垂体后叶素相关低钠血症致脑桥外髓鞘溶解症1例的护理

俞玉娣，高露青

浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州 310003

脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis，EPM)是渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome，ODS)的一种临床类型，以脑桥之外的髓鞘溶解为特点，是一种临床罕见疾病。其主要特点是临床症状和影像学表现不同步，故易漏诊、误诊，导致患者遗留严重的永久性神经病变甚至死亡[1]。诱导发生EPM的主要危险因素有慢性酒精中毒、营养不良、低钠血症及低钠血症纠正过快等[2]。垂体后叶素是治疗咯血的首选药物，但不良反应较多，常见的如恶心、呕吐、头痛、腹痛、心绞痛等，还可出现严重的低钾、低钠血症等。2019年11月，浙江大学医学院附属第一医院呼吸与危重症医学科收治1例垂体后叶素相关低钠血症致EPM的咯血患者，经多学科团队诊治及护理后整体恢复良好，康复出院。现将护理体会报告如下。

1 病例简介

患者，男，20岁，2019年11月12日因“咯血1周余，加重2 d”收治入院，入院诊断“咯血待查(结核？感染？)”。患者2019年11月5日突然咳嗽、咳鲜红色血痰，量少，遂去社区医院就诊，未予特殊处理。第3天突然再次咯血，鲜红色与暗红色血块混合，量较前增多，遂于11月8日在当地三级乙等医院就诊并收治入院，医嘱予左氧氟沙星抗感染、垂体后叶素止血治疗。胸部CT示双肺病变，符合炎性病变CT表现。11月9日予以“支气管动脉栓塞术”，术后诊断“咯血，肺部感染，左下支气管动脉-肺静脉畸形”。11月10日，患者咯血频次及咯血量明显增多，约100 mL/d，继续垂体后叶素止血治疗，当天查电解质示血钠113 mmol/L、血氯78 mmol/L、血钾3.29 mmol/L，医嘱予静脉补液3%氯化钠注射液500 mL、0.9%氯化钠注射液1 000 mL+10%氯化钾20 mL，垂体后叶素减量。11月11日、12日各予静脉补液3%氯化钠注射液250 mL。11月12日，复查电解质示血钠137 mmol/L、血氯100 mmol/L、血钾4.07 mmol/L，因咯血未见明显好转，为求进一步治疗于11月12日转至浙江大学医学院附属第一医院呼吸与危重症医学科。入院后医嘱予垂体后叶素、纤维蛋白原、止血芳酸、止血敏止血，单硝酸异山梨酯降压，左氧氟沙星抗感染等治疗。急诊CT示两肺感染性病变考虑，支气管动脉增强CT示左右侧支气管动脉共干，开口位于降主动脉T6椎体下缘水平，支气管动脉显示增粗。入院当天患者突发意识不清，呼之不应，双眼向上凝视，四肢抽搐，使用地西泮镇静，咪达唑仑、丙戊酸钠等抗癫痫治疗，约2 h后患者意识转清，呼之能点头、睁眼，但不能对答，复查电解质正常，急查头颅CT未见明显异常，继续予止血、抗感染、抗癫痫等治疗。11月15日患者意识淡漠、不能言语、颈抵抗可疑阳性、双上肢肌张力增高、肌力5级、有轻度抽搐、不能进行精细活动，脑电图示中-重度异常，头颅MRI未见明显异常征象。神经内科会诊后考虑EPM，加用甲基强的松龙治疗。经止血、抗感染等治疗后患者咯血减少，11月18日患者无明显咯血情况，垂体后叶素逐步减量，3 d后予停药。11月20日磁共振超导显示两侧壳核区可见对称性稍长T2稍长T1信号灶，T2FLAIR序列上呈高信号灶。多学科会诊后诊断为EPM，予甲基强的松龙、胞磷胆碱、甲钴胺静脉滴注，丙戊酸钠片口服以及对症康复治疗。12月11日复查磁共振超导显示两侧壳核区可见对称性稍长T2稍长T1信号灶，T2WI序列明显，两侧额颞叶脑回稍肿胀，对照上一次，病灶好转。脑电图显示临界状态。患者意识清，思维敏捷，正确对答，口齿略含糊，右上肢仍有轻度抽搐，予出院。出院后继续予糖皮质激素口服治疗。2020年1月12日复查磁共振超导显示两侧壳核和额颞叶脑回可疑异常信号，对照上一次磁共振，病变减轻。患者意识清，思维敏捷，对答流利，右上肢抽搐不明显，能较好地完成各项精细动作。

