6例室间隔夹层瘤的诊断治疗和随访分析

李好友 王敏 张文峰 吴建涛 王天毅 生伟 牛兆倬

266071 青岛市市立医院心脏外科(李好友、张文峰、吴建涛、王天毅、生伟、牛兆倬)；266002 青岛市市立医院西院区(青岛市第九人民医院)检验科(王敏)

Fundprogram： Scientific Research Project of Qingdao Municipal Bureau of Health (2018-WJZD009)

室间隔夹层瘤(dissecting aneurysm of the interventricular septum，DAIS)是一种罕见的临床疾病，能够引起各种心脏并发症，如主动脉瓣反流、左心室流出道梗阻、右心室流出道梗阻和各种心律失常等[1]。目前国内外尚无此类疾病的临床指南，大多为个案报道。提高临床医生对其认识、选择适宜手术时机、把握正确手术方法是治疗DAIS的关键。我院2006—2018年收治6例DAIS患者并取得了良好疗效，现报道如下。

1 对象和方法

1.1 研究对象

回顾性分析2006年5月至2018年1月青岛市市立医院心脏外科收治的6例DAIS患者的临床资料和随访情况。DAIS诊断标准：以超声心动图为主要诊断依据，室间隔分裂为两层，形成一巨大的夹层瘤，瘤壁舒张期膨向左室腔，夹层瘤达最大容积，收缩期瘤腔减小；彩色多普勒显示舒张期血流由主动脉进入夹层瘤腔，收缩期夹层内血流返回主动脉，心室流出道单侧或双侧受阻。此外，左心室造影、心脏增强CT及磁共振成像可进一步明确诊断，心电图也会出现右束支、左束支、房室传导阻滞等各种心律失常表现。入选术前超声心动图明确诊断和术中明确诊断DAIS的患者。排除医源性DAIS和临床资料不全的病例。本研究符合医学伦理要求，并通过医院伦理委员会批准(伦理批号：2021临审字第056号)，所有患者签署知情同意书。

1.2 资料采集

回顾并采集患者的临床资料及随诊记录，包括年龄、性别，现病史、高血压病史，术前诊断、手术时机、手术方法、DAIS特点，术后纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级、转归。

1.3 手术方法

所有患者均在正中开胸、体外循环下行限期或急症手术，术中切除瘤壁并用涤纶补片修补剩余瘤壁，同时根据主动脉瓣膜受累情况决定是否行主动脉瓣膜置换术。术中采用食道超声评估DAIS手术修复效果，术中食道超声显示室间隔夹层瘤消失，彩色多普勒显示无异常血流，心室流出道无梗阻，无瓣周漏，主动脉瓣跨瓣压差小于6 mmHg，提示手术修复满意。

1.4 随访

术后随访以门诊复查、电话随访方式为主。随访内容包括NYHA心功能分级评估，超声心动图、心电图、胸部X线片检查等。随访时间为出院后1、3和6个月、1年及此后每年1次。

2 结果

2.1 一般资料

本研究中6例DAIS患者，男性4例，女性2例，年龄30～65岁。术前NYHA心功能分级Ⅲ级5例，Ⅳ级1例。除病例6患者既往有高血压病史10年，其他患者既往体健、无特殊病史。

2.2 病因和诊断

3例患者DAIS与主动脉窦瘤破裂有关；2例与感染性心内膜炎有关；1例为急性心肌梗死所致。

2例主动脉窦瘤破裂导致的DAIS患者病情危急，急诊行外科手术治疗；另1例主动脉窦瘤破裂导致的DAIS并发左束支传导阻滞，初次就诊时漏诊，因胸闷、憋气再次入院后明确诊断。

4例(其中2例是主动脉窦瘤破裂引起，另外2例是感染性心内膜炎引起)患者初次就诊时明确诊断；1例(急性心肌梗死引起)患者术中明确诊断。

2.3 手术情况

所有患者在明确诊断后或存在血流动力学不稳定时至手术时间间隔为1～5 d。

其中1例感染性心内膜炎患者入院后第3天突发胸闷、憋气，超声心动图示主动脉瓣大量反流，DAIS，急诊手术探查发现右冠瓣可见约0.8 cm×0.5 cm大小赘生物，右冠瓣下方完全撕脱，室间隔上方分成两部分，术中切除瘤壁+涤纶补片修补+主动脉瓣机械瓣置换，术后患者恢复顺利。

另1例急性心肌梗死并发DAIS患者术前误诊为室间隔穿孔，入院当天急诊手术，术中探查明确诊断，术中食道超声示补片上缘见一直径约3 mm的瘘，考虑残余瘘较小及患者病情危重，未行特殊处理。

2.4 转归和随访

感染性心内膜炎和主动脉窦瘤破裂所致DAIS的5例患者手术效果满意，其中1例感染性心内膜炎患者术后当天出现Ⅲ度房室传导阻滞，急诊植入临时起搏器。急性心肌梗死并发DAIS的患者术后出现顽固性低心排血量，术后7 d死于多脏器功能衰竭。其他5例患者术后随访2～12年均存活，NYHA心功能分级Ⅰ～Ⅲ级。6例DAIS患者的临床和随访资料详见表1。

