张军弼 姚春海 陈少君 王晶晶
1.中华全国总工会机关医务室,北京 100865;2.中国中医科学院西苑医院皮肤科,北京 100091
硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的结缔组织病,呈慢性经过,临床分为局限性和系统性重要两型[1];局限性硬皮病主要病变在皮肤,系统性硬皮病除皮肤外还有多系统受累及雷诺现象,且其目前已正式纳入我国罕见病目录[2]。发病机制主要有微血管病变、免疫系统活化、组织纤维化[3]。现代医学目前对于本病多采用免疫抑制剂,物理对症及抗血管痉挛等治疗,常用皮脂类固醇,青霉胺,秋水仙碱及积雪苷及吗替麦考酚酯等药[4],伊洛前列素也被Tsou 等[5]用于硬皮病雷诺现象的治疗,有人探索使用造血干细胞移植,此法对硬皮病的皮肤增厚有快速而显著的改善效果[6-7]。但上述药物或方法长期使用不良反应较大,疗效有限且不确定。姚春海教授在对局限性硬皮病患者进行中医学辨证的基础上,采用火针及中药膏方内服的治疗方法,取得良好疗效。姚春海教授系中国中医科学院西苑医院皮肤科主任,北京中医药大学教授,硕士生导师,主任医师,长期从事皮肤科临床科研工作,对本病的中医治疗有独到的认识,积累了丰富的临床经验。笔者跟诊姚春海教授多年,现将其相关经验介绍如下:
中医学认为局限性硬皮病属“皮痹”范畴。《素问·痹论》谓“风寒湿三气杂至,合而为痹也。……以秋遇此者为痹也”;《杂病源流犀烛·诸痹源流》曰:“痹者风寒湿三气杂至,其状肌肉顽厚,或疼痛,由人体虚,腠理开,故受风邪也。”[8]禤国维教授认为本病证属虚实夹杂[9];刘爱民教授认为“虚、寒、瘀”是多数患者所具有的病理特点[10]。姚春海教授总结古人及先贤经验,认为局限性硬皮病当为“本虚标实”之证。“本虚”为脾肾二脏阳虚。肾为先天,为一身元阳所在,张景岳云“天之大宝,只此一丸红日;人之大宝,只此一息真阳”[11],肾阳有温煦五脏之能;脾为后天,掌运化水谷,化生营卫二气,司腠理而养血脉。肾阳虚衰,脾失健运,则营气不足,卫外不固,腠理不密,风寒湿等外邪易于入侵,致经络气血郁滞不畅,郁久则化热毒,熏灼血络,发为紫红水肿斑疹;邪气久稽,耗伤精血,脏腑失和,气血凝滞,络脉瘀阻而经脉失养不仁,邪热、瘀血渐成这一动态过程中的“标实”之像,然邪热无形易散,瘀血有形难消,故能久稽脉络。
由上述分析姚春海教授发现:邪热多在初期为患;瘀血阻络则是本病的重要病理因素之一且贯穿全过程。
根据临床上不同时期的皮损特点及病情的轻重缓急,姚春海教授将局限性硬皮病大概划分为三期:急性进展期、硬化期、萎缩期;关于本病的治疗,姚春海教授认为:首重标本,内外结合。需根据皮损特点,结合全身症状及脏腑卫气营血辨证,明确“本虚”“标实”的病机,引入外治以火针,内治以膏方,扶正祛邪,以期达到阴平阳秘,气血调和充盈,进而皮损消退。
膏方,是在依法熬制中药时加入滋补之品、辅料,浓缩收膏,以达到延年益寿、调理慢性疾病、补虚扶正目的一种特殊制剂,其历史悠久,《黄帝内经》中就有关于膏剂的记载,至明清更趋完善。近代秦伯未先生曰“膏方者,盖煎熬药汁成脂液而所以营养五脏六腑之枯燥虚弱者也。故俗称膏滋方”[12]。姚春海教授认为开膏方是个繁杂细致的过程,讲究方证相对病症的结合,治病纠偏,以衡为期,重视脾胃,动静相宜,用药考究,注重细节[13],而硬皮病用药药性以温、平最为突出,药味以辛、甘、苦味药为主药[14]。
