喉纤维上皮性息肉1例并文献复习

范凤霞，邹龙权，高珊

(自贡市第四人民医院 1.耳鼻咽喉头颈外科； 2.病理科，四川 自贡 643000)

纤维上皮性息肉(fibroepithelial polyp，FEP)是一种不常见的病因不明来源于中胚层的良性肿瘤，常发生于皮肤组织，黏膜组织少见，且报道多以泌尿系统多见。由于该病临床表现不典型，与软组织血管纤维瘤、炎性纤维性息肉等表现相似，临床容易漏诊及误诊。现将自贡市第四人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的1例喉FEP患者的临床资料报道如下，并对头颈部FEP的病因、临床表现、诊断、治疗、预后要点进行系统阐述及相关文献复习，以提高对该病的认识。

1 临床资料

患者,男,63岁，以声嘶10 d，加重伴呼吸困难 3 d入院，主要表现为声嘶、吸气性呼吸困难及喉喘鸣，影响睡眠，无吞咽梗阻及饮水呛咳，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，查体：血压148/76 mmHg，呼吸22次/min，鼻导管吸氧3 L/min情况下血氧饱和度99%，体型肥胖，体重77 kg，身高152 cm，体重指数33.3 kg/m2，呼吸急促，可闻及明显喉鸣音，唇甲无紫绀，无明显三凹征，口咽部黏膜充血，悬雍垂肿胀明显，双扁桃体无肿大，咽腔狭窄，会厌及下咽部无法满意窥及，颈部粗短，甲状软骨及环状软骨标志不清。既往有高血压病史，收缩压最高达180 mmHg，平时服用非洛地平及缬沙坦降压治疗。睡眠打鼾40余年，未正规诊治。入院诊断：Ⅲ°喉阻塞、3级高血压、肥胖症、鼾症。入院后立即予以心电监护、吸氧、地塞米松10 mg静脉滴注、布地奈德+肾上腺素雾化吸入、床旁备气管切开包、头孢他啶1.5 g 静脉滴注抗感染治疗，急查血液分析、凝血常规、电解质均未见明显异常，在医务人员护送下急诊完善颈部CT示双侧杓会厌襞增厚，局部喉腔狭窄(图1)。由于患者病程短，首先考虑炎症所致，故予以消肿、抗感染治疗4 h后患者呼吸困难无明显缓解。患者及家属同意后急诊在局麻下行气管切开，随后在全麻下行支撑喉镜检查，术中见颈部粗短，甲状软骨及环状软骨等标志体表定位不清，双侧杓会厌襞极度肿胀，黏膜呈皱褶样改变，表面尚光滑，声门被完全遮挡，声门窥不清。术中予以钳取杓会厌襞肿胀组织数块送检。术后予以止血、补液等处理。术后病检示喉FEP，并行电子喉镜检查双侧杓会厌襞肿物(图2)，双声带未见新生物，双声带动度欠佳，闭合欠佳。遂再次在全麻下行支撑喉镜下喉FEP等离子切除术，术中所见同前，术后病检仍提示喉FEP(图3)，术后患者恢复好，声嘶、呼吸困难缓解，顺利拔除气套管出院。出院诊断：喉FEP、Ⅲ°喉阻塞、3级高血压、肥胖症、鼾症。患者出院后恢复良好，随访1年无复发(图4)。

图1 患者颈部CT表现 图2 电子喉镜下喉纤维上皮性息肉表现(箭头所示) 图3 病理图片 (HE ×100) 图4 术后1年复查电子喉镜

2 讨论

在中国知网数据库中，以“纤维上皮性息肉”为关键词，检索时间为2000年1月—2021年5月，共检索出头颈部FEP相关文献1篇。在Pubmed中， 以“fibroepithelial polyp”为关键词，检索时间为2000年1月—2021年5月，共检索出头颈部FEP相关文献25篇。25篇文献共报道FEP病例27例，其中男性20例，女性7例，包括外耳道3例[1-3]、中耳1例[4]、颊黏膜1例[5]、牙龈2例[5-6]、硬腭2例[7-8]、舌1例[9]、梨状窝2例[10-11]、扁桃体5例[8,12-15]、咽后壁1例[16]、会厌1例[17]、鼻咽1例[18]、食管1例[19]、环后1例[20]、鼻前庭1例[21]、鼻中隔1例[22]、下鼻甲2例[23-24]、颈部1例[25]。

2.1 病因

FEP以组织细胞增生伴浆细胞浸润吞噬淋巴细胞为其主要特征，而该病的确切病因目前尚不完全明确，多数观点认为成人发病与外伤、感染、炎症、激素失调等有关，而儿童则可能是先天发育不良所致[26]，因为有新生儿FEP病例报道[27-28]。目前主要有两种理论，一种认为与局部弹性组织损伤后的发展有关[11]；一种认为FEP是不同组织成分的混合物，可能是固有层的错构瘤慢慢长大[29]。一项新的研究表明DICER1基因突变可能在膀胱葡萄状FEP的病因中起至关重要的作用[30]。

2.2 临床表现

头颈部FEP中老年多见，年龄多集中在40岁以上，儿童病例共7例，最小发病年龄为11个月，最大发病年龄为77岁，中位年龄为39岁。一项研究显示人群中每1 000位有12例患此病，但皮肤受累多见，多见于皮肤褶皱处，如腋窝、颈部、外阴，男性较女性多见，汉族人群的发病率较其他种族高，这与我们查阅的文献资料吻合。该病有3种临床类型，一种为丘疹样改变，大小约2 mm，一种为丝状或纤维状，大小约2～5 mm，剩下的一种为大的结节、突起，一般大小不超过5 mm，很少超过5 cm，超过5 cm则称为巨大FEP[31]。

