股骨颈骨韧带样纤维瘤1例并文献复习

苟万能，蒋中灿，刘永洪，庹大凤

(遵义市播州区人民医院：1.影像科；2.病理科，贵州 遵义 563100)

骨韧带样纤维瘤是一种比较少见的骨肿瘤，又称为骨成纤维细胞性纤维瘤、侵袭性纤维瘤、硬纤维瘤等，属于全身韧带样纤维瘤腹外型中的一种，最早于1958年由JAFE提出[1]，据相关报道可能与患者第3对染色体为三倍体有关[2]，大多数患者临床症状不明显，一般表现为患部隐痛，影像学表现也比较缺乏特异性，早期诊断比较困难。本文通过回顾性分析患者的临床症状、病理学特征和影像学表现，进一步提出了关于该病的诊断思路及设想，以期提高对该病的早期诊断，为临床诊断提供新的方法和思路，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，49岁，数月前左髋部隐痛，可以忍受，当时未引起重视，近日病情加重，于2018年1月17日到本院骨科就诊，CT及MRI检查结果提示“左股骨颈囊性病灶，考虑动脉瘤样骨囊肿/骨巨细胞瘤”,于是以“左髋部肿瘤性病变”收住院进行进一步的确诊及治疗。

入院专科检查：患部轻度压痛，皮肤无瘀斑、红肿及青紫，“4”字征阴性，双下肢欠感觉无过敏及减退。影像学CT检查示(图1)：左股骨头-颈部见不规整低密度囊腔，边缘明显硬化，见少许骨质破坏，周围软组织未见明显异常；结论：左股骨头-颈部囊性病灶，动脉瘤样骨囊肿？骨巨细胞瘤？其他? MRI检查示(图2)：左股骨头-颈部见异常信号团块影，T1WI呈等低信号，T2WI呈高低混杂信号，其内未见分层征象，病灶边界尚清，周围见骨质硬化带，周围软组织未见明显异常。结论：左股骨头-颈异常信号团块影，多系良性，骨纤维异常增殖症可能性大。实验室检查示各项癌胚抗原均为阴性(图2)。

(白色箭头)见不规整低密度囊腔，边缘明显硬化，见少许骨质破坏。

(白色双箭头)T1WI呈等低信号，T2WI呈高低混杂信号，其内未见分层征象，病灶边界尚清，周围见骨质硬化带。

手术过程： 麻醉生效后，患者平卧位，常规消毒铺巾，左股骨大粗隆顶为中心取外侧纵行切口长约7 cm，逐层切开，切开阔筋膜张肌、股外侧肌显露股骨近端，开窗约1.5 cm×2.5 cm，用骨刀除去骨皮质，逐步进入骨髓腔，打开骨髓腔见肉芽组织，切面可见骨髓腔呈灰白色编织状，质硬，其间见黏液样变性区。

石蜡染色：(左股骨颈)浸润性良性肿瘤，倾向于骨韧带样纤维瘤(图3)。免疫组化示：肿瘤细胞 Vimentin 弥漫阳性，actin、SMA 部分阳性，CD34、CD57、NF 均阴性。P-CK(-)，EMA(-)，Vimentin(+)，D2-40(-)，S100(-)，SMA(血管+)，GFAPA(-)，PR(-) 。

A.高倍镜(400×)肿瘤细胞呈梭形排列；B.低倍镜(100×)肿瘤细胞呈漩涡分布。

2 讨 论

韧带样纤维瘤是一种起源于纤维细胞或成肌纤维细胞的良性纤维增生性病变，属于具有局部侵袭性的中间型软组织肿瘤[3]，可能具有局部侵犯周围组织及原位复发的倾向，但尚未报道有转移倾向。韧带样纤维瘤分为腹内型、腹壁型和腹外型3种类型，而骨韧带样纤维瘤就归属腹外型，骨韧带样纤维瘤又称骨成纤维细胞性纤维瘤、硬纤维性纤维瘤，是一种起源于骨纤维组织的原发性良性骨肿瘤，虽然有学者认为骨韧带样纤维瘤属于肿瘤性病变，不是真正的肿瘤，有文献提示骨韧带样纤维瘤是一种单克隆起源的肿瘤[4]。该病发病机制尚不明确，可能与β连环蛋白、波形蛋白及平滑肌动蛋白[5]异常表达有关；也有研究表明，抑癌基因 APC 和 β-catenin 基因突变是韧带样纤维瘤发病的原因，这种基因使E-cadherin及Wnt信号通路受阻，使 β连环蛋白在胞质和胞核中诱导细胞异常增殖和分化[6-7]。