火针疗法是中医学的传统外治法之一,又称焠刺,是将特制的针具在火上烧红后于病变部位或穴位速刺疾出,达到治疗疾病目的的一种外治法,其集毫针、艾灸之功于一身,在临床各科中有广泛的应用,功效大致如下:温通经络、散寒除湿、清热解毒、益肾壮阳、消解痉挛、消癥散结、祛风止痒等[15]。姚春海教授认为其功效十分契合本病脾肾阳虚、邪郁化热及瘀血阻络的病机,现代有关研究报道指出火针对白细胞具有调节作用[16],并能迅速消除或改善局部组织水肿、充血渗出、挛缩、缺血等病理改变[17],据此姚春海教授将火针疗法引入本病临床的三期标本治疗中,并发挥重要作用。
系该病初起时,病程短,发展迅速,患者一般无明显全身症状,皮损部位可见淡红或紫红色水肿性斑块,常数周或数月进入硬化萎缩期,故此期治疗得法对控制病情进展至关重要[18]。此期患者,内为脾肾阳虚之体,在外感受风寒湿之邪气,病邪羁留于肌腠不去,郁而化热,热伤血络,湿浊滞留而形成紫红水肿斑。姚春海教授认为此期表现以风湿袭表,血热阻络之“标实”为主,脾肾阳虚之“本虚”为辅,取“急则治其标”之意,首当攻邪,治疗以清热解毒除湿、益肾壮阳通络为法。
外治以直径0.6 mm 火针,在皮损处取阿是穴,嘱患者取合适体位。针刺前进行消毒,先用碘酒消毒,再以75%乙醇棉球脱碘,烧针后以垂直位刺入病灶处,至有突破感为度,速刺疾出[19]。因其可直达病所,按“火郁发之”[20]的理论引血热邪气外出;同时取火针有“消癥散结、益肾通络”之功,可消散风湿血滞,温补脾肾,温通经络。
内治膏方药用:金银花150 g、连翘100 g、生石膏300 g、生地200 g、黄芩120 g、秦艽100 g、熟地300 g、鹿角胶90 g、制附子100 g、桂枝30 g、白芥子60 g、生麻黄30 g、丹参300 g、生甘草30 g。2 次/d,每次20~30 ml,温水冲服。有发于头面者加白芷60 g;有发于背部者加葛根300 g;有发于下肢者加牛膝60 g;有发于上肢者加桑枝100 g。
本病进入硬化期,皮损较之前有所扩大,呈淡黄或象牙色,表面干燥平滑具有蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴有毛细血管扩张[21],而且皮肤延伸性更低,硬度更大,黏弹性更差[22]。姚春海教授依照其症分析:此乃脾肾阳虚,邪留肌腠,脉络瘀阻,久则气血不足,肌肤失养所致,病机考量当以“本虚”“标实”并重,立法:温补脾肾,活血通络,散风除湿。
外治以直径0.6 mm 火针,焠刺之法在皮损处取阿是穴,并增加关元穴(具体操作同急性进展期),取其直达病所,散风除湿,益肾壮阳,温通经络之用。
内治膏方药用:熟地300 g、制附子100 g、鹿角胶90 g、桂枝60 g、白芥子60 g、生麻黄30 g、丹参300 g、生甘草30 g、巴戟天100 g、淫羊藿100 g、桑寄生300 g、伸筋草200 g、防风100 g、秦艽100 g。2 次/d,每次20~30 ml,温水冲服。病情重者可加细辛30 g 以助通阳之力;加水蛭60 g 或穿山甲30 g 增透散之功。
