范可尼贫血患儿行异基因造血干细胞移植术的护理

王 宇，刘晓琳，林 乐，纪 玲，张 乐，宗盼盼，徐晓东

(北京大学人民医院血液科，北京，100044)

范可尼贫血是一种常染色体或X染色体隐性遗传性疾病，为先天性造血衰竭性疾病中最常见的一种，主要与基因组的不稳定性有关。范可尼贫血好发于儿童，传统上被认为是一种儿科疾病，诊断中位年龄在7岁以下［1-2］。范可尼贫血临床表现异质性明显，主要有骨髓造血衰竭、先天性畸形(如畸形手臂、身材矮小、心肾畸形等)、听力下降及皮肤色素过度沉着等，并极易合并各种恶性肿瘤［3］。造血干细胞移植(HSCT)是目前治愈范可尼贫血的唯一方法。移植过程中患儿要经历预处理药物的毒副作用与粒细胞缺乏两个阶段，面临腹泻、口腔黏膜炎［4］、发热，出血等并发症，范可尼贫血的疾病特点及移植的风险加大了治疗和护理难度。科室2018年1月—2020年3月收治了15例范可尼贫血HSCT患儿，经过积极的治疗与护理，取得了良好的效果，现将护理经验报告如下。

1 临床资料

本组15例范可尼贫血患儿，男8例，女7例；年龄4～11岁，平均年龄(7.80±1.94)岁。1例患儿为先天性马蹄肾，9例患儿有不同程度手指畸形:1例右手四指、左手拇指畸形，2例右手拇指轻度畸形，1例右手拇指双指畸形，1例左手拇指三节指骨畸形、弯向桡侧，2例左手拇指赘生指畸形，2例右手六指切除术后。13例患儿造血干细胞移植来源于父亲，2例来源于母亲。

术前给予葡萄糖酸氯己定皮肤清洗液清洁全身皮肤后进入百级层流洁净室内保护性隔离。预处理方案为氟达拉宾+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白，以摧毁患儿原有免疫系统达到免疫重建为目的；采用环孢素A(CsA)及吗替麦考酚酯(MMF)预防移植物抗宿主病(GVHD)；给予前列地尔预防肝窦阻塞综合征(SOS)；移植后皮下注射粒细胞集落刺激因子促进造血重建。

本组患儿口腔黏膜炎7例，其中Ⅰ级3例、Ⅱ级4例；因预处理药物不良反应导致腹泻5例，均给予对症护理，取得良好效果。15例范可尼贫血患儿造血干细胞移植成功，于移植后平均(11.67±1.67)d中性粒细胞开始重建，平均(13.33±1.49)d顺利转出层流室。

2 护理

2.1 症状护理

2.1.1 口腔黏膜炎:本组5例患儿发生口腔黏膜炎，Ⅰ级3例、Ⅱ级2例。首先给予患儿口腔常规护理，每日三餐后协助患儿用温水漱口，清除口腔内食物残渣，给予5%碳酸氢钠和复方氯己定含漱液交替口腔护理。化疗期间，患儿易发生恶心、呕吐等不适症状。呕吐时协助患儿取坐位，呕吐后及时用温开水漱口，清除口腔异物及残渣，保持口腔清洁舒适。根据患儿OM分级给予对症护理:口腔黏膜炎Ⅰ级给予2%碘甘油涂抹黏膜溃疡处，每天3次。碘甘油消炎能力强，组织刺激性小，不易损伤正常黏膜，对炎症溃烂黏膜有镇痛作用，促进上皮修复［5］；口腔黏膜炎Ⅱ级给予紫外线照射治疗，第一天照射16 s，每日递增4 s，连续照射5 d为1个疗程。患儿在移植后1 d、3 d、5 d、11 d应用甲氨蝶呤(MTX)预防GVHD的发生，MTX极易导致口腔溃疡，遵医嘱给予生理盐水500 mL+亚叶酸钙12 mg含漱预防口腔黏膜炎的发生。针对不能配合漱口依从性欠缺的患儿，护士协助患儿漱口，使用无菌注射器抽取漱口液5～10 mL，从患儿嘴角缓慢推入口腔内，嘱患儿鼓动双腮、用舌头在口腔搅动，让漱口水充分接触黏膜皱襞，每次2～3 min。本组患儿口腔黏膜炎平均在(6.60±1.02)d痊愈。

2.1.2 腹泻:本组患儿5例因预处理药物不良反应引起腹泻。肛周黏膜皱褶处藏污纳垢，预处理药物毒性破坏了皮肤黏膜的防御机制，加上患儿腹泻，肛周黏膜极易破溃、感染。因此加强肛周皮肤黏膜护理是防止发生败血症保证移植成功的关键。5例患儿大便每日4～11次，量约400～1500mL，为黄褐色或墨绿色稀糊状或稀水样。每次便后用棉球蘸干擦拭，动作轻柔，避免反复擦拭损伤肛周皮肤黏膜。给予0.5%碘伏水冲洗肛周，并用2%碘仿软膏涂抹肛周皮肤皱褶处，预防肛周感染。根据文献报道局部吹氧能抑制创面厌氧菌生长繁殖，减轻炎症反应，控制感染［6］。每次患儿便后给予局部吹氧治疗，调节氧气流速为5～10 L/min，待患儿肛周皮肤干燥后停止吹氧。同时，应用皮肤黏膜保护剂喷涂肛周黏膜皱褶处以形成脂质保护层，将皮肤与外界隔离，减轻摩擦，防止细菌入侵［7］。每4 h喷涂1次，喷涂时充分展开肛周皱褶处。通过上述护理方法，5例患儿均未发生肛周感染。

