魏敬文
(北京圣马克医院,北京 100020)
儿童先天性拇指多指畸形在临床上发病率较高,会对患者的手部功能造成很严重的影响。由于儿童先天性拇指多指畸形的类型很多,在采用手术方法治疗儿童先天性拇指多指畸形时,不仅要考虑患者在术后的手部功能,还需要兼顾术后外观以及恢复效果等等,因此如何选择合适的手术方法和手术时机是一个值得思考的问题[1]。儿童先天性拇指多指畸形并不是一种简单的组织过剩的疾病,患有该疾病的儿童,其手部存在很多其他的问题,例如解剖结构异常、发育不良以及排列紊乱等等。因此开展手术治疗时,并非简单地切除患者的多指,还需要做到患者手部外观和解剖结构的良好重建。当前对于儿童先天性拇指多指畸形的手术治疗,尤其是关于手术时机的选择方面,并没有比较统一的标准或者结论,这也是一个影响患者手术完成后手部外观和功能恢复情况的重要原因[2]。本文通过文献调研等方法,对先天性拇指多指畸形的基本概况,手术方法以及手术时机的选择做出了综述,希望可以为儿童先天性拇指多指畸形手术的合理开展提供一定的理论参考。
儿童先天性拇指多指畸形是一种发病率最高的手指先天性异常,且该病在男性中的发病率要远大于女性。通常情况下,儿童先天性拇指多指畸形发生在患者右手的几率要高于左手。该疾病的类型较为多样,且轻重程度有所区别。一般最为多见的儿童先天性拇指多指畸形为长在患者大拇指旁边的多指,其次比较多见的为长在患者小指旁边的多指畸形,其它手指旁长出的相对比较少见[3]。
关于儿童先天性拇指多指畸形的病因,目前尚未形成统一的定论。根据一些研究资料可以得知,很多患有儿童先天性拇指多指畸形的患者有家族遗传病史,因此遗传因素是该疾病的病因之一。除此之外,还存在很多其他方面的致畸因素,如药物感染、外伤、病毒性感染以及放射性物质的刺激,都有可能对胚胎的发育造成影响,导致儿童先天性拇指多指畸形的出现[4]。
儿童先天性拇指多指畸形的种类很多,且分型方法也有多种。目前被国内外大多数人所接受和采纳的的一种多指畸形分类方法为Wassel 提出的七分法。该方法将先天性拇指多指畸形分为了七种类型。WasselⅠ型:患者的末节指骨出现了部分分叉的现象;WasselⅡ型:患者的其末节指骨出现完全分叉的现象;Wassel Ⅲ型:患者的双末节指骨出现完全分叉的现象;WasselⅣ型:患者的双末节及近节指骨出现完全分叉的现象;WasselⅤ型:患者的双末节及近节指骨出现完全分叉的现象,同时患者的掌骨也有部分分叉现象的出现;WasselⅥ型:患者的掌骨分叉,形成了两个完全的手指;WasselⅦ型:患者的拇指出现了三节指。这种分型方法不仅比较容易让人清晰明确地理解多指畸形的不同类型,更加容易掌握不同类型的特点,同时也十分符合解剖学规律,因此被广泛地应用于临床诊治中[5]。
除了Wassel 七分法之外,也有一些研究者将先天性拇指多指畸形概括为三种类型[6]:第一种类型为患者拇指畸形部位的外在软组织块没有与骨连接,且其中不存在肌腱、骨以及关节;第二种类型则为,患者的拇指畸形部位已经具备了手指的所有条件,但是却附着于患者的第1 掌骨头或为分叉的掌骨头;第三种类型为,患者的拇指畸形部位为完整的外生手指及掌骨。
我国的儿童先天性拇指多指畸形多发生在大拇指的附近,而人类最重要的手指便为大拇指,因此在对手部畸形进行手术切除时,必须充分考虑大拇指的功能保留和术后的恢复重建,避免给患者的术后生活造成不良影响。通常情况下,儿童先天性拇指多指畸形多出来的畸形部分是不具备任何功能的,然而正如前文中所提及的,患有该疾病的儿童,其手部存在很多其他的问题,例如解剖结构异常、发育不良以及排列紊乱等等[7]。所以在进行手术切除时,并非简单地切除患者的多指,还需要做到患者手部外观和解剖结构的良好重建。在对儿童先天性拇指多指畸形患者进行手术切除之前,需要根据患者多指的类型和关节活动度等方面设计合理科学、有针对性的手术方案。一般情况下,都会选择梭型或者Z字形的手术切口[8]。
对于不同类型的儿童先天性拇指多指畸形,手术治疗的方法有一定的差异[9]。
WasselⅠ型:通常会通过手术治疗的方法完整切除患儿多指的指甲、甲床以及指骨,继而修剪出大小和形状都很合适的皮瓣,最后对患儿的拇指外形进行重建。