该病临床表现不典型，多数无明显临床症状，于体检时发现，少数患者表现为局部隐痛、肿胀、轻度功能障碍，提示骨韧带样纤维瘤发展缓慢，早期不易发现和诊断。该病相对少见，可发生于任何年龄，但70%的患者多发生于30岁以前，无明显性别差异，主要发生于长管状骨(如肱骨、股骨、胫腓骨)、下颌骨、骨盆等部位。

骨韧带样纤维瘤临床症状缺乏特异性，但影像表现却有一定的特异性。骨韧带样纤维瘤X线表现多种多样，主要为膨胀性骨质破坏改变，内常见不规则骨嵴及骨化的软组织块影，多无钙化，病灶边界一般比较清，有硬化边；CT表现与X线相当，只是更能清晰显示肿瘤内部结构及与周围组织的关系；该病在MRI上有一定的特征，这主要是因骨韧带样纤维瘤的病理成分导致的，该病在高倍镜下可见大量胶原纤维[8]，形成稠密交织的胶原束，并且在基质中含有均匀排列的成纤维细胞和星状细胞，呈簇状或漩涡状排列，内无骨样或软骨样基质沉积。肿瘤由不同比例的成纤维细胞、纤维母细胞及胶原纤维呈束状、编织状排列，所以该病T1WI多呈不均匀等/低信号，T2WI及抑脂序列多呈高信号，并且也呈条束状排列，这可能与肿瘤细胞与胶原纤维的比例及其排列方式有关。该病增强扫描多表现为中度以上强化，瘤内因含胶原纤维束而呈不均匀强化，增强曲线呈速升-平台型，可能与肿瘤内纤维母细胞、胶原纤维呈旋涡状[9]排列有关；DWI图像上呈不均匀高信号，内可见条低信号区，并且该病ADC值较高，可作为与恶性肿瘤相鉴别的要点。

该例患者的CT表现为左股骨颈囊状骨质破坏，腔内密度较均匀，未见分隔影，无明显囊变、坏死及钙化，边界明显硬化、清晰，周围软组织未见受累；MRI表现为T1WI呈均匀等/稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，内见条索状等信号，T2抑脂序列呈高/稍信号，边界见环状长T1短T2低信号，肿瘤内未见坏死、囊变及出血信号。该例患者影像表现与文献[10]基本一致。CT影像表现缺乏特异性，较厚的硬化边缘可能为其特征性之一，可能是肿瘤周围不成熟的纤维结缔组织机化形成，相比CT而言，MRI对该病的诊断有一定优势，作者认为肿瘤内条状低信号及边缘环状低信号可能为成熟胶原纤维束，影像表现与病理相符合，所以这可能为骨韧带样纤维瘤的特征性诊断要点之一。另外，磁共振扩散张量成像(DTI)[11]在一定程度上能显示纤维组织及纤维束的发展方向及连接方式，据此推测，DTI有可能更加准确显示肿瘤病灶内成熟纤维束的发生、发展，故DTI技术对骨韧带样纤维瘤的诊断有进一步的诊断价值和意义。

骨韧带样纤维瘤需与以下疾病相鉴别：(1)单纯性骨囊肿。单纯性骨囊肿囊壁为纤维组织，腔内多含淡黄色液体，囊液中存在前列腺素、白细胞介素等成分，目前相关学说认为静脉阻滞是其发病机制之一[12]，认为病灶局部窦状静脉阻滞，使囊腔压力增高，从而形成囊液。(2)骨巨细胞瘤。骨巨细胞瘤是一种潜在恶性或介于良恶性之间的溶骨性肿瘤，肿瘤组织主要由多核巨细胞和基质细胞组成，据最新研究表明MyD88在骨巨细胞瘤中呈现高表达，提示肿瘤血管形成在骨巨细胞瘤的发病中起到重要作用[13]，而骨韧带样纤维瘤内主要是胶原纤维[14]。(3)非骨化性纤维瘤。病灶内含有多核巨细胞、泡沫细胞、充满含铁血黄素的巨噬细胞，未见明显纤维组织成分。(4)髓内纤维肉瘤。二者有相似的病理表现，均含有成纤维细胞和胶原基质，鉴别较困难。

综上所述，虽然该病无论是临床症状、影像表现都缺乏特征性，但仍然在影像学上有一定特异性，即该病在MRI上可显示病灶内部的胶原纤维束呈条带状分布，发展到后期，无论T1WI、T2WI或增强扫描呈低信号，另外该病为交界性肿瘤，边界比较清，常无周围软组织浸润征象，所以当倾向于良性/交界性骨肿瘤病灶内出现纤维束成分时可以考虑该病的诊断，由于DTI对纤维束具有示踪显示功能，作者认为DTI对该病的诊断应该具有一定价值和意义，但由于本院病例比较少，需待各位同仁的进一步的研究，以期对该病有进一步的认识和理解。