单华超 徐海荣 李远 牛晓辉
作者单位:100035 北京积水潭医院骨肿瘤科
软骨母细胞瘤是一种罕见的良性软骨病变,约占所有良性骨肿瘤的 1%~2%。大多发生在 10~20 岁,男女比例接近 2∶1[1]。软骨母细胞瘤一般发生于四肢长骨的骺端或者骨端,最常见的部位包括胫骨近端、股骨近端、股骨远端和肱骨近端[2-3]。
位于股骨近端的软骨母细胞瘤一般起源于股骨转子区或股骨头。位于股骨转子区的软骨母细胞瘤可以通过关节外入路去除,而起源于股骨头骨骺的软骨母细胞瘤,由于本身解剖学的特点,治疗相对困难。根据 Strong 等[4]的描述,其手术入路一般有三种选择:( 1 ) 通过股骨颈建立骨隧道,但这可能会损伤股骨头的骨骺;( 2 ) 通过股骨颈开窗,设计这个入路的目的是为了避免破坏骨骺和股骨头的关节面,但是有一个明显的缺点,就是可能无法看清楚整个区域的肿瘤;( 3 ) 通过股骨头表面的直接入路,也被称为活板门手术。
活板门手术技术,最初是在 1998 年由 Mont等[5]提出用于治疗晚期股骨头坏死。Iwai 等[6]在2008 年首次报道了采用同样的外科技术治疗 1 例股骨头软骨母细胞瘤。1999 年,笔者提出了一种改良的活板门手术技术治疗股骨头软骨母细胞瘤[7]。改良术式与传统术式的主要区别在于用来覆盖股骨头的窗口表面的组织不同,传统的活板门手术技术采用的关节软骨盖,而改良的活板门手术技术则采用股骨头圆韧带。
本研究采用回顾性研究评估这种改良的活板门手术技术治疗股骨头软骨母细胞瘤的有效性,分析与手术相关的可能的并发症,并评估这些患者的功能结果。
1. 纳入标准:( 1 ) 1999 年至 2019 年,在我院骨肿瘤科接受手术治疗的初治股骨头软骨母细胞瘤患者;( 2 )经术后病理学证实者;( 3 ) 接受改良的活板门手术者;( 4 )病变起源于股骨头并局限于股骨头内者;( 5 ) 资料完整者。
2. 排除标准:( 1 ) 复发的股骨头软骨母细胞瘤;( 2 ) 未在我院接受手术治疗者;( 3 )病变起源于非股骨头区域进而累及股骨头者;( 4 ) 股骨头其它良性或恶性肿瘤者。
本组共纳入 46 例。复习每个病例的病史和影像学检查结果,确定患者的首发症状时间,复习每个病例的影像学资料 ( 图1、2 ),包括 X 线片、CT 和 MRI。股骨头骨骺的状态分为未闭合、闭合中和已闭合[2]。骨破坏的形式根据Lodwick 系统进行分级[8]。
外科手术操作与 Mont等[5]和 Iwai 等[6]所描述的技术相似。患者采取仰卧位,采取髋关节前入路 ( Smith-Peterson 入路 ) 进行,常规分离操作后,髋关节前方脱位,圆韧带于近髋臼处切断。术前须明确圆韧带与病变的解剖关系,以利于术中病变的定位,确定病变位置后,在圆韧带附近开窗 ( 图3a ),开窗位置需避免股骨头承重区。开窗须足够大,以利于完整去除全部肿瘤,刮除病灶,彻底刮除后采用高速磨钻磨周围骨壁至正常骨质 ( 图3b ),用脉冲冲洗枪进行冲洗,并辅助苯酚进行局部处理。然后用自体骨、同种异体骨或骨替代物填充骨缺损,开窗缺损采用股骨头圆韧带进行缝合修复 ( 图3c )。
术后第 2 天开始进行早期康复训练和 CPM 功能锻炼。患者起初仅限于非负重活动,术后 3 个月,放射学检查发现移植物融合的证据,逐渐恢复部分负重。影像学检查显示植骨愈合后方可完全负重,这一时段大约需 4~5 个月左右。
术后第 1 年每 3 个月进行一次临床检查和 X线片检查,然后每 6 个月进行 1 次直至术后 5 年( 图4 ),使用 MSTS 功能评分系统评估功能[9]。
本组共 46 例,男 30 例,女 16 例。确诊时的平均年龄为 17.8 岁 ( 8~30 岁 )。主要症状为疼痛34 例,其余 12 例诉行走时髋关节不适,无其它症状。从症状出现到诊断的平均间隔时间为 11.6 个月 ( 范围为 1~36 个月 )。影像学检查显示骨骺未闭合 6 例,闭合中 4 例,闭合 36 例。病灶侵犯程度:Lodwick-1A 24 例,Lodwick-1B 19 例,Lodwick-1C 3 例。本组无病理性骨折。46 例均采用改良活板门手术进行广泛刮除术。自体髂骨植骨 7 例,异体骨10 例,人工骨 29 例。本组病例随访 9~140 个月,平均 51.2 个月。所有患者在末次随访时,均未出现复发,所有病例均获得植骨愈合。