WasselⅡ型:需要将患者的伸指肌腱附着点解剖出,同时解剖出的还有患者的桡侧指间关节囊。在这个过程中需要注意不要破坏附着于末节指骨基底的侧副韧带,继而对患者的近节指骨远端桡侧膨大的软骨进行修整,最后再重建关节囊。
WasselⅢ型和Ⅳ型:对于这两种类型的儿童先天性拇指多指畸形,需要切除患者多余的远、近节指骨,同时对患者的掌骨远端的软骨进行修整。如果患者有掌指关节尺偏(或桡偏)严重的情况,则需要首先对其进行复位,继而使用0.8 mm细克氏针将患者的指间关节及掌指关节进行固定,然后在对患者的侧副韧带进行重建,同时重建的还有患者的屈伸肌腱。最后再对患者的掌指关节囊进行修复,并在患者保留指近节指骨桡侧将其固定。
WasselⅤ型和Ⅵ型:这两种类型的儿童先天性拇指多指畸形的手术治疗方式类似于近节型多指的手术治疗方式。首先需要切除患者的多指,进而对患者的侧副韧带和屈伸肌腱进行重建,同时对其紧张度进行调节,然后对患者的鱼际肌止点进行重建,从而恢复拇指对掌功能。Wassel Ⅶ型:这种类型的儿童先天性拇指多指畸形变异相对较大,因此需要比较复杂的手术操作。在需要将患者的三节拇指作为保留指的情况下,不仅要对患者的多指进行常规切除,还需要考虑患者的掌骨截骨矫形以及远、中节指骨截骨后融合的情况等。
由于儿童先天性拇指多指畸形患者的畸形部位具有较大的解剖变异,手术情况的复杂程度较高,故如何把握手术时机是一个很关键的问题。若手术年龄过小,容易出现难以辨认异常的组织结构和功能的情况,会比较导致术后畸形残留;若手术年龄过大,则患者可能会因为多指畸形而导致自身正常拇指的发育异常,有可能对拇指的功能造成影响,进一步对患者的生活治疗产生不利影响[10]。
关于儿童先天性拇指多指畸形手术的时机,国外之前有专家指出,儿童先天性拇指多指畸形的手术最佳年龄应该为6 个月至1 岁之间,在这个期间内进行手术,可以避免患者正常拇指的异常发育;还有国内的一些研究者建议,儿童先天性拇指多指畸形的最佳手术时机为2 岁左右。随着医疗水平和医疗意识的发展,当前被普遍认可的一种观点为,最佳手术时机应该根据患儿拇指骨化中心出现时间而决定。
根据大量临床资料可以得知[11],儿童在1 岁左右,其拇指近节指骨骨化中心会出现;在1 岁6 个月时,其拇指远节指骨骨化中心会出现;在2 岁6 个月时,第一掌骨的骨化中心会出现。
因此,根据Wassel 的分型特点,WasselⅠ型:患者的末节指骨出现了部分分叉的现象;WasselⅡ型:患者的其末节指骨出现完全分叉的现象。因此WasselⅠ型、Ⅱ型的最佳手术时机为1 岁6 个月以后。对于Wassel Ⅲ型和Ⅳ型,患者的双末节指骨出现完全分叉的现象、患者的双末节及近节指骨出现完全分叉的现象,则最佳手术时期为患儿1 岁以后;WasselⅤ型、Ⅵ型、Ⅶ型的最佳手术时机则为2 岁6 个月以后。
在这里需要注意,存在一种特殊情况,即Wassel Ⅶ型。这种类型的儿童先天性拇指多指畸形,虽然患者的指骨会完全重复,伴其中一指的指骨为三节,但是由于这种情况下,患者的畸形部位发育异常且结构比较复杂,因此不建议在患者1 岁左右时进行手术治疗,通常情况下会选择在患者2 岁6个月之后才进行手术治疗。
通常情况下,儿童先天性拇指多指畸形经过手术治疗后,患者的手部外观在前期会比较令人满意。但是当患儿逐渐长大后,部分患儿的手术部位可能会有继发性畸形出现。有学者在研究中指出,患儿在年龄逐渐增长时,手术部位出现继发性畸形的原因可以有多种,包括没有选择科学合理的手术时机、没有恰当处理切除多指后残存肌腱、没有保证足够长的克氏针固定时间以及近节指骨远端修整不足或修正过度等。继发性畸形在经过再次手术矫形之后,患儿的手部外形和相应的功能基本上能再次恢复。
先天性拇指多指畸形是一种比较常见的儿童手部畸形疾病,会严重影响患者的手部功能。由于儿童先天性拇指多指畸形的类型很多,在采用手术方法治疗儿童先天性拇指多指畸形时,不仅要考虑患者在术后的手部功能,还需要兼顾术后外观以及恢复效果等。因此在对儿童先天性拇指多指畸形进行手术治疗之前,要对患者多指畸形的类型等做好术前评估,根据患者的实际情况为其制定科学合理的治疗方案,选择合适的手术时机,并在手术的过程中做到精细操作。同时也要在术后做好定期随访工作,防止继发性畸形的出现。