2.2 安全防护

2.2.1 管路安全:HSCT过程中建立安全有效的静脉输液通道至关重要，其关系到预处理中大量化疗药物的安全输注、造血干细胞的输入、肠外营养的供给等。据相关文献［8］报道，小儿留置的中心静脉导管脱出率或移位率占6.1%，堵塞率高达50.7%。本组15例患儿有5例为PICC置管，10例为颈内静脉置管。由于小儿的解剖结构，颈内静脉置管穿刺点位于颈部褶皱处，固定导管的方法尤为重要。换药时消毒液充分待干，并用无菌剪刀剪裁大小合适的无菌透明敷料，粘贴敷料前充分抚平颈部褶皱皮肤，以保证导管固定稳固。另外，患儿因其生理特点，不善用语言表达，无自我保护意识，易激惹、哭闹，活动度大、出汗多，颈部置管有易滑脱的风险，因此防止颈内置管脱出是每日护理的重点。科室选用宽度为4 cm的自粘性弹力绷带，制作固定导管的头围。将弹力绷带裁剪成与患儿头围相适宜的长度，缠绕于患儿头部。将连接输液管路的无针接头用无菌纱布包裹后，固定在导管同侧耳后上方2～3 cm的头围处，以保证患儿活动自如。同时，颈部褶皱处易有汗渍，患儿颈部活动易造成敷料卷边或出现渗血等情况，护士要随时观察穿刺点周围皮肤及敷料完整性，及时为患儿更换敷料，避免导管滑脱。

2.2.2 活动安全:造成患儿发生护理意外事件的因素很多，患儿的年龄特点是其中的一个重要因素。患儿依从性差、缺乏自理能力，无法清晰地表达出自己的感知与感受，极易发生坠床、物品使用不当、烫伤、误吸等临床意外事件。本组有9例患儿存在不同程度的手指畸形，增加了患儿活动安全的隐患。在患儿入层流室前，护士与家长沟通了解患儿手指活动及生活自理情况，使用Morse跌到评估表及ADL指数评定量表对其进行评估，并根据评估结果予以相应的护理措施:①帮助患儿在层流室进行手指锻炼，保持手指功能活动。可让患儿带来喜欢的塑料拼插玩具，在游戏的过程中锻炼手指功能。②护士协助患儿进行各项生活护理，尤其注意患儿的个人卫生，帮助患儿养成良好的卫生习惯，以游戏的方式教给患儿“七步洗手法”，增加与患儿的互动，消除患儿的恐惧及陌生感。③将暖水瓶、利器等危险物品远离患儿放置，及时为患儿拉好床挡，防止坠床。④年龄较小的患儿饮水时，护士用20 mL注射器抽取饮水，从嘴角缓慢推入，避免呛咳、误吸。

2.3 心理护理

患恶性肿瘤后带来的心理应激远较一般慢性病强烈［9］。儿童虽然认知能力发展迅速，但自我意识、认知能力、个性发展不完善，对挫折和失败的敏感、耐受性差，一旦出现心理问题，对今后一生的性格、行为发展会产生重要的影响［10］，因此要重视在治疗中可能出现的心理问题。护士长安排有经验的、有耐心的高年资护士照顾患儿，在护理患儿时能更好的体贴、亲近患儿。患儿入层流室前，责任护士同患儿及家长熟悉，与患儿父母沟通，了解患儿日常生活习性与喜好，充分了解患儿性格、饮食、起居特点。了解家长对孩子平日的昵称，拉近与患儿的距离。同时，向患儿家长介绍层流室的特点以及移植相关的注意事项，消除家长的顾虑，避免家长的负面心理影响到患儿。进入层流室时，允许患儿带入自己心爱的玩具，床单位更换为患儿日常使用的带有卡通图案的被套、床单，病室钟表、墙壁粘贴卡通壁纸，以减轻患儿对陌生环境的不适和恐惧。当患儿顺利完成静脉输液、常规检查或其他护理操作时，可以采用奖励的方法，比如言语及肢体动作表扬或送小礼物激励等，提升患儿的满足感。同时，家长在医生和护士的指导下，通过视频或通话，帮助患儿缓解不良情绪，积极配合治疗及护理工作。家长参与其中，不仅力所能及地帮助孩子减轻生理痛苦，同时也减轻家长本身的负面情绪，给予患儿更多精神支持［11］。

3 讨论

范可尼贫血患儿年龄小，依从性差，移植过程中易出现感染、出血等并发症，又因为本病合并手部先天性畸形，患儿活动存在着安全隐患，心理受到一定程度的影响。因此，采取积极有效的护理，有助于减少异基因造血干细胞移植术治疗范可尼贫血患儿出血、感染等并发症发生风险，保证患儿安全，改善患儿心境，从而促进造血干细胞成功植入及预后的改善。

利益冲突声明:作者声明本文无利益冲突。