本病在经过硬化期数年后,可缓慢进入萎缩期。此时皮损硬度下降逐渐减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失,呈现“羊皮纸”样外观。此期患者姚春海教授认为属邪毒久恋不去,耗伤气血,重伤脾肾阳气,致瘀血阻络而肌肤不荣,肤冷肌瘦;脏腑失养,元阳虚衰,此为病久伤正之像,“本虚”为主,“标实”为辅,当以温阳活血为核心治法[23]。
外治以直径0.6 mm 火针,焠刺之法在皮损处取阿是穴(具体操作同急性进展期),并增加关元及足三里穴,温补脾肾之阳,益气活血通络,通过腧穴将温热阳气导入人体,激发经气,温化脏腑阳气,则脏腑与体表气血流通,正气得复,病损易愈。
内治膏方以温补脾肾,益气升阳,养血通络为法,药用:熟地300 g、制附子100 g、鹿角胶90 g、桂枝100 g、白芥子60 g、生麻黄30 g、丹参300 g、生甘草30 g、红参100 g、当归100 g、生黄芪300 g、升麻60 g、肉苁蓉100 g、羌活100 g、独活100 g。2 次/d,每次20~30 ml,温水冲服。萎缩重者可酌加鸡血藤300 g或路路通100 g 等温通经络之品。
在本病三期的论治中,姚春海教授由八纲辨证出发,在明辨“虚实”的基础上,将辨病与辨证相结合,将中医学的辨证思维尤其具有中医皮肤科特色的皮损辨证与现代皮肤医学的生理病理相结合,从而较准确的划分病程,科学概括局限性硬皮病的皮肤病理变化主要是在真皮层胶原纤维和小动脉,且不同的时期,真皮胶原纤维及小动脉有不同程度的水肿,炎症细胞浸润直至弹性纤维及微血管被破坏并累及周边汗腺、皮脂腺、毛囊等附属器,从而为准确的分期辨证打好基础。
具体来说,急性进展期时,患者素体脾肾阳虚,且肾主水,脾主运化,其气虚则温煦运化水液之功失司,水湿停滞于皮肉筋膜之间,故见真皮间质水肿,胶原纤维肿胀分离;风寒湿邪气外袭皮表,羁留于肌腠,郁而化热,热伤血络,湿热搏结,故可见小血管周围细泡浸润,小血管及胶原纤维周围酸性黏多糖增加[24];硬化期时,因湿热之邪搏结于肌肤血络致脉络瘀阻,加之分肉筋膜因脾肾阳虚而失于温煦濡养,故微观可见胶原纤维均质化,其数量明显增多,并向深部扩展到汗腺,弹性纤维破坏,在真皮硬化胶原内仅见少数血管,管腔狭窄或闭塞,进而引发组织纤维化[25];萎缩期时,因邪毒久恋于分肉,耗伤气血,加之重伤脾肾之阳,温煦失司,瘀血阻络而肌肤失养不荣,故可见表皮萎缩及皮脂腺、毛囊或毛发消失,汗腺明显萎缩,周围正常存在的脂肪组织减少,同时筋膜肌肉亦可累及。
在临床实践中,姚春海教授发现以上三期的皮肤微观病理改变与宏观外在症状均是一个动态变化的过程。经过合适的治疗,大部分症状会得到有效逆转,尤其当患者处于急性进展期时,疗效更佳。
在本病的发生及发展环节中,姚春海教授认为“脉络瘀阻”乃是本病发生或发展过程中重要的病因病机。现代医学对本病的病理描述中可以看到:真皮内的血管在多种炎症因子的作用下,血管内皮细胞受损,动脉内膜增厚,小血管结构异常,微循环闭塞,血栓形成,并触动了胶原形成机制,导致皮肤组织纤维化[26]。据此,姚春海教授推断:局限性硬皮病原发损害发生在血管内。因此,姚春海教授在确立本病三期治疗立法过程中,无论是初期的凉血通络,中期的温经通络,还是后期的活血通络,均不离“通络”二字,盖因经络通则气血和,气血和则营卫调,营卫调和则气血通行有序而肌肤得养[27],枯萎得复,然活血不宜过,防止病变面积扩大[28]。同理,本病治疗中引入的火针针法,具有明确的通经活络之效,无论三期证型或寒热之症均可合用;另外,本病缠绵,且以“本虚”为源,契合膏方调理补益,滋养经脉,营养脏腑枯燥虚弱之用,如此内外合治,当取效可期。