临床表现根据病变部位不同、病程长短不一而不同，但也可能终身无任何症状。咽喉部的FEP主要表现为咽部不适、异物感、声嘶、咽痛等，严重时可能出现喉阻塞，本组病例中有4例因呼吸困难就诊，分别位为扁桃体[13]、食管、环后、咽后壁。由于咽喉部FEP可能致呼吸困难，具有一定的危险性，所以只要有咽部不适、咽部异物感应及时完善电子喉镜检查。鼻部FEP主要表现为鼻阻、流涕、鼻出血，外耳道FEP主要表现为局部肿物，而报道的中耳FEP伴发感音神经性耳聋。全身系统FEP有报道外阴FEP并发感染导致发热、脓毒血症[32]，由此可见头颈部FEP的临床表现主要以局部症状为主，但并发感染后可能出现全身症状，故临床症状无特异性。我科报道病例为来源于杓会厌襞的FEP，以声嘶、呼吸困难为主要表现，因患者病程短，故入院考虑炎性疾病所致可能性大，出现术前误诊，待术后病理结果回后确诊为FEP。

2.3 诊断及鉴别诊断

本病临床特征不典型，均表现为表面光滑、界限清楚肿物，头颈部FEP大多数需要内镜检查协助诊断，由于CT、MRI无特异性表现，加之该病不常见，故临床上易误诊。曾报道1例支气管FEP在荧光内镜下呈恶性肿瘤表现[33]。曾报道1例阴囊FEP患者，PET-CT显示局部18F-FDG高聚集，呈恶性肿瘤肿瘤表现[34]。该病确诊仍需病理组织学检查，其特征性表现为：①细胞密度不定性间质伴无结构生长，与周围组织无明显界限，纤维血管性轴心，鳞状上皮下无生发层；②星状和多核间质细胞常位于上皮-间质交界面或血管周围。最常见的炎细胞为淋巴细胞和浆细胞。近年来发现一种新的病理类型即淋巴水肿性FEP，病理表现为水肿的基质，覆盖着角质化的鳞状上皮，下层基质是多细胞的，包含大量成纤维细胞，间质成纤维细胞形态多样，间质内可见明显的血管成分，淋巴细胞浸润局灶性存在于真皮乳头状部，肥大细胞数量增多，免疫组化显示间质细胞Desmin和平滑肌肌动蛋白阳性[35]。

FEP需与以下疾病鉴别：①炎性纤维性息肉：该病常见于消化道，为良性病变，病理表现为主要由炎细胞、血管、短-长纤维母细胞样呈束状排列的梭形细胞构成。增生血管多为薄壁小血管。两个重要的形态学特点：部分梭形细胞围绕血管形成洋葱皮样或漩涡样结构；大量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化CD34多呈阳性， SMA部分呈阳性[36]；②软组织血管纤维瘤：为一种新近报道的良性纤维性肿瘤，好发于中年人，多位于四肢，多表现为缓慢生长的无痛性肿块，血管丰富，基质常黏液样变性。病理表现为主要由纤维母细胞样细胞、纤维黏液样基质、间质组成，细胞大小、形状相对一致，多为卵圆形、短梭形，间质中有丰富的薄壁分支状血管。免疫组化无特异性标记物，多存在NCOA2基因相关易位[37]；③乳头状瘤：乳头状瘤是来源于上皮的良性肿瘤，与乳头状瘤病毒感染关系密切，故易复发，少数可恶变，可发生于呼吸、泌尿生殖、消化等系统，常表现为外生性或息肉样增生的疣状、菜花状肿物，病理主要表现为上皮组织高度增生，形成乳头状或椭圆形上皮团块，中心有疏松的脉管结缔组织，无纤维上皮增生，这是与FEP最重要的鉴别要点[38]。

2.4 治疗及预后

该病主要治疗方式为手术治疗，手术方式可根据病变部位不同而不同。来源于扁桃体的则需行患侧扁桃体+肿物切除，来源于其他部位的行单纯肿物切除即可，注意处理肿物基底部防止复发，咽喉部可选择使用CO2激光、低温等离子切除。该病生长缓慢，总体预后良好，少有恶变。有研究发现在1 335例FEP标本中，只有5例为恶性肿瘤，4例基底细胞癌[39]，1例鳞状细胞癌。我们查阅的文献中，1例右侧梨状窝FEP病例手术后2年发现左侧梨状窝FEP[10]，仅1例颈部FEP恶变[30]，有1例牙龈及舌FEP发生软骨样化生[12,15]。术后长期随访目前无定论，笔者认为仍需长期随访，只是随访间期可适当延长。我们报道的病例术后一直坚持随访、定期复查电子喉镜，术后1年复查电子喉镜未见复发及恶变征象。

综上，头颈部FEP病因不明，发病部位及临床表现多样化，临床易误诊或漏诊，尤其是发生于非皮肤部位的，其属于良性病变，需与同部位的其他炎性病变及良恶性肿瘤相鉴别，治疗上主要以手术彻底切除为主，一般不易复发及恶变，但仍需长期密切随访。