蒲 佐 倪 冷
1 中国医学科学院阜外医院深圳医院血管外科,广东 深圳 518057
2 中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院血管外科,北京 100730
颅外段颈动脉瘤(extracranial carotid artery aneurysm,ECAA)是一种罕见的血管外科疾病,占所有动脉瘤的1%,占外周动脉瘤的0.4%,ECAA的治疗对临床医师极具挑战性。ECAA被定义为颈内动脉或颈总动脉扩张大于邻近正常动脉直径的150%[1]。近年来,随着影像学技术的发展,特别是计算机断层扫描血管成像(computed tomography angiography,CTA)逐渐应用于颈部包块患者的诊疗中,ECAA确诊病例逐渐增加。但是,目前已经报道的病例以个案报道居多,总体样本量较小,因此,国际上至今仍无关于ECAA治疗方面的指南和专家建议。本文将对ECAA的诊疗,特别是血管腔内诊疗进展进行综述,旨在为临床提供总结性的参考依据。
在ECAA的病因学中,动脉粥样硬化是其最常见的病因,而创伤、感染、夹层、颈动脉内膜切除术、纤维肌性发育不良和先天性缺陷均可能导致动脉瘤样变发生[2-6]。Li等[7]的研究发现,创伤是行血管腔内治疗患者最常见的病因,占比50.9%,而颈动脉内膜剥脱术导致的颅外颈动脉假性动脉瘤(extracranial carotid artery pseudoaneurysm,ECAP)和动脉粥样硬化分别仅占11.2%和4.5%。
ECAA通常在无症状患者中被偶然发现,症状性ECAA患者可能出现中枢神经系统功能障碍或局部压迫的症状[1]。症状性ECAA患者常因颈部搏动性包块或局部疼痛就诊,听诊颈动脉可闻及收缩期血管杂音。由于节后交感神经纤维和颅神经的压迫或扩张,高位ECAA可导致患者出现吞咽困难、声音嘶哑,甚至Horner综合征等神经功能障碍。通过颈部血管彩色多普勒超声和头颈CTA检查可进一步明确诊断,特别是CTA三维重建可为术者提供有价值的信息,如动脉瘤的大小、位置、主动脉弓形等[8]。数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)检查是显示颈动脉瘤大小和位置的“金标准”,因其有创而不作为术前常规检查。颈部搏动性包块的鉴别诊断应该包括淋巴结肿大、唾液腺或神经源性肿瘤、先天性发育不良性囊肿和ECAA。中枢神经系统功能障碍作为其常见的术前临床表现之一,在接受血管腔内手术治疗的患者中发生率为43.9%,在接受外科开放手术治疗的患者中发生率为42%~50.9%[7,9-10]。由于在18.4%的动脉瘤瘤腔内发现了血栓,故导致上述症状的病因是动脉瘤瘤腔内血栓脱落所致脑栓塞。因此,当脑卒中或短暂性脑缺血发作时,需要考虑到ECAA的可能性[7]。
Attigah等[9]根据动脉瘤形态学特征提出如下分型:Ⅰ型指瘤体位于颈动脉分叉以远的ECAA;Ⅱ型指瘤体位于颈动脉分叉至Blaisdell线(下颌角和乳突连线)之间的的长瘤体动脉瘤;Ⅲ型指累及近心端颈内动脉及颈动脉分叉部位的动脉瘤;Ⅳ型指累及颈总动脉及颈内动脉,但累及范围更广泛;Ⅴ型指仅累及颈总动脉的动脉瘤。根据动脉瘤位置分型,认为Ⅰ型和Ⅴ型动脉瘤更适合血管腔内治疗。当动脉瘤体的位置远离颈总动脉分叉时,颈外动脉所致的Ⅱ型内漏则可以避免。
ECAA患者可因为瘤体破裂导致大出血而死亡或远端动脉栓塞和血栓形成而导致严重的永久性神经功能障碍。因此,治疗方面需要做到完整切除或隔绝动脉瘤瘤腔的同时重建颈动脉血运。目前尚未统一手术标准,但由于颈动脉瘤破裂的风险较高、易压迫周围组织及可因附壁血栓脱落导致脑卒中,从而引起50%接受保守治疗的颅外段动脉瘤患者发生脑梗死。因此,患者一旦确诊,均需积极地进行手术干预[11]。
Cooper[12]于1805年首次成功应用颈动脉结扎术治疗ECAA,但该术式目前仅适用于抢救感染性或外伤性动脉瘤破裂大出血患者。随着Dimtza[13]于1952年首次成功地完成颈动脉瘤切除断端吻合术,Beall等[14]于1959年首次报道使用人工血管行颈动脉瘤切除+颈动脉重建术,多种开放手术方式得以广泛应用,并取得较好的远期随访结果,但开放手术也具有创伤大、住院时间长和颅神经损伤等缺点[15-16]。尽管颈动脉瘤切除断端吻合术、人工血管或自体静脉移植术仍然是采用开放手术治疗ECAA的“金标准”。但是,当病变接近颅底时,颅神经损伤的发生率升高。近几十年来,血管腔内技术因具有创伤小、避免了对颈动脉的解剖暴露和对颈动脉钳夹的优势逐渐成为ECAA的替代治疗方案,特别适用于颈动脉瘤解剖条件不良的情况[2]。
