徐惠民 袁捷
肠系膜囊肿是一种临床较少见的良性腹部肿块,多由淋巴组织先天性发育障碍产生,少数可由后天损伤、感染及寄生虫等原因引起。常发生于2~10岁儿童,由于其病程发展缓慢和缺乏特异性的临床症状和体征,病人常因其他诊断行腹部B超或腹部CT发现或急腹症而入院手术[1-2]。2011~2020年我院共收治10例肠系膜囊肿患儿,并经手术及病理证实。现结合临床表现、诊断及治疗分析如下。
1.一般资料:本组男9例,女1例,年龄2~9岁,6岁以下8例,6~9岁2例。
2.临床表现及辅助检查 :无明显诱因发病,临床症状主要表现为腹胀、呕吐,腹部包块,腹痛。其中以腹胀、呕吐入院1例,腹痛伴腹部包块入院7例,因其他疾病行B超及CT检查提示腹腔囊性病变2例。
3.诊断和治疗:术前根据临床表现及B超、CT等辅助检查均明确腹腔囊性包块。术中见囊肿位于小肠系膜7例,占70%,囊肿位于结肠系膜3例,占30%。手术单纯切除囊肿3例,囊肿及周围肠管切除7例。其中腹腔镜辅助下切除囊肿2例,术前已明确诊断。术后病理:单纯性囊肿2例,肠源性囊肿1例,淋巴管畸形7例。
4.结果:全部病例治愈出院,术后肠道功能恢复正常,原有症状消失。术后病理诊断为肠系膜囊肿,无合并感染。随访3个月~2年未见异常,部分病例复查腹部B超或CT检查目前未见囊肿复发和恶变征象。
肠系膜囊肿为临床较为少见的疾病,其形成可能与多种因素有关:(1)先天性肠源性囊肿:肠道正常发育过程中形成憩室样改变,随发育未发生退化消失,而逐渐长大形成肠系膜囊肿。(2)肠系膜淋巴管瘤:是肠系膜囊肿最常见原因,异位的淋巴组织良性扩张增生形成囊肿,不与肠腔相通,或与正常淋巴管道交通障碍。(3)单纯性囊肿:主要由于外伤时肠系膜损伤导致出血和淋巴管破裂,淋巴液外溢,纤维组织包裹形成。(4)肿瘤性囊肿:罕见,主要为囊性畸胎瘤。(5)感染性囊肿。以结核性囊肿多见,其次有真菌性或寄生虫性囊肿[3]。病理性质主要是淋巴管畸形。本组6岁以下8例,占80%,说明肠系膜囊肿的发生大部分与先天性因素有关。肠系膜囊肿可位于小肠与大肠任何部位系膜,但以发生于小肠系膜者居多。
本病常病程发展缓慢,依囊肿的生长部位、大小和与邻近组织器官的关系而有不同的表现。临床症状复杂多样且无特征性,囊肿较小时无症状,多在因其他疾病行腹部B超或CT检查时发现。囊肿发展到相当程度时才出现症状,常见的症状有:(1)腹部包块,是最早也是最常见的症状,肿块为囊性,有一定张力和移动度,腹胀明显时触诊可能反而不明显。(2)腹痛,多为胀痛不适,并可反复发作,伴呕吐,是由于肿块牵拉腹膜或挤压腹内脏器所致,可伴肠扭转、肠梗阻。本组多属此类。(3)腹胀,当囊肿增大到一定程度,同时牵拉肠系膜根部或压迫肠管时,出现相应部位的腹胀等。随着病情发展,如出现囊肿内出血或感染,则腹胀、腹痛进行性加重;有的压迫周围肠管诱发肠扭转,有时可反复发作,表现为非特异性的急腹症[4-7]。本组病例多以腹痛、呕吐发病,彩色多普勒超声及CT检查具有较高诊断价值,但需与肠重复畸形、囊性畸胎瘤及卵巢囊肿相鉴别,确诊最终取决于病理检查结果。
彩色多普勒超声及CT检查可提供确定位置。故对反复腹痛,有腹胀或触及包块者,B超是最简单而重要的检查手段。可探及包膜完整、边界光滑整齐、与腹腔脏器分界清楚、并随体位改变或呼吸运动而移动的无回声囊性包块,当有出血或感染时则在无回声区内出现不均质较高回声。行CT检查,则能准确地观察囊肿外形、大小、囊内液体密度、与周围脏器及大血管的关系,对术前诊断十分有益[8]。注意肠系膜囊肿对邻近肠管有压迫、移位、牵拉、肠腔变窄等影响。腹腔镜检查既可作为一种检查手段,也可作为一种治疗手段。
肠系膜囊肿目前最有效的治疗方法为手术治疗。部分无症状较小的囊肿,可以密切观察,但考虑肠系膜囊肿可能继发肠扭转肠坏死,或出血、感染导致急腹症。一般建议诊断明确肠系膜囊肿后,尽快手术。术中视囊肿累及邻近肠管和肠系膜血管的程度采取不同的方法:当囊肿与肠管及系膜血管之间分界清楚、无明显粘连时,应完整切除囊肿,这是最理想和最安全的方法;若囊肿与肠管及周围血管紧密不能分离时,则切除相邻的一段肠管,并连同有囊肿的系膜作扇形切除,行肠吻合术。若囊肿广泛多发或与系膜重要血管粘连紧密,则仅切除与血管不相粘连的囊肿大部分,将剩余囊壁内膜经适当搔刮后以3%碘酊、生理盐水涂拭,从而消除内皮细胞成分,防止复发。
腹腔镜手术被越来越广泛地应用于临床,可达到与开腹手术相同的临床疗效[9]。手术切口在腹腔一侧,在进行手术前可以对患儿囊肿情况进行探查,准确获得腹部囊肿的情况及囊肿的位置,进而实施有效的手术治疗[10]。一些较大的囊肿可以通过穿刺抽液后取出。腹腔镜下小儿肠系膜囊肿切除术可以清晰显示肠系膜囊肿的部位、囊肿与附着肠管的位置及系膜血运,术后肠功能恢复快,操作简单,可以同时探查腹腔内各个腔隙,实施联合手术[11]。