燕华 谭为 陈述 李旭*
(1.汕头大学广州华新骨科医院小儿骨科,广州 510032;2.南方医科大学第三附属医院儿童骨科,广州 510500)
少趾并趾畸形是一种少见的足部畸形[1-3]。少趾是指足趾的缺失,数目少于5 个;并趾是足趾之间有软组织或骨性连结。少趾并趾畸形常合并其他系统的先天性异常,或有家族发病倾向[4,5]。其相关的文献报道较少,且以基因研究为主,均未涉及畸形的骨科临床治疗[6-9]。
患儿,女,8 月龄,因右足部发育缺陷和畸形就诊。临床未发现其他部位的发育异常,常规术前检查亦未见异常。右足只有4 趾,1、2 趾和2、3 趾之间均为并趾,内侧趾相对于中足内收畸形(图1A、B)。X线片示1、2趾均有两节趾骨,考虑为重复趾,3、4趾均有3节趾骨(图1C)。1、2趾和内侧跖骨相关节,即1、2 趾对应同一个跖骨,近端的楔骨、舟骨尚未骨化。外侧柱相对发育良好,3、4趾与其近端的外侧两个跖骨、骰骨及跟骨的对应关系正常。
图1 患儿8月龄初诊时右足大体像及X线片检查
少趾并趾畸形不仅影响外观、妨碍正常穿鞋,而且无法正常踩地负重,手术指征明确。由于患者家属强烈反对切除多趾,同时考虑到切除多余趾后只剩下三列足列,使足的有效负重面积减少,加之畸形足通常存在不合理的力学分布,远期足的负重能力将受到明显影响,综上考虑选择分4个阶段进行重建手术,具体方案如下:
第1阶段,于患儿8月龄手术,行右足2、3趾之间的并趾分趾术,使用双翼皮瓣做趾蹼成形,不需要植皮。术后恢复良好(图2)。
图2 第1阶段手术(右足2、3趾之间的并趾分趾术,使用双翼皮瓣做趾蹼成形)术后背面观(A)和足底观(B)大体像
图3 第2阶段手术术后及随访X线片检查
第3阶段,于患儿1岁9月龄手术,行右足内侧跖骨截骨、跖趾内侧软组织松解。手术方式同第2阶段手术,再次将内侧跖骨远端纵行劈开,截骨面近端折向跖骨内侧,使跖骨远端的内侧部分能够进一步内移,以支撑内侧足趾,截骨的间隙以异体骨支撑,并以克氏针固定(图4)。术后10 个月随访正位X 线片示内侧趾近节/远节趾骨的骨骺明显呈三角形(内宽外窄),测量趾轴线相对于距骨轴线内收29.4°,第4跖骨的轴线相对于跟骨的轴线内收8.3°。
图4 第3阶段手术术后及随访X线片检查
第4阶段,于患儿2岁7月龄手术,行右足内侧跖骨截骨、外架骨牵拉成骨术。术中将第1跖骨纵行劈开,以2.0 mm的骨针各2枚分别固定劈开的内侧和外侧骨块,安装小型外固定器,以逐步牵开内侧跖骨(图5A、B)。考虑纵向截骨不影响前足的结构稳定性,故术后允许孩子佩戴外固定器下地走路。于术后第5日开始进行横向牵开,每日牵开1 mm,直至跖骨内侧部分可以完全支撑远端趾后停止(图5C、D),共延长约8 mm。于术后5周拆除外固定器,更换短腿行走石膏保护4周后结束治疗。
图5 第4阶段手术术后及随访X线片检查
于骨延长术后16 个月(患儿4 岁)进行随访,右足外观较治疗前明显改善,趾轻度内收(图6A、B)。站立位正侧位X 线片(图6C、D)示足的力线良好,跖骨牵开处成骨良好,近端的次级骨化中心出现,骺板形态正常,提示行内侧跖骨的纵行劈开并牵开成骨,未损伤近端的生长板的生长潜能。内侧趾近节/远节趾骨的骨骺已趋向于正常的四边形,测量趾轴线相对于距骨轴线内收7.8°,第4跖骨的轴线相对于跟骨的轴线内收6.6°。