截至目前,ECAA缺乏循证治疗指南和专家共识[17-18]。Li等[7]提出了优先采用血管腔内支架置入术治疗ECAA的标准:(1)邻近颅底的高位动脉瘤;(2)既往有颈部手术史或放疗史的患者;(3)全身情况不良或存在颈部感染而不适合接受传统手术治疗的患者。然而,上述因素均证实了选择腔内支架手术的合理性,在无以上情况或情况不明的病例中,优先选择腔内支架手术的患者占68.7%,这可以表明从传统开放手术发展至腔内支架手术是治疗ECAA的一个进步。与开放手术相比,血管腔内支架置入术在多发伤和血流动力学不稳定等紧急而复杂病变患者中应用越来越广泛[8]。
Fankhauser等[18]和Seward等[16]的研究认为血管腔内支架置入术优于传统开放手术,尤其适用于创伤性假性动脉瘤、自发性颈动脉夹层动脉瘤或颈动脉内膜剥脱术后假性动脉瘤。对于动脉粥样硬化所致的真性动脉瘤建议行开放手术治疗,如采用腔内手术治疗后远期可能出现瘤样扩张。同样,真性动脉瘤囊腔内中通常存在大量的血栓,行血管腔内支架置入术的过程中可能出现血栓脱落所致的脑栓塞事件。Ni等[2]回顾性分析了北京协和医院近二十年来收治的47例接受开放手术或腔内治疗的患者临床资料,认为开放手术治疗ECAA既安全又有效,术后短期效果和长期效果好,但需根据患者的个体特征制定最佳治疗方案。开放手术适用于治疗由退行性变所致的真性ECAA,而在紧急情况下,腔内治疗是ECAP的最佳治疗方案。高位ECAA患者宜采用血管腔内治疗,从而避免因开放手术引起的颅神经损伤;推荐通过杂交手术治疗高位ECCA合并颈内动脉扭曲。与传统开放性手术相比,血管腔内支架置入术无需全身麻醉,且介入操作过程中允许持续监测患者的精神状况。因此,患者可以避免潜在的严重神经并发症的发生,并且术后恢复较快。
多项研究结果显示,血管腔内治疗ECAA均取得了较好的近、中期随访结果[2,8,15]。覆膜支架和金属裸金属均可被用于治疗ECAA。金属裸支架可单独使用或配合弹簧圈使用[19]。有研究提议应该选择覆膜支架治疗外伤性ECAA,因为该型支架可以完全封闭病变部位,确保颈动脉血运,并降低远端栓塞的发生风险[20]。Li等[7]的研究表明,在ECAP患者中,覆膜支架和裸支架的使用比例相近,并不能说明哪种支架更优;但接受覆膜支架的患者术后内漏的发生率较低,且再介入、远期并发症和支架再狭窄的发生率均明显降低,动脉瘤瘤腔血栓增多,表明覆膜支架可能对ECAA的治疗效果更优。对于颈动脉夹层动脉瘤,重叠支架技术作为其他腔内技术治疗的补充,可通过减少支架孔隙导致动脉瘤囊内的血流动力学发生显著变化,从而加速动脉瘤内血栓形成[21]。然而,多支架植入可能导致支架断裂率升高及支架内血栓形成风险增加[22]。Tsolaki等[23]报道了一例成功应用肝素涂层覆膜支架治疗ECAP的病例,认为该型支架可用于治疗颈动脉病变,并可防止内膜增生和血栓形成,但需要进一步的研究评估长期结果。ECAA在儿童人群中十分罕见,通常继发于颈部血管的直接创伤。治疗方式与成年人群的治疗方式类似,包含手术、抗凝治疗和血管腔内治疗。Pinzón等[24]应用覆膜支架植入术成功救治了一例患有ECAP的9岁男性患儿,并取得了满意的的中期随访结果。对于颈内动脉扭曲的近颅底高位颈动脉瘤,可选择行杂交手术治疗,该术式既克服了不良解剖条件给支架输送带来的困难,又避免了开放手术带来的颅神经损伤风险[2]。
近年来,随着腔内介入材料的改进及腔内介入技术的发展,创伤小、住院时间短、手术疗效确切等优点使腔内技术在ECAA治疗领域应用越来越广泛。介入手术的术后主要并发症包括早期血栓、支架内再狭窄和支架堵塞。研究发现,介入手术后的支架内再狭窄率为6%[8]。有研究对血管支架内再狭窄患者进行球囊扩张支架置入术治疗,认为支架置入术后患者应该接受规范的药物治疗,并且要注意随访支架的通畅情况[2,25]。McKevitt等[26]建议所有接受颈动脉支架置入术的患者均应接受阿司匹林和氯吡格雷双重抗血小板治疗,以减少支架内再狭窄和血栓栓塞并发症的发生。值得注意的是,持续抗栓治疗时长仍是一个有争议的话题。
综上所述,血管腔内技术治疗ECAA在技术上是安全可行的,手术成功率高,并发症发生率较低。但目前尚缺乏开放手术和腔内治疗的远期对比结果,近期和中期结果似乎都是有利的。考虑ECAA病因和动脉瘤位置的复杂性,需根据不同患者个体特征制定相应的最佳治疗方案。