2 护理

2.1 癫痫急救处理

EPM主要累及脑桥外的纹状体、尾状核、丘脑、小脑及胼胝体等部位[1]，根据损害部位不同可表现为锥体系损害症状、锥体外系症状、精神症状、共济失调及癫痫发作等。该患者入院当天20:18突发意识改变、双眼凝视、四肢抽搐等癫痫大发作症状。医护人员立即给患者取平卧位，头偏向一侧，解开患者衣领，吸氧；做好患者的安全防护，拉起床栏，避免患者坠床；予床边心电监护，严密观察患者的意识、心率、血压、呼吸、血氧饱和度情况，重点观察有无窒息先兆表现，并随时做好窒息的抢救准备；配备吸引器、抢救车、呼吸皮囊及气管插管用物；遵医嘱予地西泮10 mg静脉注射。因患者癫痫发作时出现氧饱和度下降至71%，低氧可诱发及加重癫痫，立即改氧袋面罩吸氧保证患者的供氧，约3 min后患者抽搐停止，血氧饱和度上升至98%，但患者意识仍未转清，呼之不应，医护人员专人床边守护，密切观察病情变化，随时做好急救准备。21:22患者再次出现意识不清、四肢抽搐、双眼凝视等癫痫大发作表现，遵医嘱立即予地西泮10 mg静脉注射，21:25患者抽搐停止，21:30患者出现烦躁不安情况，医嘱予5%葡萄糖注射液20 mL+地西泮10 mg以30 mL/h微泵静脉注射。神经内科医生会诊予地西泮注射完毕后改0.9%氯化钠注射液40 mL+丙戊酸钠400 mg以5 mL/h微泵静脉注射，0.9%氯化钠注射液50 mL+咪达唑仑注射液30 mg以3 mL/h微泵静脉注射。22:01患者意识转清，无烦躁不安及抽搐情况，呼之能睁眼和点头，表情淡漠，不能对答。丙戊酸钠和咪达唑仑微泵静脉注射5 h后，医嘱予停用，改用丙戊酸钠口服抗癫痫治疗，患者未再出现癫痫发作情况。因癫痫频繁发作导致肌肉震颤、过度呼吸、多汗及高热等影响水、电解质、酸碱平衡[3]，护士密切监测体温、尿量、血气分析、电解质等情况。该患者癫痫发作当天查血气分析提示呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒，未予药物干预，癫痫控制及面罩给氧后呼吸性碱中毒得到改善。第2天患者出现发热，体温波动在37.7～38.4℃，给予冰袋物理降温，2 d后体温恢复正常。

2.2 咯血护理

2.2.1大咯血的预防及护理

该患者入院前咯血量约100 mL/d，支气管动脉栓塞术后效果不佳，患者及家属情绪紧张。入院后护士做好床边护理，宣教咯血相关知识及应对措施，预防大咯血及窒息的发生。告知患者绝对卧床休息，床上大小便，喉头有血时轻轻咳出，勿紧张，勿屏气。入院当天患者突发癫痫，因癫痫发作时血压升高，血管张力增加，会加重咯血。因此，在尽快控制癫痫发作的同时，密切注意血压的控制。该患者入院后即予单硝酸异山梨酯微泵静脉注射，癫痫发作时根据血压动态调节单硝酸异山梨酯的剂量，尽量使血压维持在正常范围。遵医嘱继续使用垂体后叶素止血，并严密观察咯血情况，重点观察有无窒息的先兆表现。该患者癫痫大发作期间未出现大咯血及窒息情况，治疗3 d后咯血量减少，约10～20 mL/d，第3天停用纤维蛋白原，入院第6天患者咯血停止，垂体后叶素逐步减量，3 d后停用垂体后叶素及其他止血药物，后续未再出现咯血情况。