图6 患儿4岁龄,延长术后16个月复查
少趾并趾畸形是一种少见的足部畸形,常合并其他系统的先天性异常,或有家族发病倾向。其相关的文献报道较少,尚不了解其流行病学情况。
本例患儿的右足存在足列缺失、并趾,故可诊断为少趾并趾畸形[10]。从足列缺失而论,患儿缺失第2、3 足列,中央足列的缺失常见于分裂足,但该患儿的临床外观不符合分裂足的表现。Blauth 和Borisch[11]研究了173例分裂足的影像学特征,提出了一个新的分型系统,并将分裂足分为6 型,而本例患儿内侧跖骨外移到和最外的楔骨对线,无法归入其中任何一型,显示了少趾畸形的多变性。该患儿同时存在内翻和多趾畸形,亦无家族发病或合并综合征的证据。
由于目前尚无针对少趾并趾畸形的标准治疗流程,故治疗只能依据足的功能结构要求和一般性的畸形矫治原则。足的重要功能是负重踩地时缓冲体重,蹬地时作为杠杆推动身体前进。足趾的严重畸形会影响正常穿鞋,足列减少两列以上将极大减少足的负重面积,使足底受到的压强增加,且影响负重时足的稳定性。
本例患儿的右足X 线片示内侧跖骨的骨骺在近端,内侧1、2趾骨均只有2节,可见缺失的是第2、3足列,只有趾和第4、第5 趾,趾是重复畸形。重复趾又以胫侧趾为优势,腓侧趾发育细小。若以传统思路矫正足部畸形需要切除腓侧趾,重建趾和内侧跖骨的对应关系,纠正趾的内收和内侧跖骨的内收,但进一步减小了足的横向维度。该治疗的挑战是维持趾相对于跖骨的对线和稳定,由于内侧跖骨近端对应的位置是外侧楔骨,在缺少内侧支撑的情况下,维持内侧跖骨不相对于中足内收是困难的[12,13]。此外,家属难以接受切除多余趾的治疗方案。
在综合利弊的基础上,本例患儿的治疗采取分阶段重建内侧跖骨的方案。经过第2、3 阶段跖骨劈开、植骨的手术,使内侧跖骨可以同时撑住远端的两个趾,并为外固定器牵开术提供操作空间。在此基础上,用小型外固定器进一步横向延长内侧跖骨,其宽度的增加进一步改善了力线和增加了对近端和远端结构的支撑[14]。内侧跖骨对远端结构的骨性支撑的增加改善了内翻畸形,并降低了其复发风险[15]。内侧跖骨对近端结构的骨性支撑的增加,可预防跖骨的内收畸形[16]。术后随访正位X 线片示趾轴线相对于距骨轴线的变化,内侧跖骨横向牵伸后,前足相对于后足的内收显著改善,其角度由第3阶段术后10个月的内收29.4°减小到第4阶段术后16个月的内收7.8°,同时内侧趾近节/远节趾骨的近端骨骺形态也发生了明显变化,从异常的内宽外窄的三角形变为正常的四边形,内侧力学支撑的改善可能是导致其变化的原因。
综上,少趾并趾畸形是一种少见的足部畸形,目前缺少可参照的治疗模式。本例患儿的少趾并趾畸形合并内翻、多趾,从足的功能结构考虑,未采取传统的切除多余趾的思路,而是采取扩大内侧跖骨的治疗方式[17],取得了早期良好的重建效果,改善了足的外观、横向维度和力线,对于该类病例的治疗做出了有价值的探索。但由于随访时间尚短,且患儿年幼,足的发育还处于早期阶段,需要长期随访以进一步评估该治疗方案的远期效果。