患者,女,64 岁,北京人,2017 年9 月20 日初诊。患者2 年前秋季一次淋雨后觉躯干皮肤麻木僵硬不适,未经诊治。今年入秋后加重而来中国中医科学院西苑医院皮肤科门诊求治。专科检查:双乳下,腹部及腰背可见大小不一的褐色斑片,局部皮纹消失,触之硬肿感,弹性下降,皮温低于周围正常皮肤,毛孔稀疏(图1A),舌质淡暗,舌苔白,脉沉弦尺弱。右腹部皮肤病理检查示:表皮变薄,表皮下纤维结缔组织增生,灶性淋巴细胞浸润。西医诊断:局限性硬皮病(斑状硬皮病),中医诊断:皮痹(脾肾阳虚,风湿阻络兼有血淤),立法:温补脾肾,散风除湿,活血通络。处方:内治膏方药用:熟地300 g、鹿角胶120 g、桂枝100 g、白芥子60 g、制附子150 g、生麻黄60 g、丹参300 g、生甘草30 g、巴戟天200 g、淫羊藿300 g、桑寄生300 g、伸筋草300 g、细辛30 g、川芎100 g、秦艽100 g、葛根300 g。2 次/d,每次20~30 ml,温水冲服,共服30 d。同时,辅助以直径0.6 mm 火针,在皮损处取阿是穴,并增加关元穴,每周1 次。取上法治疗1 个月后复诊,皮损处明显变软,皮肤紧张感及凉感均降低,褐色色沉斑较前有所淡化。以上方加减后,连服5 个月并结合火针外治,再来复诊时,见患者皮肤硬肿感及紧绷感消失变软,皮温接近正常,皮纹有所恢复,色沉斑进一步变淡,且面积缩小约一半。见图1B。目前仍坚持服用膏方治疗,停火针,病情稳定无复发倾向。
图1 患者治疗前后腰背部表现
按:此病例属典型的局限性硬皮病,患者皮疹散见于躯干,触之硬肿而无萎缩,当属硬化期,脾肾阳虚,风湿阻络,兼有血瘀之像。姚春海教授结合舌脉证,以温补脾肾,散风除湿,活血通络为法之膏方治之,同时外治以火针,既从患处火热直入,散寒通络透邪治标,又取关元穴温补肾阳而培本,亦为“本虚”“标实”并重之意。如此内外合治,“标本”并重治疗1 个月后,患者皮损处的硬肿渐消而变软,病变进展趋势得以遏制,继而以此方加减出入,期间时不忘温阳散风,将活血通络之法贯穿于治疗过程始终。此外,姚春海教授还创造性的将火针可直达病所的功用恰当运用,紧扣局限性硬皮病的主题,在注重整体改善体质的同时又兼顾了局部病位的治疗。综合分析此病案可知,虽然此患者属硬化期,但应知道,患者在临床上往往病情复杂,有时属急性进展期向硬化期的过渡,两期部分症状兼有;有时属硬化期向萎缩期的过渡,则硬化、萎缩二期症状兼有;还有时疾病初始即表现萎缩,如线状硬皮病患者;因此不能机械理解此病只有三个分期且各期症状独立存在,因为分期是为研究疾病方便人为划分的,但疾病却是一个动态的过程,故临证时需灵活辨证分析。
硬皮病的发病率日益增高。本病初期多见雷诺现象,进而发展成皮肤肿胀萎缩,甚至累及内脏。目前治疗方法较多,但弊端亦不少,中医药疗效明显,毒副作用小,优势日益凸显。姚春海教授根据局限性硬皮病变化的不同时期,明辨“本虚标实”及各自所占比重,精确辨证;同时将皮损辨证与全身辨证相结合;微观辨证与宏观辨证相结合,临证重视治络;辨证运用膏方内治,并引入火针进行局部病位的外治,将整体和局部治疗有机结合,切中病机,治法灵活,精准用药,方取得较好临床疗效。