与高压性肺动脉瘤有关。肺动脉高压所致肺动脉瘤、肺动脉压力>50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)、肺动脉直径>75 mm和增长率>2 mm/年，均为发生PAD的高危因素。

1.2 高危肺动脉瘤患者的治疗

Reisenauer等[9]认为肺动脉瘤直径>8 cm或直径为5～8 cm(出现临床症状,直径不断增长，患有肺动脉高压或合并其他心脏疾病)，均应进行肺动脉瘤的手术治疗。直径<5 cm的稳定性肺动脉瘤应通过CT和超声心动图进行长期随访。

部分研究表明，在几年的观察时间内，巨大的低压性肺动脉瘤患者PAD的发生率很低[10-11]。这些研究使部分团体提倡肺动脉瘤患者(未发生PAD、无心内分流和无肺动脉高压)进行保守治疗[12]。

笔者认为对于无手术禁忌证的高危肺动脉瘤患者应积极采取手术治疗，对于直径<5 cm且未合并肺动脉高压和先天性心脏病的患者应采取保守治疗以及定期随访。

2 PAD的诊断方法

PAD患者最可能出现的临床症状是呼吸困难伴胸痛，对于此类患者应格外警惕[6]。随着检查技术的不断提高，越来越多的检查方法被用于诊断PAD。计算机体层血管成像(computed tomography angiography，CTA)相较于其他检查方法被认为是诊断PAD最好的方法[1-2，13-22]。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)也被认为是诊断PAD的好方法[13-20，22]。其他有助于诊断的方法还有胸片[18]、经胸超声心动图[1，13，17，19，21]以及血管造影等[20]。这些检查方法对于诊断PAD都非常重要，选择何种检查方法应根据患者实际情况而定[2]。接下来将分别介绍经胸超声心动图、胸部CTA以及胸部MRI这三种常见且实用的检查方法。

2.1 经胸超声心动图

有学者复习文献发现，95例PAD患者中32例(33.7%)行经胸超声心动图检查[6]，这与经胸超声心动图的价格便宜、操作便捷以及无创等特性相关。

2.2 胸部CTA

CT是根据人体不同组织对X射线的吸收与透过率不同的原理进行成像，胸部CTA通过在肘静脉注射对比剂的方法提高血管与周围组织的对比度进而得到优质的图像[23]。有学者复习文献发现，95例PAD患者中70例(73.7%)行胸部CTA检查[6]，这可能与胸部CTA的普及、图像清晰以及可重建等原因相关。

2.3 胸部MRI

MRI是利用磁共振这种物理现象进行成像，与CT检查不同，MRI可采用多参数以及多序列成像。肺血管磁共振血管成像技术采用时间流逝法和相位对比法，能在不注射对比剂的情况下清楚地显示肺动脉及其分支。有学者复习文献发现，95例PAD患者中5例(5.3%)行胸部MRI检查[6]，这可能与胸部MRI检查的价格昂贵、扫描时间长以及运动伪影较明显等原因相关。

3 PAD的治疗方法

大部分文献指出，关于PAD的治疗策略目前仍未达成共识[1，3，14，21，24]。虽然在过去有少数研究报告提出了治疗策略，但最佳的治疗策略至今仍未产生[1，3，15，24-25]。目前主要有保守治疗、手术治疗以及介入治疗，这三种治疗方法各有优劣，在治疗PAD患者时应根据患者的具体情况进行适宜的治疗。目前的文献报道显示，PAD患者治疗成功率最高的是手术治疗或药物治疗后再手术治疗[6]。由于PAD的主要病因是肺动脉高压和心脏病(先天性或获得性)，所以早期发现以及有效治疗这些疾病将极大地降低PAD的发病率[6]。

3.1 保守治疗

3.1.1 保守治疗的简介

不通过手术和介入等有创操作对病变部位进行治疗，仅通过药物和吸痰等方式来降低肺动脉血压、镇静和止痛等以期夹层不再发展甚至自愈。

3.1.2 保守治疗的应用

有学者复习文献发现，73例有治疗记录的患者中，药物治疗和手术治疗的患者数相当，均为35例(47.9%)，其余3例患者在接受药物治疗后进行了手术治疗[6]。

3.1.3 保守治疗的优缺点

PAD往往不像主动脉夹层那样形成多个破口(入口和出口)，经常只形成一个入口[26]，这使得PAD更易破裂，保守治疗的效果往往比主动脉夹层差，但无法进行手术或介入治疗的患者，保守治疗能在一定程度上减轻其痛苦以及提高其生存率。