2.2.2垂体后叶素的用药护理

垂体后叶素是治疗咯血最常用、最有效的止血药物之一，但不良反应较多。垂体后叶素用量越大、时间越长，越易发生严重不良反应，因此，临床应用垂体后叶素时要考虑剂量与疗程。该患者在用药过程中，联合使用单硝酸异山梨酯，扩张全身外周血管，减少回心血量，降低肺循环压力，有利于止血，并能缓解垂体后叶素引起的胸闷、心悸等症状。在应用垂体后叶素过程中，注意适当限制水的入量，入量宜控制在1 500 mL/d以内，同时每1～2 d监测电解质，如果出现低钠血症，则每天监测电解质，早期可以适当增加钠盐摄入，饮用含盐菜汤、盐开水、口服补液盐，摄入含钠高的食物。垂体后叶素会抑制抗利尿激素的合成与释放，停用时应经过1～3 d的逐步减量过程[4]。该例患者治疗中，医嘱予0.9%氯化钠注射液40 mL+垂体后叶素24 U以3～6 mL/h微泵静脉注射，根据出血量调整用药速度，联合应用0.9%氯化钠注射液40 mL+单硝酸异山梨酯40 mg以3～5 mL/h微泵静脉注射，根据血压调整用药速度。用药过程中注意观察咯血量、心率、血压、腹痛等情况，及时与医生沟通调整用药速度。每天监测电解质，患者使用垂体后叶素第1～6天血钾维持在3.80～4.78 mmol/L，血钠维持在133～141 mmol/L。经3 d的逐步减量停用垂体后叶素后，患者未出现咯血情况。

2.3 EPM的治疗及康复护理

激素能够保持血脑屏障的稳定性从而减轻水肿和少突胶质细胞的损害，减少血管外物质通过血脑屏障进而减少脱髓鞘的病灶[5]。在该疾病的药物治疗中，主要运用大剂量甲基强的松龙，补充多种维生素，予甲钴胺和胞磷胆碱注射液等综合治疗。使用糖皮质激素过程中监测患者血糖，遵医嘱予泮托拉唑和雷尼替丁护胃治疗。该例患者无血糖代谢异常及消化道出血情况发生。因患者癫痫发作后出现失语、下颌抖动、精细动作障碍等表现，组织神经内科、康复科等进行多学科会诊，为患者制定神经功能康复方案，包括高压氧治疗、语言功能训练、精细动作训练等。因考虑到患者咯血，高压氧治疗存在风险，故未执行。语言功能训练从单个音节开始，逐步增加到多音节和成句的语言，每天3次，每次15 min，训练2周后患者可简单对答，但对答不流利，训练4周后患者语言功能恢复，对答流利，思维敏捷。精细动作训练包括写字、扣纽扣和用筷子夹豆子等，每天3次，每次15 min，训练4周后患者基本生活能自理，穿衣、进食、洗漱等不受影响，但右上肢仍有轻微的不自主抖动。

2.4 慢性低钠血症的预防及护理

应用垂体后叶素引起的低钠血症主要是慢性低钠血症，短时间内大量补钠使血浆渗透压急剧上升，水肿的脑细胞及神经细胞立即脱水、萎缩，严重者可出现渗透性脱髓鞘病变[6]。在该患者的治疗过程中，医护人员由于对过快纠正低钠血症可能引起ODS的认识不足，导致患者发生医源性EPM。对于无症状的轻中度低钠血症患者，可暂不纠正血钠，加强病情观察及血钠的监测。一旦出现低钠血症的临床症状，尽量减量或停用垂体后叶素，限制每日液体总摄入量不超过1 500 mL/d及补充氯化钠，可选择口服补钠或静脉滴注3%氯化钠注射液。50 kg的患者静脉滴注3%氯化钠注射液50 mL后血钠可提高1 mmol/L。补钠开始后2 h、4 h、12 h监测血钠，每小时升高0.5～1.0 mmol，24 h升高<10.0 mmol，48 h升高<18.0 mmol[7]。该患者既往无神经、精神疾病病史，在应用垂体后叶素治疗咯血过程中，出现重度低钠血症，予减量垂体后叶素，积极补钠。补钠至正常后1 d患者出现EPM的症状，经过积极抢救治疗后好转。在该患者的后续治疗过程中，医护人员根据患者咯血量正确使用垂体后叶素，密切观察有无低钠血症的临床症状，尤其是神经系统症状，记录24 h出入量，每天监测血电解质情况，患者使用垂体后叶素第1～6天血钠维持在133～141 mmol/L，垂体后叶素减量至停药后一天，血钠维持在正常范围。

3 小结

垂体后叶素在持续静脉用药过程中出现的低钠血症及EPM可对患者的生命造成威胁。护理工作的重点是做好癫痫的急救处理、康复护理，根据患者咯血情况正确使用垂体后叶素，密切观察有无低钠血症的临床症状，监测血电解质情况。对于有临床症状的中重度低钠血症患者，避免短时间内大量补钠，以防止ODS的发生。