先天性腹茧症伴肠发育不良、大网膜缺如一例报告并文献学习

张童童 于溯洋 周瑾 赵士彭

1907年，Owtschinnikow［1］以“慢性纤维包裹性腹膜炎”首次报道腹茧症患者，后于1978年由Foo等［2］以更形象的“腹茧症”正式命名，也有文献将其称为小肠茧状包裹症或者局限性小肠包绕症［3］。其特点为部分甚至全部小肠或者其他腹部脏器被一层致密、质韧的纤维膜所包裹，形似蚕茧。其诊断名称较多，但由于纤维膜把腹腔脏器作为一个整体包绕固定于后腹壁，故大多数学者以“腹茧症”命名此病。本例患者以肠梗阻20天为临床表现，追问病史，患者20年来间断出现饱食后呕吐，经手术证实为先天性腹茧症并小肠发育不良，追溯文献，先天性腹茧症合并小肠发育不良未见报道，特报告如下。

一、病例资料

患者男性，55岁，汉族，因“恶心呕吐20余天，停止排便3天”于2020年11月27日入院。患者20天前无明显诱因出现进食后恶心呕吐，呕吐为胃内容物，伴有反酸、呃逆、腹胀、腹痛，无发热、寒战、呕血、黑便等。就诊于“某中医院”，行腹部超声：腹腔积液，腹部肠管积气。口服中药治疗。症状无明显改善。3天前停止排便。入河北医科大学第三医院胃肠外科查体：T：37.2℃，P：72次/min，BP：150/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。一般情况可，心肺未及明显异常，腹部膨隆，不对称，未见胃肠型和蠕动波，上腹压痛，无明显反跳痛及肌紧张，右上腹可触及包块，约10 cm×8 cm，质韧，活动度好，肝脾肋下未及，Murphy征（-），肝肾区叩痛（-），移动性浊音（-），肠鸣音弱。辅助检查：CT检查示：中上腹可见一簇空肠肠袢被膜性结构包绕形成团块，肠系膜上动脉受压向右移位，网膜囊可见液体影。考虑十二指肠旁疝可能（图1）；血细胞分析示：白细胞：14.2×109/L，中性粒细胞：7.18×109/L；尿常规：酮体+1；生化全项：总胆红素：26.2 μmol/L；结合胆红素：10.7 μmol/L；凝血功能、血气分析、心电图等均未见明显异常。入院诊断：肠梗阻，入院后完善相关检查，给予禁食水，胃肠减压，抗炎和支持对症治疗。2020年11月30日患者症状加重，腹痛剧烈，无法耐受，查体：腹部膨隆，全腹压痛，反跳痛，无明显肌紧张。肠鸣音弱。急查血细胞分析：白细胞：4.6×109/L；C反应蛋白：26.39 mg/L；ALB：24.77 g/L；HGB：110.7 g/L。积极术前准备，于2020年12月1日进入手术室，在全麻下行剖腹探查术，腹部右旁正中切口逐层进腹，切开腹膜即可见淡红色纤维膜包裹全小肠及其系膜，呈囊状，包膜表面光滑，与两侧周围组织粘连，大网膜缺如，囊内有淡黄色液体，压迫十二指肠水平部。囊上界为十二指肠，下界达盲肠水平，左右侧达侧腹壁（图2）。切开纤维膜，吸出淡黄色液体约1 000 mL，内可见被液体浸泡的小肠肠壁充血水肿，色淡红，有散在白斑，肠管扩张（图3），小肠全长约1米（图4）。仔细将纤维膜分离后切除纤维索带，松解肠管粘连，冲洗腹腔，查肠管红润，蠕动好，逐层关腹，手术顺利，术后胃肠减压、抗炎、补液对症治疗，患者恢复可。将切除的纤维膜和囊液送病理。术后病理报告：（1）纤维组织；（2）液体未找到瘤细胞。诊断：腹茧症。患者于术后7天后痊愈出院。

图1 腹部CT。中上腹可见一簇空肠肠袢被膜性结构包绕形成团块，肠系膜上动脉受压向右移位，网膜囊内可见液体影

图2 逐层进腹部，腹膜下即可见淡红色纤维膜包裹全小肠及其系膜，呈囊状，内有黄色液体。囊上界为十二指肠，下界达盲肠水平，左右侧达侧腹壁

图3 纤维膜切开后可见小肠扩张，肠壁水肿增厚。表面有黄色或白色纤维素沉积

图4 完全去除纤维膜后，暴露小肠，测量发现全小肠仅有1米

二、讨论

鉴于腹茧症发病率较低，至今仍缺乏对其发病机制、临床特征还有诊治手段的深入认识，相应的循证医学证据仍局限于个案报道，缺乏大样本的对照研究［4］。根据病因是否明确，腹茧症可分为原发性（特发性）和继发性［5］。腹茧症是一种罕见的引起肠梗阻的疾病。前者多因先天发育畸形，如大网膜缺如、肠系膜血管畸形等［6］。后者主要由于一种或多种因素（如外伤）致纤维化细胞因子释放增加，造成腹腔内纤维素大量分泌并机化，纤维蛋白沉积在腹膜上引起形成纤维包膜包裹腹腔脏器。由于其发病率极低，鲜有报道。而同时合并小肠发育不良，国内尚未见报道。

腹茧症诊断较困难，术前确诊较少，本例患者全部小肠长度仅为1米，完全包裹于纤维膜中，由于纤维膜呈囊状，囊内渗液越来越多，压迫小肠，患者出现肠梗阻症状才前来就诊。特发性腹茧症伴肠发育不良和大网膜发育不良在临床上更为少见。该病因尚未完全阐明。如我们所知，原始肠中段的器官发生在妊娠6至10周之间，首先是肠环的延长，然后是其生理性疝入脐带，双旋转，最后重新进入胎儿腹腔［7］。我们认为，此例患者的脐囊在胚胎发育过程中没有完全退化，与小肠一起落入腹腔，形成包裹小肠的囊壁，导致肠发育不良，全长仅1米，肠管代偿性增粗，肠壁增厚。然而，其他医生对短肠有不同的看法。Werf等［8］证明腺病毒受体样膜蛋白（adenovirus receptor-like membrane protein，CLMP）的突变导致隐性形式的先天性短肠综合征（congenital short-bowel syndrome，CSBS）。CLMP编码一种紧密连接膜蛋白，在胚胎发育过程中在肠内表达。CLMP的突变阻止了这种蛋白在细胞膜上的正常定位。这种突变导致人类发育过程中小肠细胞增殖减少，致使出生时小肠即短于正常人。一些文献报道，手术是治疗腹茧症的首选方法［9-10］。腹茧症一般只有剖腹手术后才能确诊。然而，术前明确诊断也并非不可能，如果临床医生对腹茧症比较熟悉，结合其腹部CT断层扫描，也有术前诊断的可能。腹茧症的术后早期并发症主要有炎性肠梗阻、肠瘘和短肠综合征等［11］。手术中切记要注意不能像切除囊肿一样切除被包裹的小肠，否则会导致短肠综合征和严重营养不良。更重要的是，不能把囊肿当做肿瘤晚期的广泛腹腔转移，直接关腹结束手术，延误病情。而最关键的是要充分了解腹茧症的生理特点，避免上述错误。手术的目的是释放小肠，解除梗阻。