卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并甲状腺肿类癌1例报告

胡江琼，徐小霞，涂春华

(1.江西省妇幼保健院急诊科；2.南昌大学第一附属医院妇科，南昌 330006)

卵巢成熟性囊性畸胎瘤是女性最为常见的生殖细胞肿瘤，但合并甲状腺肿类癌较为罕见，其治疗尚无统一标准。南昌大学第一附属医院2019年11月收治1例卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并类癌，且伴有甲状腺成熟性囊性畸胎瘤患者，现对其临床资料进行回顾性分析，报告如下。

1 病例资料

患者，女，29岁，因“体检发现盆腔肿物1年”于2019年11月23日至本院就诊，B超检查提示双附件区囊实性回声(左侧5.4 cm×2.8 cm，右侧6.2 cm×4.5 cm)，考虑畸胎瘤。既往2018年3月8日在本院普外科行胸骨后甲状腺肿瘤切除术(大小约3.5 cm×4.0 cm)，术后病理提示(胸骨后)成熟性囊性畸胎瘤。患者自起病以来未诉皮肤潮红、腹泻等不适。专科检查:左、右附件区可分别触及约5 cm×3 cm×3 cm、6 cm×5 cm×5 cm囊实性肿物，活动，无压痛，余未见异常。入院查CA125 37.55 U·mL-1，CA199 29.99 U·mL-1，CEA、AFP、甲状腺功能、胃肠镜等均正常。于2019年11月25日行腹腔镜探查术，术中所见:双侧卵巢肿瘤大小分别约5 cm×4 cm×4 cm(左侧)和6 cm×5 cm×5 cm(右侧)，灰白色，包膜完整，余未见异常。遂行双侧卵巢肿瘤剥除术。完整剥除后分别用取物袋取出，双侧卵巢肿瘤均可见囊内液为毛发及皮脂样物质，左侧卵巢肿瘤囊皮可见2个“头节”组织，另可见部分囊壁增厚。将双侧卵巢肿瘤送术中冰冻示:(左卵巢)镜下大部分区域示分化成熟的三胚层结构，呈畸胎瘤改变，在“灰红结节状物”局灶区域见分化欠成熟的上皮细胞呈巢团状排列，需免疫组化进一步检查；(右卵巢)成熟性畸胎瘤。考虑患者年轻且术中冰冻未明确良恶性，征得家属同意仅行双侧卵巢肿瘤剥除术。术后病理示：(左卵巢)类癌并畸胎瘤，免疫组化示:CgA()、Syn()、CK()、CK8()、CD56()、Ki-67(1%+)、P63(-)，见图1；(右卵巢)成熟型囊性畸胎瘤。根据术后病理需二次手术，于2020年1月8日行腹腔镜左侧附件切除术。术后病理示：(左附件)未见癌残留。术后定期随访至今1年余，未见复发征象。

A：大体标本；B：类癌组织病理学表现；C：类癌组织中Syn()。图1 左侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并类癌

2 讨论

畸胎瘤是一种起源于全能干细胞的先天性肿瘤，这些干细胞来源于外、中、内3个胚层[1]，很少仅含1个胚层成分，而卵巢类癌便属于单胚层畸胎瘤。若原始生殖细胞在从卵黄囊向生殖嵴(如颅内、纵隔、腹膜等)迁移过程中脱落，在致瘤因子的作用下，它们便会增殖分化成生殖细胞肿瘤，在原始生殖细胞的多期分化过程中，如若处于过渡期，则会在分化为胚胎组织时发展为畸胎瘤[2]。因此，畸胎瘤多发生在胚胎学体腔的中线前轴及旁区，最常见于骶尾部和卵巢[3]。成熟性畸胎瘤占卵巢畸胎瘤95%以上，畸胎瘤恶变仅占2%～4%；“头节”的上皮细胞最易恶变为鳞癌(75%～85%)，其他类型包括甲状腺癌、腺癌、类癌等[4-5]。类癌起源于神经内分泌细胞，可分泌较多以5-TH为主的生物活性物质引起皮肤潮红、哮喘、腹泻等类癌综合征的表现。根据组织学形态分型，类癌可分为岛状型、黏液型、梁状型、甲状腺肿类癌[6]。岛状型最常见，甲状腺肿类癌最不常见，在卵巢恶性肿瘤的比例小于0.1%，以类癌组织和甲状腺滤泡混合为特征[7]。本病例镜下可见丰富甲状腺滤泡，考虑属于卵巢甲状腺肿类癌。卵巢甲状腺肿类癌中甲状腺滤泡分化较好者可发挥部分甲状腺功能，因此少数患者会出现甲亢症状[8]。本例患者甲状腺功能正常，病理免疫组化提示类癌相关标记物CgA、Syn、CK、CK8及CD56均强阳性，Ki-67增殖指数为1%，而鳞状细胞癌标记物P63阴性，因此确诊卵巢成熟性囊性畸胎瘤并类癌而非卵巢成熟性囊性畸胎瘤鳞癌恶变。临床通过病理及免疫组化确诊原发性卵巢类癌时，应与转移性类癌、颗粒细胞瘤、卵巢恶性甲状腺肿、Brenner瘤等相鉴别[9]。

卵巢成熟性囊性畸胎瘤并类癌为低度恶变肿瘤，推荐首选手术切除，年轻患者如患侧肿瘤包膜完整无其他转移征象者，可行单侧附件切除，预后较好。这在Ⅰ期(局限于卵巢)肿瘤中尤其适用，患侧附件切除术几乎可达100%治愈，相比之下，晚期患者5年生存率低至33%[10]。因此，对于绝经后妇女，可选择全子宫加双侧附件切除的根治术。对于ⅠA期年轻患者的术后处理尚存在争议，有学者表示术后密切随访即可，不需要进行辅助治疗[11]；亦有学者表示对于ⅠA期患者，根治性分期手术和辅助性化疗可能是必要的[12]。笔者认为应根据患者的年龄、临床和影像学表现、肿瘤标志物以及患者生育要求等综合因素加以选择。本例为ⅠA期患者，手术后未予辅助治疗，目前随访1年余未见复发，远期预后有待进一步随访。

综上所述，卵巢成熟性畸胎瘤并类癌病变术前检查及术中冰冻检查误诊率高，因此术中需仔细检查囊壁，发现质硬结节或增厚囊壁应警惕恶变可能，需及时行术中冰冻病理检查及免疫组化确诊。首选手术治疗，彻底切除者术后可不补充化疗，术后定期随访，预后较好。对于全身非单个部位发生畸胎瘤且合并类癌患者，其预后是否会欠佳，由于病例罕见尚不得而知，有待更多病例进一步研究证实。