左冠状动脉主干-肺动脉瘘一例

严丽芳 马玉兰 柴克霞

患者，女，68岁，因“间断胸闷、下肢水肿1年”入院。患者1年前开始出现自觉活动后胸闷，偶有气短及心前区针刺感，持续2～3分钟，能自行缓解，间断下肢水肿，休息后减轻。为求进一步诊治遂来我院。既往史：高血压病史20余年，血压最高达180/100 mmHg，长期口服“苯磺酸氨氯地平片”2.5 mg每日1次降压，血压控制平稳。否认“糖尿病”病史。无吸烟史。入院体格检查：T 36.3 ℃ P 76次/分 R 19次/分 Bp 110/70 mmHg。双肺呼吸音清，心界不大，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢轻度水肿。空腹血糖、血尿酸、总胆固醇、甘油三酯、N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平均正常。心电图检查结果未见明显异常。24 h动态心电图：窦性心律，房性早搏6 194个，3个Ⅰ度房室传导阻滞。心脏超声：左心室射血分数(LVEF)57%,左心房增大(左心房前后径39 mm)，左心室舒张末期内径54 mm,升主动脉增宽，三尖瓣、主动脉瓣少量返流；冠状动脉计算机断层扫描血管成像(CTA):左冠状动脉主干见异常分支迂曲增粗走行至主肺动脉周边，与主肺动脉壁间形成小瘘口，考虑冠状动脉-肺动脉瘘。冠状动脉造影示：右冠状动脉及其分支未见明显狭窄，前向血流心肌梗死溶栓试验(TIMI)血流分级3级，左冠状动脉主干粗大，冠状动脉与肺动脉之间形成冠状动脉瘘，左冠状动脉前降支及回旋支均未见明显狭窄。最终诊断：左冠状动脉主干-肺动脉瘘、高血压3级(很高危组)。给予贝那普利、美托洛尔、呋塞米、螺内酯等药物治疗，建议择期行内科介入弹簧圈封堵治疗。

讨 论

冠状动脉瘘(CAF)是一种罕见的冠状动脉畸形，为冠状动脉主干或分支与心腔、肺动脉、冠状静脉窦或腔静脉之间的异常交通。大多数CAF与不同类型的先天性疾病有关，如左心室或右心室发育不良等，在后天获得性患者中，多与心脏手术后发生的并发症有关，如继发于心内膜或心肌活检、胸部放疗、创伤、经皮介入治疗和心肌梗死等。CAF在普通人群中的患病率为0.002%,在接受冠状动脉造影的患者中，CAF的患病率为0.05%～0.25%，而冠状动脉-肺动脉瘘(CPAF)约占所有CAF的15%～30%[1]。Hackensellner的理论认为，在冠状动脉主干的6个分支中，只有两个起始于主动脉窦的分支延续并形成冠状动脉，其余均退化，当肺动脉窦内本应退化的分支正常延续并与主动脉窦分支相连时，便形成瘘管[1]。对CAF患者瘘管的来源，有研究认为50%患者来源于右冠状动脉，42%的患者来源于左冠状动脉，5%的患者同时来源于双侧冠状动脉[2]；Zhou等[2]研究发现，大多数有症状的CAF起源于右冠状动脉，而无症状的CAF更多地起源于左冠状动脉。大多数CAF患者的临床表现与其年龄、瘘管的分流量、瘘管管腔压力及有无心肌缺血等因素有关。本例患者年轻时并无症状，随着年龄增长，逐渐出现活动后胸闷才被发现瘘管起源于左冠状动脉主干，是经典的冠状动脉-肺动脉瘘。由于CPAF患者临床表现并不具有特异性，往往在行心脏影像学检查时被偶然发现。胸部X线检查的表现与瘘管分流量大小有关,往往肺血流量可呈不同程度增多，一般为轻至中度增多，心脏增大以左心室为主，常伴左心房或右心室增大，升主动脉常增宽。心脏超声检查结果往往提示左冠状动脉主干增宽，并在肺动脉内存在舒张期内异常血流，但如果分流量较小、无冠状动脉扩张，细小血管瘘则极易漏诊[3]。冠状动脉CTA可精确快速诊断CPAF，其特征为：(1)肺动脉及心脏表面“毛线团”状或“筛网”样纡曲扩张血管影，局部瘤样扩张形成动脉瘤；(2)“喷射征”及“浓染征”为其特异性征象[4]。冠状动脉磁共振血管成像(MRA)检查也可以提供较好的解剖成像及冠状动脉血流和功能相关指数[5]。近年来随着选择性冠状动脉造影技术的广泛应用，CPAF的检出率逐渐增高。心脏超声和MRA成像的时间和空间分辨率均低于冠状动脉造影，现有的影像学技术中，冠状动脉造影为诊断CPAF的金标准[6]。也有研究显示经食管超声心动图也可以用于识别CPAF[7]。本例患者心脏超声检查结果提示左心房和左心室增大，升主动脉增宽，并未见肺动脉内异常血流，并不符合CPAF的心脏超声诊断标准，冠脉CTA检查可见患者心脏表面迂曲扩张血管影，可见造影剂从瘘管到肺动脉的“喷射征”，再经过冠状动脉高选择性造影检查证实瘘管来自左冠状动脉主干。

CPAF一旦被确诊，在作出合理治疗决策前，应对瘘管的功能进行评估，确定瘘管的临床意义，需要充分考虑瘘管的大小、位置、分流量大小及冠状动脉窃血现象。我们对本例患者进行了超声心动图、冠脉CTA、冠状动脉造影及冠状动脉高选性造影来评估瘘管状态，综合分析相应指标后认为该患者瘘口较小，分流量尚小，冠状动脉窃血现象尚不明显。

CPAF患者的治疗取决于患者年龄、瘘管的大小和解剖特征、有无临床症状及其他心血管疾病。目前CPAF的治疗方法多样，包括不治疗、内科保守治疗、内科介入弹簧圈封堵、冠状动脉旁路移植、瘘管修补术、手术结扎治疗等。冠状动脉瘘管理指南[8]建议冠状动脉瘘仅在有症状(包括缺血、心律失常、不能解释的收缩或舒张功能不全)或在心脏左向右分流大(肺-体循环血流比值≥1.5)的情况下进行封堵治疗，对无症状的小型冠状动脉瘘则无需治疗。

本例患者是典型的冠状动脉-肺动脉瘘，瘘管在左冠状动脉主干，应早日行冠状动脉内科介入封堵治疗。虽然目前未见明显冠状动脉狭窄，因心脏左向右分流已经存在，患者出现心肌缺血可能性大，是否需抗血小板聚集药物治疗仍缺乏循证证据。该患者若行封堵治疗，应避免残余和(或)复发的瘘管及可能出现瘘管再通或血栓形成等情况发生，应进行冠状动脉造影或其他影像学检查随访。