3.2 手术治疗

3.2.1 手术治疗的简介

通过外科手术的方式治疗PAD，对于不同病因、不同部位以及病变累及范围不同的PAD患者，应通过不同的手术方式进行治疗，做到治疗的个体化。

3.2.2 手术治疗的应用

Yaman等[27]和Bhatia等[20]均指出有成功手术治疗PAD的报告，Tse等[22]指出第一次成功的外科手术治疗发生于2001年。Yamamoto等[28]指出，对于各种类型的PAD，均切开肺动脉进行人工血管置换后，再用肺动脉血管壁将其包裹起来。主动脉夹层通过主肺动脉窗导致PAD的患者，可行肺动脉成形术。Tønder等[29]指出，因先天性心脏病导致艾森曼格综合征的患者若合并PAD，心肺移植术是最后的治疗选择，术后1年和5年的生存率分别为52%和39%。对于夹层累及肺实质的患者可肺叶或全肺切除，若夹层范围很广，可选择直接进行心肺移植。有学者复习文献发现，73例有治疗记录的患者中，药物治疗和手术治疗的患者数相当，均为35例(47.9%)，其余3例患者在接受药物治疗后进行了手术治疗，手术治疗(包括药物治疗后再手术治疗)的成功率为90.3%[6]。

3.2.3 手术治疗的优缺点

手术治疗能对发生病变的部位进行较好的修复且疗效确切，对于由先天性心脏病导致PAD的患者，通过手术治疗不仅能处理夹层，还能纠正异常的心脏结构，达到去除病因的效果。虽然手术治疗几乎能达到治愈的效果，但其创伤大，对于高龄和体弱的患者并不适合。

3.3 介入治疗

3.3.1 介入治疗的简介

即通过腔内治疗的方式置入支架来治疗PAD。

3.3.2 介入治疗的应用

据笔者了解目前并无关于直接在肺动脉内置入支架以治疗PAD的报道，肺动脉支架主要用于肺动脉狭窄病变[30]。均是PAD合并动脉导管未闭的患者，在其主动脉内置入支架，将动脉导管的主动脉开口封闭，以阻断主动脉向肺动脉的分流来降低肺动脉压力，从而达到间接治疗PAD的效果[25]。Zhu等[25]报道了1例Standford B型主动脉夹层、PAD以及动脉导管未闭患者的介入治疗，术后16个月时进行的CTA随访显示，虽然支架无移位，部分假腔血栓形成，动脉导管闭合，但仍存在PAD。

3.3.3 介入治疗的优缺点

目前PAD的介入治疗处于前期探索阶段，是对PAD的间接治疗而非直接治疗。对于动脉导管未闭相关的肺动脉和主动脉夹层，介入治疗是一个相当诱人的选择[25]。虽然介入治疗具有微创的巨大优势，但在介入治疗前必须了解动脉导管的血流方向，对于右向左分流的患者不能进行间接介入治疗，而且目前的介入治疗是通过在主动脉内置入支架封闭动脉导管主动脉开口来间接治疗PAD，其疗效并不确切。

4 总结与展望

预防大于治疗，对于无手术禁忌证的高危肺动脉瘤患者应积极采取手术治疗，对于直径<5 cm且未合并肺动脉高压和先天性心脏病的患者应采取保守治疗以及定期随访。

虽然PAD曾被认为是一种罕见且高致死率的疾病，但随着诊疗技术的不断发展，患者的存活率逐渐提高，总生存率由2000年的10.9%上升到现在的59.3%，如果能在患者死前诊断出PAD并进行治疗，患者的生存率将上升为70.5%[6]。虽然PAD的总体诊疗水平在不断提高，但目前仍无关于PAD诊疗的指南以及专家共识，患者所接受的诊疗措施完全依赖于就诊医生的经验以及医疗机构的硬件条件。目前肺动脉CTA和手术治疗被认为是PAD患者最佳的诊疗措施，关于介入治疗的疗效仍有待进一步探究。

腔内治疗技术在主动脉夹层以及动脉瘤方面得到了飞速的发展，虽然目前PAD的介入治疗仍处于间接治疗阶段(即在动脉导管未闭患者的主动脉内置入支架封闭动脉导管，减少左向右分流)，但肺动脉支架已在肺动脉狭窄性病变中有所发展，相信PAD的直接介入治疗也不会离临床太远。