2 例术后出现并发症。其中 1 例出现股骨头骨缺血性坏死,发生在术后 4 个月 ( 图5a~c ),患者未遵医嘱,术后 4 周开始完全负重,发生股骨头缺血性坏死后,由于疼痛明显,患者在第一次手术后7 个月进行全髋关节置换术,组织学证实切除的股骨头无肿瘤复发。另 1 例术后 3 个月,手术区域出现异位骨化,因为无症状,髋关节活动不受影响,没有采取进一步的外科干预。
本组 46 例均完全康复,恢复正常的生活和工作。在这些病例中,包括 6 例骨骼未成熟的患者,至最后 1 次随访时,均未出现双下肢不等长。平均MSTS 得分为 29.4 ( 28~30 ) 分。
软骨母细胞瘤是一种罕见的良性、局部侵袭性、原发性软骨性肿瘤。位于股骨头的软骨母细胞瘤更为罕见。文献中已有多种治疗股骨头软骨母细胞瘤的报道[4,6,10-14]。然而,目前还没有用单一技术治疗 20 例以上的病例报道。
Iwai 等[6]报告了 1 例股骨头软骨母细胞瘤,采用活板门技术进行外科治疗,随访 5 年,无复发,髋关节功能良好。Givissis 等[10]治疗了 1 例,采用的是类似 Iwai 的技术,但不同的是采取了 Hardinge入路,手术中采用尺寸和形状与缺损相匹配的同种异体骨进行填充,同种异体骨取自一个冷冻干燥的同种异体股骨头,随访 2 年,患者无局部复发,功能恢复良好。Strong 等[4]报告了 2 种不同的治疗方法,共 10 例,经股骨颈直接入路治疗的 5 例无复发,功能良好,另外 5 例经股骨颈隧道刮除肿瘤,其中 2 例出现局部复发。Riedel 等[12]和 Stilli 等[14]各报告 1 例经股骨颈隧道治疗的病例,但是采用的是自体腓骨进行填充。大多数个案报告显示治疗的预后良好,但由于大多数报道病例数都比较少,而且可能采取了不同的治疗方法,因此难以客观评估其治疗效果。
也有学者报道了射频消融治疗股骨头软骨母细胞瘤,例如 Petsas 等[11]报告了 2 例,Erickson 等[1]报告了 1 例。射频消融术的成功证明了这种技术可以替代外科技术治疗某些病例,但是射频治疗后肿瘤是否残留存在的不确定性[15],有些病例须进行多次治疗,而且也没有很多病例的长时间随访结果,因此很难在临床上广泛开展。
由于软骨母细胞瘤本身局部侵袭性,同时这种疾病位于股骨头这一特殊解剖位置,理想的治疗方法是完全去除肿瘤而不损害患者的长期功能。根据文献报道,软骨母细胞瘤的局部复发范围从 8.3%~32% 不等[2-3,16-17]。有报道指出股骨近端软骨母细胞瘤复发率相对较高,而复发率高的主要原因是手术入路难以直视肿瘤并彻底去除肿瘤[3,17]。在本研究中,在股骨头病变位置直接进行开窗,可以直视肿瘤,并且不需要经过长的隧道刮除肿瘤,可以更好地去除肿瘤和对缺损进行填充。本组病例平均随访4 年余,未见局部复发病例,作者认为对肿瘤的直视和彻底刮除起着关键作用。
在治疗股骨头病变时,股骨头缺血性坏死是一个重要的并发症,本组虽然有 1 例由于过早负重而导致股骨头缺血性坏死,但整体股骨头坏死发生率并不高,笔者认为植骨有助于减少股骨头坏死的发生。本组 46 例,MSTS 功能评分为 29.4,达到了预期正常功能的 98%。
对于股骨头软骨母开窗的覆盖,在很多病例中,由于病灶的破坏,临近关节软骨很薄[10],因此临床上无法采取治疗股骨头坏死的手术方式,即把开窗部位的关节软骨覆盖回去,本组病例采取股骨头圆韧带进行覆盖,作者认为是可靠的,手术不仅可以很好地覆盖缺损,还很容易操作。在本研究中,所有病例均获得骨愈合,提示对于股骨头部位刮除后的病变缺损,自体髂骨、异体骨和人工骨均可作为植骨材料。
值得指出的是,改良活板门手术技术肯定会切断股骨头圆韧带动脉,然而,股骨头的血运主要来自股骨颈基底动脉环,该动脉环由位于股骨颈基底关节囊附着处后方的旋股内动脉分支和前方的旋股外动脉分支构成,而股骨头圆韧带动脉并不能提供太多的血供[18]。这可以解释为什么该手术证明股骨头坏死的发生率并不高。但在操作过程中须注意:( 1 ) 在暴露过程中,尤其是打开关节囊时,应该很好地保护旋股外侧动脉;( 2 ) 脱臼和复位的过程应该是温和的,以避免不必要的股骨头塌陷;( 3 ) 关节囊需进行无褶皱缝合,减少髋关节挛缩的发生,促进功能恢复。
总之,至今还未见到改良活板门手术治疗的病例,仍然没有 50 例以上的报道,但基于本研究,笔者认为该技术是治疗股骨头软骨母细胞瘤的一种安全、有效的方法,值得在临床上进一步推广。