表1 6例DAIS患者的临床和随访资料

3 讨论

DAIS是一种罕见的心脏病并发症，主要病因为主动脉窦瘤破裂、感染性心内膜炎、心脏外科手术、外伤、急性心肌梗死和先天性冠状动脉瘘等，其中最常见的是主动脉窦瘤破裂[2-5]。主动脉窦瘤破裂最常见于右冠状窦瘤破入右心室或右心房[6]，极少数破入室间隔，而无冠窦和左冠窦破入室间隔更是罕见[7]。目前，有关主动脉窦瘤破入室间隔形成夹层瘤的具体机制尚不清楚，可能为主动脉窦瘤压迫冠状动脉导致室间隔缺血，最后形成DAIS[8]；其他潜在的机制还有室间隔心肌破裂、血肿形成和冠状动脉发育不良等[7， 9]。较大的DAIS可压迫周围组织，导致心肌缺血、房室传导阻滞、心律紊乱、左室或右室流出道梗阻等，临床表现多样且不典型，诊断较困难(图1)。

本研究中病例5患者，第1次是因“左束支传导阻滞”入院，行冠状动脉CT血管造影未见明显异常建议随访观察，由于对本病认识不够，造成临床漏诊，患者再次入院时病情加重，主动脉瓣重度反流，室间隔夹层扩大。主动脉窦瘤破裂引起的DAIS，病情常逐渐加重且预后不佳，但外科手术治疗效果满意[10-12]。因此，一旦发现应积极外科手术治疗，同时积极处理原发疾病[13]。本研究中由主动脉窦瘤破裂导致的DAIS患者，明确诊断后行急诊外科手术治疗，手术效果满意。

DAIS也是急性心肌梗死罕见而有潜在致死性的并发症。相关研究提示，急性心肌梗死并发心室破裂短期死亡率较高[14]，而对于急性心肌梗死并发DAIS相关数据较少。急性心肌梗死引起DAIS的机制可能为心肌梗死区域组织脆性变大、冠状动脉微血管压力增大、冠状动脉微血管破裂形成心肌壁间血肿[15-16]。对于急性心肌梗死引起的DAIS，根据患者的临床表现及血流动力学是否稳定可采取保守治疗和外科手术[17-18]。

本研究中病例6患者因急性心肌梗死、室间隔穿孔由心内科转入我科，术中探查发现DAIS，术中切除瘤壁并用涤纶补片修补剩余瘤壁，停用体外循环后食道超声示涤纶补片上缘可见一直径约3 mm的瘘，考虑患者病情危重、心肌水肿、残余瘘较小未再行进一步措施。患者术后出现顽固性低心排血量，于术后7 d死于多器官衰竭。心肌夹层是急性心肌梗死后的一种少见并发症，以往对其认识较少，常造成漏诊及误诊。虽然部分患者有自愈倾向，但心肌夹层破口较大或合并其他并发症者往往病情凶险，甚至危及生命，需要外科手术修复。

DAIS：室间隔夹层瘤；A：房室口水平室间隔上面观可见室间隔上缘前部呈S形扭曲状，右冠状窦瘤破裂致DAIS沿着S形室间隔扩展，向前下扩展致左、右心室流出道狭窄，向后下扩展致传导阻滞及三尖瓣反流(三尖瓣前瓣、隔瓣分离)；室间隔后部较平直；B：右侧房室观可见右冠状窦瘤破裂致DAIS向后下扩展致传导阻滞(累及圆锥肌基底部传导束)及三尖瓣反流(三尖瓣前瓣、隔瓣分离)；C：左心室观可见右冠状窦瘤破裂致DAIS向前下扩展致左心室流出道狭窄图1 右冠状窦瘤破裂致DAIS累及范围示意图

感染性心内膜炎也是导致DAIS的原因之一。本研究中病例1和2患者为感染性心内膜炎所致，由于感染或血流的剪切力对瓣膜或瓣环的直接扩展和侵蚀，或是主动脉瓣反流的射流束对室间隔所造成的转移性感染而形成。

DAIS：室间隔夹层瘤；经升主动脉切口容易显露DAIS入口和累及范围，便于同期行主动脉瓣置换；缝合DAIS的缝线单独打结，该缝线切勿用来缝合人工瓣膜缝合缘以免发生缝线拉力过大导致的瓣周漏图2 右冠状窦瘤破裂致DAIS手术视野暴露(升主动脉切口观)

心肌夹层的预后依赖于早期诊断及治疗。随着影像学技术尤其是超声心动图的发展，其成为诊断心肌夹层最简便的方法。心脏超声可表现为心室间的不规则通道、新出现的囊腔，部分患者彩色多普勒超声可观察到穿梭血流。需注意的是，当缺损较大时，穿梭血流的速度会较低，容易漏诊；彩色多普勒的角度依赖性可能会漏诊小的缺损；检查者经验不足时，可能会难以区分心尖部粗大肌小梁、心尖部血栓及假性室壁瘤[3]。急诊外科手术治疗能明显降低病死率。经升主动脉切口容易显露DAIS入口和累及范围，便于同期行主动脉瓣置换；缝合DAIS的缝线单独打结，该缝线切勿用来缝合人工瓣膜缝合缘以免发生缝线拉力过大导致的瓣周漏(图2)。右室流出道同时切口便于确定DAIS范围，且便于术中缝置缝线及打结等手术操作；如冠状动脉圆锥支横跨右室流出道宜选择横行切口避免损伤(图3)。

右室流出道同时切口便于确定DAIS范围，且便于术中缝置缝线及打结等手术操作；如冠状动脉圆锥支横跨右室流出道宜选择横行切口避免损伤图3 右冠状窦瘤破裂致DAIS手术的右室流出道切口

由于本研究是回顾性研究，病例数量有限，存在不足，DAIS发病率低，也许多中心的数据能提供更多的治疗经验。

利益冲突：无